I細胞病

出典: meddic

I-cell disease
酸性加水分解酵素欠損症 acid hydrolase deficiencyムコ脂質症II型 mucolipidosis type 2
[[]]


  • first aid step1 2006 p.83
I-cell disease

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I-細胞病 95 2012-03-30 Homo sapiens 9606 jp JCGGDB CMS:糖鎖関連疾患 遺伝子データベース jp NCBI:Gene 79158 GNPTAB Research Center for Medical Glycoscience, National Institute of Advanced Industrial Science and Technology ( AIST) ...
そして、これらの組織を光学顕微 鏡や電子顕微鏡で調べて、細胞内のリソソームに 異常があるのか、あるとすればどんな形の異常なのかを判定します。ここでは、I-cell病 という病気を例として説明します。この病気は、細胞内で、多くのリソソーム酵素が正しく ...

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人間の体は何十兆の細胞から お母さんがこの病気を持って と細胞との相互作用から細胞 網膜芽細胞腫(もうまくがさ ライソゾーム病の細胞 life0006-p1.jpg


★リンクテーブル★
先読みacid hydrolase deficiency
リンク元ムコリピドーシスIII型」「ゴルジ装置」「ムコリピドーシスIV型」「シアリドーシス」「ムコリピドーシスII型
関連記事I」「」「Id」「細胞

acid hydrolase deficiency」

  [★] 酸性加水分解酵素欠損症

ムコリピドーシスIII型」

  [★]

mucolipidosis type III、mucolipidosis III, mucolipidosis type 3
ムコ脂質症3型ムコ脂質症III型偽性ハーラー・ポリジストロフィー 偽性Hurlerポリジストロフィー pseudo-Hurler polydystrophyさくらんぼ赤色斑ミオクローヌス症候群 cherry red spot myoclonus syndrome
ムコリピドーシス ムコリピド症 mucolipidosisシアリドーシス sialidosis


cherry red spot myoclonus syndrome
I細胞病ムコリピドーシスシアリドーシスムコリピドーシスIV型ムコ脂質症I型ムコリピドーシスI型ムコ脂質症II型ムコリピドーシスII型ムコ脂質症III型ムコリピドーシスIII型、偽性ハーラー・・リジストロフィー、ムコリピド症
[show details]

ゴルジ装置」

  [★]

Golgi apparatus, Golgi complex
complexus golgiensis
内網装置ゴルジ複合体ゴルジ小胞ゴルジ体 Golgi bodyゴルジ内網装置 Golgi internal reticulum、ディクチオソーム dictyosome


機能

  • 1. Distribution center of proteins and lipids from ER to the plasma membrane, lysosomes, and

secretory vesicles

  • 2. Modifies N-oligosaccharides on asparagine
  • 3. Adds O-oligosaccharides to serine and threonine residues
  • 4. Addition of mannose-6-phosphate to specific lysosomal proteins, which targets the protein

to the lysosome

  • 5. Proteoglycan assembly from proteoglycan core proteins
  • 6. Sulfation of sugars in proteoglycans and of selected tyrosine on proteins

臨床関連

  • リソソームに行くタンパク質(リソソーム酵素)にマンノース6-リン酸を付加できないため、リソソーム酵素が細胞外に分泌されて症状を起こす疾患。症状は粗い顔貌や関節運動障害(関節の運動が制限される)


ムコリピドーシスIV型」

  [★]

mucolipidosis type IV、mucolipidosis IV
I細胞病ムコリピドーシスシアリドーシスムコ脂質症IV型ムコ脂質症I型ムコリピドーシスI型ムコ脂質症II型ムコリピドーシスII型ムコ脂質症III型ムコリピドーシスIII型、偽性ハーラー・・リジストロフィー、さくらんぼ赤色斑ミオクローヌス症候群ムコリピド症


シアリドーシス」

  [★]

sialidosis
I細胞病ムコリピドーシスムコリピドーシスIV型ムコ脂質症I型ムコリピドーシスI型ムコ脂質症II型ムコリピドーシスII型ムコ脂質症III型ムコリピドーシスIII型偽性ハーラー・ポリジストロフィーさくらんぼ赤色斑ミオクローヌス症候群ムコリピド症
ノイラミニダーゼ



ムコリピドーシスII型」

  [★]

mucolipidosis type II、mucolipidosis II
I細胞病ムコリピドーシスシアリドーシスムコリピドーシスIV型ムコ脂質症I型ムコリピドーシスI型ムコ脂質症II型ムコ脂質症III型ムコリピドーシスIII型、偽性ハーラー・・リジストロフィー、さくらんぼ赤色斑ミオクローヌス症候群ムコリピド症


I」

  [★]

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「the 9th letter of the Roman alphabet」
i

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「『私は』私が」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「iodineの化学記号」

病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患


Id」

  [★]


細胞」

  [★]

cell
cellula







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