IgA

出典: meddic

immunoglobulin A
免疫グロブリンA γA gamma A
免疫グロブリン Ig

概念

  • 免疫グロブリンクラスの1つ。

基準値

  • 110-410 mg/dl (臨床検査法提要第32版)

臨床関連



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/01/03 23:39:40」(JST)

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英文文献

  • A conserved host and pathogen recognition site on immunoglobulins: structural and functional aspects.
  • Wines BD, Trist HM, Farrugia W, Ngo C, Trowsdale J, Areschoug T, Lindahl G, Fraser JD, Ramsland PA.SourceCentre for Immunology, Burnet Institute, 3004, Melbourne, VIC, Australia, bwines@burnet.edu.au.
  • Advances in experimental medicine and biology.Adv Exp Med Biol.2012;946:87-112.
  • A common site in the constant region (Fc) of immunoglobulins is recognized by host receptors and is a frequent target of proteins expressed by pathogens. This site is located at the junction of two constant domains in the antibody heavy chains and produces a large shallow cavity formed by loops of t
  • PMID 21948364
  • Haemophilus parasuis exhibits IgA protease activity but lacks homologs of the IgA protease genes of Haemophilus influenzae.
  • Mullins MA, Register KB, Bayles DO, Butler JE.SourceUSDA, Agricultural Research Service, National Animal Disease Center, Virus and Prion Research Unit, 1920 Dayton Avenue, Ames, IA 50010, United States.
  • Veterinary microbiology.Vet Microbiol.2011 Dec 15;153(3-4):407-12. Epub 2011 Jun 15.
  • Haemophilus parasuis, the bacterium responsible for Glasser's disease, is a pathogen of significant concern in modern high-health swine production systems but there is little information regarding the identity or function of its virulence factors. Several important human mucosal pathogens, includin
  • PMID 21737216
  • An experimental type II mixed cryoglobulinemia with renal glomerulopathy in ICR mice triggered by Capillaria hepatica infection.
  • Aihara N, Chambers JK, Hosono K, Kamiie J, Shirota K.SourceLaboratory of Veterinary Pathology, School of Veterinary Medicine, Azabu University, Chuo-ku, Sagamihara, Kanagawa, Japan.
  • Histology and histopathology.Histol Histopathol.2011 Dec;26(12):1519-29.
  • Type II mixed cryoglobulinemia is characterized by systemic vasculitis with deposition of cryoprecipitatable-immunoglobulins containing rheumatoid factor. Pathogenesis of type II mixed cryoglobulinemia has not yet been completely clarified because of the lack of an experimental animal. Here, we repo
  • PMID 21972091

和文文献

  • Fabrication and Optical Properties of a Fully-Hybrid Epitaxial ZnO-Based Microcavity in the Strong-Coupling Regime
  • Orosz Laurent,Réveret Fran{c}ois,Bouchoule Sophie,Zúñiga-Pérez Jésus,Médard Fran{c}ois,Leymarie Joël,Disseix Pierre,Mihailovic Martine,Frayssinet Eric,Semond Fabrice,Leroux Mathieu,Mexis Meletios,Brimont Christelle,Guillet Thierry
  • Applied Physics Express 4(7), 072001-072001-3, 2011-07-25
  • In order to achieve polariton lasing at room temperature, a new fabrication methodology for planar microcavities is proposed: a ZnO-based microcavity in which the active region is epitaxially grown on …
  • NAID 150000057410
  • Imaging mass spectrometry analysis reveals an altered lipid distribution pattern in the tubular areas of hyper-IgA murine kidneys.
  • Kaneko Yukihiro,Obata Yoko,Nishino Tomoya,Kakeya Hiroshi,Miyazaki Yoshitsugu,Hayasaka Takahiro,Setou Mitsutoshi,Furusu Akira,Kohno Shigeru
  • Experimental and Molecular Pathology 91(2), 614-621, 2011-07-23
  • … Immunoglobulin A (IgA) nephropathy is the most common glomerular disease worldwide. … To investigate the pathogenesis of this renal disease, we used animal models that spontaneously develop mesangioproliferative lesions with IgA deposition, which closely resemble the disease in humans. …
  • NAID 120003353331
  • 複雑さと共に暮らす:ドナルド・ノーマンの新著をもとに
  • 岡本 明,安村 通晃,伊賀 聡一郎
  • 情報処理学会研究報告. HCI, ヒューマンコンピュータインタラクション研究会報告 2011-HCI-144(21), 1-8, 2011-07-21
  • ドナルド・ノーマンは新著 『複雑さと共に暮らす-デザインの挑戦』 において,「複雑さは日常生活に必要な要素であり,生活の営みに合わせるために,テクノロジーは複雑でなければならない.ただし,複雑なものと混乱したものを区別しなければならない.」 とし,また,「アフォーダンス」 の代わりに 「シグニファイア」 という概念を導入した.これは従来の主張を一部翻した新たなデザイン原論の展開である.本報告ではそ …
  • NAID 110008583672

関連リンク

IgA腎症(アイジーエーじんしょう、英: IgA nephropathy)は、主に免疫グロブリンの一種 であるIgAが免疫複合体を形成し、腎糸球体メサンギウム領域に沈着することを特徴と する疾患である。 1968年にフランスのベルジェらが提唱したことによりベルジェ病とも言 ...
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★リンクテーブル★
国試過去問105A046」「103A050」「104E053」「105I055」「098A036」「095D035」「100A038」「095A047」「098G044」「100G051」「107E033」「107D010」「103D018」「108E032」「102H011」「106B030」「096E028」「097E032」「105B021」「105G006
リンク元100Cases 59」「免疫グロブリン」「ヘルパーT細胞」「蛋白分画」「アルコール性肝障害
拡張検索IgA腎症」「肝性IgA腎症」「線状IgA水疱症
関連記事I」「Ig

105A046」

  [★]

  • 48歳の女性。尿検査の異常を主訴に来院した。 2年前に健康診断で尿検査の異常を指摘されたが、受診しなかった。今年の健康診断でも同じ異常を指摘されたため精査目的で来院した。身長160cm.体重60kg。体温36.4℃。脈拍72/分、整。血圧142/84mmHg。口蓋扁桃の腫大、発赤および白苔の付着を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟。四肢に浮腫を認めない。尿所見:蛋白2+、糖(-)、潜血3+、尿蛋白1.8g/日。血液所見:赤血球 380万、Hb 11.2g/dl、Ht 34%、白血球 6,600、血小板 18万。血液生化学所見:総蛋白 6.8g/dl、アルブミン 3.8g/dl、IgG 1,560mg/dl(基準739-1,649)、IgA 360mg/dl(基準107-363)、尿素窒素 24mg/dl、クレアチニン 1.4mg/dl、尿酸 8.5mg/dl、Na 136mEq/l、K 4.0mEq/l、C1 104mEq/l。免疫学所見:CRP 0.3mg/dl、抗核抗体陰性。腎生検PAS染色標本(別冊No.16A)、蛍光抗体IgA染色標本(別冊No.16B)及びC3染色標本(別冊No.16C)を別に示す。
  • この患者に対する治療方針として適切でないのはどれか。




[正答]


※国試ナビ4※ 105A045]←[国試_105]→[105A047

103A050」

  [★]

  • 60歳の男性。腎機能の低下について他科からのコンサルテーションを受けた。5年前から年に数回胸痛を訴えており、最近頻度が増加したので、1週前に精査のため入院した。6日前に心臓カテーテル検査で1枝病変が確認された。3日前から血清クレアチニンの上昇が認められ、徐々に悪化している。昨日から第2趾先端部に疼痛を伴う紫色の変色が認められた。30歳から高血圧で降圧薬の投与を受けている。40歳から糖尿病で経口糖尿病薬の投与を受けている。喫煙は30本/日を30年間。飲酒はビール大瓶2本/日を25年間。意識は清明。身長170cm、体重95kg。体温37.2℃。脈拍72/分、整。血圧 160/90mmHg。尿所見:蛋白1+、糖1+、潜血3+。血液所見:赤血球420万、Hb 14g/dl、Ht 42%、白血球 7,000、血小板 14万。血液生化学所見:血糖 180mg/dl、HbA1C 7.5%、総蛋白 7.0g/dl、アルブミン 4.5g/dl、尿素窒素 70mg/dl、クレアチニン5.2mg/dl、尿酸 8.0mg/dl、総コレステロール 310mg/dl、トリグリセリド 220mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、直接ビリルビン 0.5mg/dl、AST 32IU/l、ALT 25IU/l、LD <LDH> 480IU/l(基準176~353)、ALP 250IU/l(基準115~359)、Na 141mEq/l、K 5.2mEq/l、Cl 102mEq/l、Ca 9.0mg/dl、P 5.1mg/dl。CRP 1.2mg/dl。
  • この病態でみられるのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 103A049]←[国試_103]→[103A051

104E053」

  [★]

  • 36歳の女性. 2日前から出現した呼吸困難と茶褐色の喀痰とを主訴に来院した。半年前から時々喘鳴を伴う呼吸困難咳嗽とが発作性に出現し、自宅近くの診療所気管支拡張薬副腎皮質ステロイド吸入薬とを処方されていた。意識は清明。体温37.0℃。脈拍96/分、整。血圧114/68mmHg。全肺野にwheezesを聴取する。赤沈30mm/1時間。血液所見: 赤血球 390万、Hb 11.2g/dl、Ht 37%、白血球 11,000(桿状核好中球3%、分葉核好中球41%、好酸球28%、好塩基球1%、単球2%、リンパ球25%)、血小板 32万。血液生化学所見に異常を認めない。胸部エックス線写真(別冊No.10A)と経気管支肺生検組織のH-E染色標本(別冊No.10B)とを別に示す。
  • この病態に関与する免疫グロブリンはどれか。2つ選べ。



[正答]


※国試ナビ4※ 104E052]←[国試_104]→[104E054

105I055」

  [★]

  • 27歳の男性。腹痛発疹とを主訴に来院した。3日前から腹痛と両下肢の赤い発疹とを生じた。両下腿から足背に浸潤を触れ、硝子圧試験で消退しない発疹が多発している。皮膚の病理組織学的検索で真皮上層に血管周囲性の炎症性細胞浸潤を認める。同時に蛍光抗体直接法を施行したところ免疫グロブリンの沈着を認める。下腿の写真(別冊No.12A)と皮膚生検組織の蛍光抗体直接法の写真(別冊No.12B)とを別に示す。
  • 沈着している免疫グロブリンはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105I054]←[国試_105]→[105I056

098A036」

  [★]

  • 28歳の女性。全身倦怠感を主訴に来院した。5年前から健康診断で尿蛋白と血尿とを指摘されていたが放置していた。血圧148/94mmHg。尿所見:蛋白2+、糖(-)、潜血2+、沈渣に赤血球10~15/1視野、白血球2~4/1視野、顆粒円柱1~5/1視野。血清生化学所見:総蛋白6.4g/dl、尿素窒素27mg/dl、クレアチニン1.6mg/dl。腎生検組織のPAS染色標本と蛍光抗体法免疫グロブリン染色標本とを以下に示す。治療効果の指標として有用なのはどれか。2つ選べ。


[正答]
※国試ナビ4※ 098A035]←[国試_098]→[098A037

095D035」

  [★]

  • 15歳の女子。上気道炎罹患後10日目ころからの全身倦怠感を主訴に来院した。血圧148/92mmHg。扁桃の肥大を認める。尿所見:蛋白2+、潜血2+、沈渣に赤血球20~30/1視野、赤血球円柱1~5/1視野。血清生化学所見:総蛋白7.2g/dl、アルブミン4.1g/dl、クレアチニン0.7mg/dl。
  • 診断のために必要な検査項目はどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 095D034]←[国試_095]→[095D036

100A038」

  [★]

  • 32歳の女性。浮腫を主訴に来院した。尿所見:蛋白3+、糖(-)、潜血(-)、沈渣に白血球2~3/1視野、赤血球1~3/1視野、細菌(-)。血清生化学所見:総蛋白5.2g/dl、尿素窒素16mg/dl、クレアチニン0.7mg/dl。腎生検の光顕PAS染色標本と電子顕微鏡写真とを以下に示す。この患者にみられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 100A037]←[国試_100]→[100A039

095A047」

  [★]

  • 母乳について正しいのはどれか。
  • a. 初乳から成乳になるのに1か月を要する。
  • b. 初乳IgAを含まない。
  • c. 初乳の蛋白量は成乳より多い。
  • d. 成乳の蛋白量は牛乳より多い。
  • e. 成乳は血漿より高張である。
[正答]


※国試ナビ4※ 095A046]←[国試_095]→[095A048

098G044」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 098G043]←[国試_098]→[098G045

100G051」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 100G050]←[国試_100]→[100G052

107E033」

  [★]

  • 正常妊娠において母体血中に比較し胎児血中で高値であるのはどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 107E032]←[国試_107]→[107E034

107D010」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 107D009]←[国試_107]→[107D011

103D018」

  [★]

  • IgA腎症で腎機能低下の予測因子となるのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 103D017]←[国試_103]→[103D019

108E032」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 108E031]←[国試_108]→[108E033

102H011」

  [★]

  • 乳児の血液検査で基準値が成人よりも高いのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 102H010]←[国試_102]→[102H012

106B030」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 106B029]←[国試_106]→[106B031

096E028」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 096E027]←[国試_096]→[096E029

097E032」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 097E031]←[国試_097]→[097E033

105B021」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 105B020]←[国試_105]→[105B022

105G006」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 105G005]←[国試_105]→[105G007

100Cases 59」

  [★]

☆case59 尿中の血液
52歳 ビジネスマン
顕微鏡的血尿のため泌尿器科医に紹介があった。
主訴顕微鏡的血尿
現病歴:6ヶ月前、new jofのためのisurance medical血尿指摘された。以来家庭医に2回血尿指摘された。以前尿検査正常だった。一度も顕微鏡指摘されたことが無く、泌尿器系症状もなかった。顕微鏡的血尿であることを除けば健康である。視覚聴覚問題なし。タバコ1日30本、アルコール35 unit/week(缶ビール(350ml)20本/週)
既往歴:特記無し。
家族歴:特記無し。腎臓病家族歴無し
身体所見
 栄養状態良く体調はよい。心拍:72/分、整。血圧:146/102 mmHg心血管系呼吸器系腹部神経学所見:異常なし。眼底鏡arteriovenous nippingを認める。
検査
(血液生化学)
 上昇尿素クレアチニン、γ-GTP
 
(尿検査)
蛋白:++。血尿:++。赤血球:>100 red cells
24時間尿蛋白:1.2g; 正常値 <200mg/24hr
(その他)
ECG左室拡大。腎超音波検査:大きさは正常
(第一パラグラフ)
 ・顕微鏡的血尿原因腎臓尿路系のものがある(ex.前立腺病変、結石)。
 ・顕微鏡的血尿 + 高度タンパク尿 + 高血圧 + 腎障害 = 慢性糸球体腎炎病態
 ・γ-GTP高値アルコールの過剰摂取による肝臓病であることに適合する
 ・男性推奨されるアルコール摂取上限は、28unit/週 ()
(第二パラグラフ)IgA腎症
 ・IgA腎症先進国における一般的糸球体腎炎メサンギウム領域におけるIgA蓄積特徴的
 ・患者はしばしば、上気道感染同時におこる顕微鏡血尿エピソードがある
 ・IgA腎症は多くは特発性だけど、ヘノッホ-シェーンライン紫斑病(Henoch-Schonlein purpura)とアルコール性肝硬変(alcoholic cirrhosis)と関連するのが普通である。
 ・IgA腎症患者の20%は20年の経過末期腎不全(end-stage renal failure)に陥る。
(第三パラグラフ)基底膜病・アルポート症候群
 ・菲薄基底膜病はisolated microscopic hematuriaminimal proteinuria及び正常腎機能(悪化しない)をしめす家族性疾患である。
 ・電顕的にはびまん性の糸球体基底膜の菲薄化が見られる(300-400nm -> 150-225nm)
 ・アルポート症候群は進行性糸球体病態であり、聴覚消失と視覚異常と関連している。ふつうX連鎖優性遺伝で、男性ひどく影響を受ける。
(第四パラグラフ)What further incestigations would you organize?
 ・腎生検
 ・age>50: 尿細胞診前立腺特異抗原膀胱鏡 → 除外診断のため(膀胱前立腺病変)
 ・肝超音波検査必要で、肝生検考慮するべき。
(第五パラグラフ)What advice would you give this patient
 ・指導禁酒血圧コントロール
 ・経過観察:透析腎移植移行しうるため
 ・血清/血漿クレアチニン:これはGFRが50%減らないと上昇しない → この症例では軽度クレアチニン上昇腎機能正常腎機能の40%であることを示す。
 ・治療免疫抑制薬IgA腎症大部分透析導入を遅らせるという証拠はない
■KEYPOINT
 ・50歳以下の血尿のみを訴える患者はまず腎臓専門医に紹介すべき。
 ・50歳以上の血尿のみを訴える患者は、膀胱前立腺疾患除外するためにまず泌尿器科医に紹介すべき
 ・血清/血漿クレアチニンのわずかな上昇腎機能の大きな喪失を示している。
 ・大量アルコール摂取による肝障害は明らかな徴候なく起こるかもしれない。
もっとも一般的顕微鏡的血尿をきたす糸球体による原因
IgA腎症
菲薄基底膜病(thin basement membrane disease)
アルポート症候群(XR)
■高血圧病理的帰結 HIM.1552
・高血圧が生み出すリスクファクター粥状硬化症
・高血圧悪化因子?(predisposing factor)となる疾患心不全、冠動脈疾患梗塞腎臓病、末梢動脈疾患
 心臓:高血圧性心疾患は高血圧に対する機能的構造的適応 → 左心室肥大、拡張期機能不全(diastolic dysfunction)、うっ血性心不全血行異常(冠状動脈粥状硬化微小血管障害による)、不整脈
 左心室肥大(1遺伝的要因と血行動態要因による) → ↑リスク:冠動脈疾患梗塞、慢性心不全突然死
 拡張期機能不全:(左心室壁が肥厚して拡張期に十分拡張できないという意味での機能不全(written by s))
 脳:(高血圧は脳梗塞脳出血リスクファクター)
  ・認知症(脳梗塞による)
  ・高血圧脳症(autoreguration(50-150mmHg)が傷害され、重度頭痛悪心嘔吐、巣状神経徴候(focal neurologic sign)、精神状態変調をきたす)
 腎臓:高血圧腎障害と末期腎臓病リスクファクター
  ・腎臓における粥状硬化性の高血圧関連した血管損傷は、最初糸球体の前の細動脈に及ぶ。これにより糸球体糸球体の後の構造虚血性変化を起こす。
  ・糸球体損傷糸球体の高灌流による糸球体毛細血管の損傷結果かもしれない。
  ・糸球体病理糸球体硬化症を呈し、そして尿細管虚血により萎縮する。
 末梢動脈長期にわたって持続する高血圧により、下肢動脈狭窄させる → 跛行
 網膜交差現象(http://www.1stretinalscreen.com/ra_DR_NonDR.asp )
AV nipping is indicative of hypertension and describes the changes which occur at arteriovenous crossings in the retina where an artery crosses a vein. In patients with hypertension and associated arteriolosclerosis (narrowing of the artery) the artery applies increased pressure on the vein at the point where it passes over the top of the vein.
顕微鏡的血尿
 血尿のうち、肉眼的には血尿ではないが、尿沈渣で400倍毎視野1個以上の赤血球を認める場合をいう。 しかしそれでは再現性に乏しいので、一般的には5個以上の赤血球を認める場合顕微鏡的血尿といい病的意義をもつ。
glossary
modest adj. 謙虚な。慎み深い、控えめな、遠慮がちの。(主に女性が)しとやかにした、ひどく上品な。質素な、地味な。適度の、穏当な。大きくない、ささやかな。


免疫グロブリン」

  [★]

immunoglobulin, Ig
抗体
HBグロブリンヴェノグロブリンガンマーグロブリンガンマガードガンマグロブリングロブリングロベニン-IサイモグロブリンサングロポールゼットブリンテタノセーラテタノブリンテタノブリンIHはぶ抗毒素ヒスタグロビンベニロン-IヘパトセーラヘブスブリンヘブスブリンIHポリグロビンまむし抗毒素抗Dグロブリン抗D人免疫グロブリン抗HBs人免疫グロブリン破傷風グロブリン
免疫T細胞受容体リンパ球抗原受容体
IgMIgDIgGIgAIgE

構造

  • H鎖とL鎖からなり、Igドメインをそれぞれ4つ(IgMIgEは5つ)、2つもつ。

胎児の免疫グロブリン

  • 胎児は母胎より免疫グロブリンをもらうが、生後六ヶ月で消失する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)
  • 自分で抗体を作る能力は3-6歳で完成する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)

免疫グロブリンの特性 (IMM.161)

抗体 IgG1 IgG2 IgG3 IgG4 IgM IgA1 IgA2 IgD IgE
重鎖 γ1 γ2 γ3 γ4 μ α1 α2 δ ε
分子量 146 146 165 146 970 160 160 184 188
補体活性化(古典的経路) ++ + +++ - ++++ - - - -
補体活性化(代替経路) - - - - - + - - -
胎盤通過 +++ + ++ ± - - - - -
食細胞FcRへの結合 + - + ± - + + - +
肥満細胞好塩基球への結合 - - - - - - - - +++
staphylococcal Protein Aとの反応性 + + ± + - - - - -

免疫グロブリンの遺伝子再構成 (IMM.144)

多様性の獲得機構

  • 多数のV遺伝子
  • VJとJDV遺伝子の組み換え
  • 組み換え時の不正確性(塩基欠損、付加、N塩基)(CDR3)
  • 体細胞突然変異(CDR1,CDR2)
  • H鎖とL鎖の組み合わせ

シグナル伝達

基準値

小児基準値研究班(編):日本人小児の臨床検査基準値。日本公衆衛生協会、1997
SPE.704
  IgG IgA IgM
1ヶ月 400 ~ 1030 ー ~ 24 21 ~ 96
6ヶ月 290 ~ 950 8 ~ 50 46 ~ 176
1歳 460 ~ 1220 470 ~ 1210 16 ~ 128 14 ~ 98 57 ~ 260 81 ~ 314
3歳 530 ~ 1340 540 ~ 1340 25 ~ 174 22 ~ 150 63 ~ 279 86 ~ 332
6歳 630 ~ 1490 650 ~ 1530 45 ~ 258 38 ~ 238 72 ~ 305 92 ~ 353
12歳 750 ~ 1660 790 ~ 1740 71 ~ 352 63 ~ 373 72 ~ 306 100 ~ 380
成人 680 ~ 1620 84 ~ 438 380 ~ 1620

臨床関連

免疫グロブリンの量的変化による疾患




ヘルパーT細胞」

  [★]

helper T cellThTH
ヘルパーTリンパ球Th細胞
T細胞キラーT細胞抗原提示細胞Th1Th2



  • T細胞の中で最も多い
  • (CD4陽性T細胞)CD4 + T cellとも呼ばれる
  • Th17もあるらしい。IL-17を分泌しアレルギー反応、自己免疫疾患に関与する。

機能

  • B細胞の形質細胞への分化誘導
B細胞の項を参照

抗原認識

  • 抗原提示細胞のみがMHC class IIを持つが、異物を貪食すると抗原をここに提示する (PT.249)
  • ヘルパーT細胞のTCRが抗原とMHC class IIを認識する (PT.249)
  • このときヘルパーT細胞上に発現しているCD4MHC class IIとの結合を強める (PT.249)
  • ヘルパーT細胞はIL-2を放出し、キラーK細胞やB細胞の増殖をもたらす (PT.249)
  Th0からの分化誘導 機能
Th1 IL-12 細胞性免疫、液性免疫
Th2 IL-4 液性免疫

サイトカイン

  分化誘導 サイトカイン
Th1細胞 IL-12 IL-2,IFN-γTNF-β
Th2細胞 IL-4 IL-4,IL-5,IL-6,IL-10,IL-13

Th1とTh2 (SMB.46)

機能 Th1 Th2
サイトカインの産生 INF-γ +  - 
IL-2
IL-3
IL-4
IL-5
IL-6
B細胞のヘルパー機能 IgM,IgG,IgA ± ++
IgE
遅延性過敏反応発現能
感染防御免疫反応能


蛋白分画」

  [★]

protein fractionation, PR-F
血清蛋白分画 血清タンパク分画 serum protein fractionation serum protein fraction
  • 表:(血漿蛋白)LAB.473 「蛋白分画.xls」


概念

  • 血清蛋白は電気泳動法により分画すると、易動度の大きい順にアルブミン、α1、α2、β, γグロブリンの5分画に分かれる。これらの分画が蛋白分画と呼ばれる?

Alb

α1分画

α2分画

β分画

β-γ分画

血漿蛋白分画では出現する。

γ分画

  • IgG(150kDa)

血漿蛋白分画

LAB.474
分画 蛋白質 分子量
プレアルブミン トランスサイレチン 55 kDa
アルブミン アルブミン 66.5 kDa
α1 α1-酸性糖タンパク 40 kDa
α1-アンチトリプシン 54 kDa
α1-リポ蛋白 13-36x10^4 kDa
Gc-グロブリン 54 kDa
α1-α2 セルロプラスミン 132 kDa
α2 α2-マクログロブリン 725 kDa
ハプトグロビン 100-400kDa
pre βリポ蛋白(VLDL) 19.6x10^6 kDa
β βリポ蛋白(LDL) 2-3x10^6 kDa
トランスフェリン 79.6 kDa
ヘモペキシン 57 kDa
C3 180 kDa
C4 210 kDa
β~γ フィブリノゲン 334 kDa
γ IgG 160 kDa
IgA 160 kDa
SIgA(2IgA+SC+J) 385 kDa
IgM 971 kDa
CRP ~120kDa


基準値

泳動の方向 分画 出典不明 2007年後期血液 覚えやすく
アルブミン 60.5-73.2% 4.9- 5.1 g/dL 60-70% 65%
α1グロブリン 1.7-2.9% 0.11-0.23 g/dL 2-3% 2.5%
α2グロブリン 5.3-8.8% 0.38-0.73 g/dL 5-10% 7.5%
βグロブリン 6.4-10.4% 0.58-0.62 g/dL 7-12% 10%
γグロブリン 11-21.1% 1.15-1.25 g/dL 10-20% 15%

疾患と蛋白分画の変化



アルコール性肝障害」

  [★]

alcoholic liver disease, alcoholic hepatopathy, alcoholic liver injury

分類

組織型により分類。

病態

  • アルコールによる肝細胞障害
  • アルコール代謝の過程でNADHが蓄積し、脂肪の合成が亢進()、血糖低下(糖新生抑制、ATPが必要だから?)、乳酸の増加(NADH増加のため。また、おそらくTCA回路がNADH増加のために回しにくくなっているため)
  • ミトコンドリア機能活性化により酸素消費の増大 + アルコール脱水素酵素ADH、アルデヒド脱水素酵素ALDHは、zone3(肝小葉中心部)に存在 → 虚血による障害を受けやすい → zone3はAST優位なのでAST>ALT、と思われる。
  • アルコール代謝産物による線維化亢進
  • アルデヒドがクッパー細胞、単核球などを刺激して放出されたサイトカインに対して、星細胞や線維芽細胞が活性化しコラーゲンを合成

症状

  • アルコール性肝炎:腹痛、発熱、黄疸、悪心・嘔吐
  • 重症型アルコール性肝炎:腹痛、発熱、黄疸、悪心・嘔吐 + 意識障害

検査

  • トランスアミナーゼ↑(AST > ALT)、γ-GTP ↑、ALP↑、TG↑、尿酸
  • IgA↑ (小腸のパイエル板におけるリンパ球の活性が亢進するため?。急性アルコール性肝炎では65 kDaの熱ショック蛋白に対するIgA抗体の産生が増加するという報告がある(参考4))
  • アルコール性肝炎:白血球増加
  • 重症型アルコール性肝炎:白血球著明に増加
  • アルコール性肝硬変

参考

  • 1. [charged] Pathogenesis of alcoholic liver disease - uptodate [1]
  • 2. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of alcoholic liver disease - uptodate [2]
  • 3. [charged]Prognosis and treatment of alcoholic liver disease and alcoholic hepatitis - uptodate [3]
  • 4. Circulating IgA antibody against a 65 kDa heat shock protein in acute alcoholic hepatitis.
  • Winrow VR, Bird GL, Koskinas J, Blake DR, Williams R, Alexander GJ.SourceARC Bone and Joint Research Unit, London Hospital Medical College, UK.
  • Journal of hepatology.J Hepatol.1994 Mar;20(3):359-63.
  • Heat shock proteins are known to be immunogenic in a number of diverse conditions and can be induced by hypoxia, tumour necrosis factor and alcohol--all potential triggers in patients with acute alcoholic hepatitis. In the present study, sera from 23 patients with acute alcoholic hepatitis, 18 liver
  • PMID 8014447

国試



IgA腎症」

  [★]

IgA nephropathy, immunoglobulin A nephrophathy
IgAメサンギウム腎症 IgA mesangial nephropathy免疫グロブリンA腎症 イムノグロブリンA腎症 immunoglobulin A nephropathyIgA腎炎 IgA nephritisIgA糸球体腎炎 IgA glomerulonephritisBerger's disease、バージャー病 ベルガー病 ベルジェ病 Berger's disease Berger disease Berger病 Berger nephropathy
一次性糸球体疾患
[show details]
  • first aid step1 2006 p.385(Glomerular pathology)

定義

→ 同様の症状を示す、紫斑病性腎炎(Henoch-Schonlein purpura)、肝硬変、肺疾患とは区別する!!

疫学

  • 日本-原発性糸球体腎炎の50-70% (約40%とする文献もある)。フランス-原発性糸球体腎炎の約20%
  • 発症年齢:小児から成人まで認められる。20歳代に好発。男性が若干多い(男女比 3-6:1)
  • 若年の新規透析患者の原因(約40%)として重要である。 → 透析導入原疾患の第2位
  • 慢性糸球体腎炎のなかで最多(約半数)

病因

  • 免疫複合体型腎炎
  • IgAを含む免疫複合体が糸球体に沈着し → 補体を活性化 → 腎炎
  • 抗原:細菌、ウイルス、食物蛋白など
  • begin as an episode of gross hematuria that occurs within 1 or 2 days of a nonspecific upper respiratory tract infection

病態

抗原と結合したIgAからなる免疫複合体が糸球体内皮下メサンギウム領域に蓄積し腎炎像がみられる。(PRE.245)  →  炎症により部分的に糸球体が破綻し血尿をきたす?
糸球体腎炎症状が主であって、蛋白尿は軽度。ネフローゼに至ることは稀

病理

  • メサンギウム増殖性糸球体腎炎の像が見られる。
  • 光学顕微鏡:メサンギウム増殖
  • 蛍光顕微鏡:IgAが顆粒状にメサンギウムに沈着。C3, IgG, IgMの沈着が見られることがある
[show details]

メサンギウムにIgAが沈着する疾患

検査

  • 免疫血清学的検査
  • IgA:高値
  • 血清補体価:正常
  • 尿検査:
蛋白尿は血尿に比べ軽度  ←  ネフローゼ優位ではない?

診断

  • 腎生検が確定診断のための唯一の検査

鑑別診断

治療

参考2
  • 1. ACE阻害薬、アンジオテンシン受容体阻害薬
  • 2. 糖質コルチコイド
  • 3. 免疫抑制薬
SPE.596
  • 組織障害が軽い例:抗血小板薬、柴苓湯、ACE阻害薬、ARB
  • 組織障害が強い例:副腎皮質ステロイド、抗凝固薬、抗血小板薬、免疫抑制薬の組み合わせ。

予後

  • 著明な蛋白尿や腎機能低下をきたさない患者は完全に寛解するかもしれないが、ほとんどの患者ではゆっくり着実に進行する。
  • 蛋白尿の持続 ± 高血圧 ± 血清Crの上昇 を下している患者は20年の経過で20-30%が末期腎不全に陥り、そのほかの20%は腎機能が低下する。
  • 予後不良の腎組織像は、(稀)半月体の形成、糸球体の瘢痕化、尿細管質の萎縮、および間質の線維化である。

予後予測因子

YN.E-43
  • 血圧>160/95 mmHg、血清Cr>1.5 mg/dL、Ccr<50、尿蛋白>2g/日

予後不良因子

  • 蛋白尿の持続、高血圧、高血清Cr、血清蛋白低値、高度な腎組織障害

参考

  • 1.IgA腎症診療指針-第2版-
[display]http://www.jsn.or.jp/jsn_new/iryou/free/kousei/pdf/44_7.pdf
  • 2. [charged] Treatment and prognosis of IgA nephropathy - uptodate [4]

国試


[show details]



肝性IgA腎症」

  [★]

hepatic IgA nephropathy
IgA腎症


線状IgA水疱症」

  [★]

linear IgA bullous dermatosis


I」

  [★]

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「the 9th letter of the Roman alphabet」
i

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「『私は』私が」

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「iodineの化学記号」


Ig」

  [★] 免疫グロブリン immunoglobulin


"http://meddic.jp/IgA" より作成


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