Hodgkin disease

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ホジキン病 HD

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英文文献

  • Clinical overview of anti-CD19 BiTE(®) and ex vivo data from anti-CD33 BiTE(®) as examples for retargeting T cells in hematologic malignancies.
  • Zugmaier G1, Klinger M2, Schmidt M1, Subklewe M3.
  • Molecular immunology.Mol Immunol.2015 Oct;67(2 Pt A):58-66. doi: 10.1016/j.molimm.2015.02.033. Epub 2015 Apr 13.
  • Blinatumomab, a bispecific antibody construct targeting CD19, is the most advanced member of bispecific T-cell engager (BiTE(®)) molecules. The clinical development program includes B-precursor acute lymphoblastic leukemia (ALL) and B-cell non-Hodgkin lymphoma (NHL). Minimal residual disease (MRD)
  • PMID 25883042
  • Bendamustine as first-line treatment in patients with advanced indolent non-Hodgkin lymphoma and mantle cell lymphoma in German routine clinical practice.
  • Becker M1, Tschechne B, Reeb M, Schwinger U, Bruch HR, Frank M, Straßl L.
  • Annals of hematology.Ann Hematol.2015 Sep;94(9):1553-8. doi: 10.1007/s00277-015-2404-1. Epub 2015 Jun 28.
  • Bendamustine has demonstrated clinical activity and a favorable safety profile as monotherapy or in combination with rituximab in lymphoid malignancies. As interventional trials do not always reflect clinical reality, we were interested in the treatment modalities and the outcome of bendamustine-bas
  • PMID 26122866
  • Programmed death-1 (PD-1), programmed death-ligand 1 (PD-L1), and EBV-encoded RNA (EBER) expression in Hodgkin lymphoma.
  • Paydas S1, Bağır E, Seydaoglu G, Ercolak V, Ergin M.
  • Annals of hematology.Ann Hematol.2015 Sep;94(9):1545-52. doi: 10.1007/s00277-015-2403-2. Epub 2015 May 26.
  • Programmed death-1 (PD-1) and programmed death-ligand 1 (PD-L1) are new targets in cancer immunotherapy. PD-1 protein is an immune checkpoint expressed in many tumors. Epstein-Barr virus (EBV) is present in malignant Hodgkin/Reed-Sternberg (HRS) cells in approximately 40-50 % of Hodgkin lymphoma (H
  • PMID 26004934

和文文献

  • The J6JFH1 Strain of Hepatitis C Virus Infects Human B-Cells with Low Replication Efficacy
  • Nakai Masato,Seya Tsukasa,Matsumoto Misako,Shimotohno Kunitada,Sakamoto Naoya,Aly Hussein H.
  • Viral Immunology 27(6), 285-294, 2014-08
  • … Hepatitis C virus (HCV) infection is a serious health problem worldwide that can lead to hepatocellular carcinoma or end-stage liver disease. … However, extrahepatic manifestations such as mixed cryoglobulinemia, a systemic immune complex-mediated disorder characterized by B-cell proliferation, which may evolve into overt B-cell non-Hodgkin's lymphoma, have been demonstrated. …
  • NAID 120005468145
  • Primary Tracheal Malignant Lymphoma Detected during a Regular Checkup in an Asbestos Dust-Exposed Smoker
  • Mizuno Shoma,Ota Seisuke,Tanaka Takehiro,Shiomi Kohei,Matsumura Tadashi,Kishimoto Nobuyasu
  • Acta Medica Okayama 68(3), 177-181, 2014-06
  • … Primary tracheal malignant lymphoma is a rare disease;only 30 cases have been reported to date. … A diagnosis of non-Hodgkin lymphoma (NHL) and extranodal marginal-zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) was confirmed by histological analysis of the biopsy specimens. …
  • NAID 120005447131
  • BOB.1-positive Classical Hodgkin's Lymphoma Carries Hypermethylation of Its Promoter as Epigenetic Marker of Gene-silencing Memory
  • Watanabe Takafumi,Kitazawa Riko,Mizuno Yosuke,Kuwahara Natsumi,Ito Chizu,Sugita Atsuro,Haraguchi Ryuma,Kitazawa Sohei
  • ACTA HISTOCHEMICA ET CYTOCHEMICA 47(3), 125-131, 2014
  • … Analysis of archival formalin-fixed, paraffin-embedded (FFPE) pathological specimens of three case of Epstein-Barr virus (EBV)-positive diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) and three cases of classical Hodgkin lymphoma (CHL) revealed that hypermethylation of the BOB.1 gene promoter was exclusively observed in CHL. …
  • NAID 130004137836

関連リンク

Hodgkin's lymphoma, also known as Hodgkin lymphoma and previously known as Hodgkin's disease, is a type of lymphoma, which is a cancer originating from white blood cells called lymphocytes. It was named after Thomas Hodgkin, who ...
Provides overview of Hodgkin's disease, news, treatment, diagnosis and symptoms information. Includes information regarding clinical trials, research, and alternative treatment.

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★リンクテーブル★
リンク元ホジキンリンパ腫」「HD」「リンパ球優勢型ホジキン病」「malignant granuloma
拡張検索Hodgkin disease, lymphocyte predominance」「Hodgkin disease, nodular sclerosis
関連記事disease」「Hodgkin」「diseased

ホジキンリンパ腫」

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Hodgkin's lymphoma Hodgkin lymphoma HL
Hodgkinリンパ腫ホジキン病 (国試)Hodgkin病 Hodgkin disease Hodgkin's disease HD
悪性リンパ腫
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概念

疫学

  • 日本では悪性リンパ腫の約10%を占める ⇔ 欧米では30%程度。
  • 好発年齢:若年者、中・高年者

病因

  • 不明

病型

  • 病理組織的な特徴から分類。
  • A. 結節性リンパ球優勢型
  • B. 古典型:ホジキン細胞の表面抗原(CD15+, CD20-, CD30+, CD45-)
  • 1) 結節硬化型:高頻度
  • 2) 混合細胞型:1)に次ぐが少ない。
  • 3) リンパ球豊富型
  • 4) リンパ球減少型
  • リンパ球減少型と混合細胞型はHIV感染患者によくみられる(HIM.699)

病期分類

参考2 YN.G-59
Ann Arbor 分類(Cotswolds 改訂)
I期 一リンパ節領域、またはリンパ組織(扁桃腺、脾臓、胸腺など)に病変が限局している場合。リンパ節以外の臓器の限局的なリンパ腫の病変がある場合。
II期 横隔膜を境界として、その上・下いずれか一方に限局した、二つ以上のリンパ節領域・リンパ組織の病変、もしくは一つのリンパ節領域・リンパ組織の病変と一つの非リンパ性臓器の浸潤
III期 横隔膜の両側に及ぶ、リンパ節領域・リンパ組織の病変
IV期 広汎な、リンパ節以外の臓器への浸潤
継続または繰り返す38度以上の原因不明の発熱、盗汗、6ヶ月以内での10%以上の体重減少、などのどれかの症状があるときB。無い場合はA。

病理

  • 背景となる細胞は、リード・シュテルンベルグ細胞がサイトカイン(IL-5IL-6IL-13TNFGM-CSF)を放出したために遊走してきた細胞である。(APT.83)

病態

  • 炎症症状+免疫不全症状
  • リンパ節に原発、とりわけ頚部のリンパ節に原発して、リンパ節に沿って連続的に進展する。
  • ホジキン細胞が各種のサイトカインを放出する結果、炎症に伴う症状・検査値の異常を呈する。(WCH.2527)
  • 免疫不全はリンパ球の減少に伴うものと考えられる。 →  ツベルクリン反応陰性 ← 細胞性免疫能の低下

症状

  • 発熱、リンパ節腫脹
  • 皮膚症状、遠隔部の症状(中枢神経、ネフローゼ症候群、免疫性溶血性貧血、血小板減少症、高カリウム血症、アルコール摂取時のリンパ節の疼痛)

HIM.699

  • (ほとんどの患者)圧痛を伴わないリンパ節の腫脹:頚部、鎖骨上部、腋窩
  • (半数以上の患者)(診断時に)縦隔リンパ節腫脹
  • (1/3の患者)発熱、寝汗(night sweat)、and/or 体重減少 → B症状(予後の悪さと関連)

発熱

  • 不明熱の原因としてホジキンリンパ腫が存在することがある。このような症状は腹部に混合細胞型のホジキンリンパ腫が存在するときによく見られる。(HIM.699)
  • Pel-Ebstein fever:まれ(HIM.699)。発熱は2-3週間ごとに3-7日の高熱をくり返す。

リンパ節腫脹

  • 無痛性。頚部リンパ節・鎖骨上窩リンパ節が多く、次いで鼡径部リンパ節、腋窩リンパ節が多い。
  • 半分の患者では診断時に縦隔リンパ節腫脹が認められる(HIM.699)。縦隔原発もありうる。

皮膚症状

  • 皮膚掻痒感、アルコール飲酒後のリンパ節の痛み

全身症状

  • 食欲不振、倦怠感

検査

血液検査

  • 血算、赤沈、生化学、CRP、銅、鉄、可溶性IL-2レセプター
  • 赤血球:正球性正色素性貧血 (診断時40%で程度は軽い。Hb10-12(WCH.2530))。自己免疫性溶血性貧血もみられるが診断時にはまれ。
  • 白血球:中等度増加
  • 単球増多、リンパ球減少(WCH.2530)。好酸球増加(YN.G-60)
  • 血沈:亢進 → 病勢を良く反映する。
  • LDH:↑
  • CRP:陽性
  • 銅:↑
  • 鉄:↓  ←  慢性疾患に伴う貧血ではないとすれば・・・何?
  • 可溶性IL-2レセプター:↑

診断

  • リンパ節生検、CTスキャン、ガリウムシンチ、PETより。

鑑別診断

  • 炎症性、単核球症、非ホジキンリンパ腫、phenytoin-induced adenopathy、非リンパ腫性の悪性腫瘍

病期分類

  • Ann Arbor分類による

治療

  • 治療方法の選択肢:化学療法、化学療法+放射線療法、放射線療法
  • 病期別の治療法 (参考1)
  • I~IIA期:化学療法+放射線療法の併用療法。
  • IIB期以降:進行期の治療をおこなう。すなわち化学療法の適応となる。  → IIB期の治療は化学療法+放射線療法の併用療法とかもありうる??(要調査)
放射線療法単独は、予後不良因子がない臨床病期I期に対して選択されることがある

予後

  • 良好。
  • 白血病化の頻度は少ない(YN.G-60)
  • 5年生存率:I/II期=90%以上、III/IV期=50-80% (YN.G-60)
  • 病型(次の順で良好):リンパ球豊富型>結節硬化型>混合細胞型>リンパ球減少型 (YN.G-60)

予後因子

  • 腫瘍の大きさ、高齢、男性、高ESR、B症状

(参考2)

国試

参考

  • 1. 癌情報サービス
[display]http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/Hodgkin_lymphoma.html
  • 2. ホジキンリンパ腫 Ann Arbor分類 - 癌情報サービス
[display]http://ganjoho.jp/public/cancer/data/Hodgkin_lymphoma_a.html
  • 3. ホジキンリンパ腫 Ann Arbor分類
http://lymphoma.kmpm1b.com/L-basis/L-aboutlymphoma/stage.htm




HD」

  [★]


リンパ球優勢型ホジキン病」

  [★]

Hodgkin disease, lymphocyte predominance
LP型ホジキン病 Hodgkin disease, LP type


malignant granuloma」

  [★]

悪性肉芽腫

Hodgkin diseaseHodgkin's diseaseHodgkin's lymphoma


Hodgkin disease, lymphocyte predominance」

  [★] リンパ球優勢型ホジキン病

Hodgkin disease, nodular sclerosis」

  [★] 結節硬化型ホジキン病

disease」

  [★]

  • n.
疾患illnessより厳密な概念。「ある臓器に明確な障害が確認され、それによって症状が出ているとはっきり説明できる場合」 (PSY.9)
特定の原因、病態生理、症状、経過、予後、病理組織所見が全てそろった場合 (PSY.9)
  • something that is very wrong with people's attitudes, way of life or with society.
ailailmentdisease entitydisorderillillnessmaladysicksickness
  • 注意
diseaseillnessdisorder


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「an impairment of health or a condition of abnormal functioning」

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「(体の)『病気』,疾患 / (精神・道徳などの)病気,病弊」

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「女性の話術芸人 =diseur」


Hodgkin」

  [★]

ホジキン

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「English physiologist who, with Andrew Huxley, discovered the role of potassium and sodium atoms in the transmission of the nerve impulse (1914-1998)」
Alan Hodgkin, Sir Alan Hodgkin, Alan Lloyd Hodgkin

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「English chemist (born in Egypt) who used crystallography to study the structure of organic compounds (1910-1994)」
Dorothy Hodgkin, Dorothy Mary Crowfoot Hodgkin

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「English physician who first described Hodgkin''s disease (1798-1866)」
Thomas Hodgkin


diseased」

  [★]

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「caused by or altered by or manifesting disease or pathology; "diseased tonsils"; "a morbid growth"; "pathologic tissue"; "pathological bodily processes"」
morbid, pathologic, pathological

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「病気にかかった / 病的な,不健全な(morbid)」




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