WordNet
- English physiologist who, with Andrew Huxley, discovered the role of potassium and sodium atoms in the transmission of the nerve impulse (1914-1998) (同)Alan Hodgkin, Sir Alan Hodgkin, Alan Lloyd Hodgkin
- English chemist (born in Egypt) who used crystallography to study the structure of organic compounds (1910-1994) (同)Dorothy Hodgkin, Dorothy Mary Crowfoot Hodgkin
- English physician who first described Hodgkins disease (1798-1866) (同)Thomas Hodgkin
UpToDate Contents
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- 1. 成人の古典的ホジキンリンパ腫生存者に対するアプローチの概要 overview of the approach to the adult survivor of classical hodgkin lymphoma
- 2. 成人における古典型ホジキンリンパ腫の治療の概要 overview of the treatment of classical hodgkin lymphoma in adults
- 3. 古典型ホジキンリンパ腫の疫学、病理学的特徴、および診断 epidemiology pathologic features and diagnosis of classical hodgkin lymphoma
- 4. 成人の非ホジキンリンパ腫生存者に対するケアの概要 overview of care for adult survivors of non hodgkin lymphoma
- 5. 小児の非ホジキンリンパ腫の概要 overview of pediatric non hodgkin lymphoma
Japanese Journal
- 下血を契機に発見された潰瘍を伴う多発小腸憩室症の1例
- 山口医学 62(1), 39-42, 2013-02-01
- NAID 10031139793
- 下血を契機に発見された潰瘍を伴う多発小腸憩室症の１例
- 山口医学 62(1), 39-42, 2013
- NAID 130004476012
- 臨床例 咳喘息として治療されていた縦隔原発Hodgkin病の1例
- 診断と治療 100(8), 1413-1416, 2012-08
- NAID 40019408234
Related Links
- ホジキンリンパ腫（ホジキンリンパしゅ、英: Hodgkin's lymphoma; HL）は、悪性リンパ腫 の一分類で、病理組織学的にはホジキン細胞 (Hodgkin cell) あるいはリード＝ シュテルンベルク細胞 (Reed-Sternberg cell) 等を認める事が特徴的である。 従来 ホジキン ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「097B037」「098H041」「096H037」「101F041」「084B019」「079B042」 |
| リンク元 | 「不明熱」「ホジキンリンパ腫」「皮膚掻痒症」「紅皮症」「デルマドローム」 |
| 関連記事 | 「病」 |
「097B037」
- 疾患と症候の組合せで誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［097B036］←［国試_097］→［097B038］
「098H041」
- Hodgkin病について誤っているのはどれか。
- (1) Langhans巨細胞が出現する。
- (2) 細胞性免疫能が低下する。
- (3) 病理組織分類は予後に影響する。
- (4) 隣接リンパ節に連続性に進展する。
- (5) 横隔膜の両側に病変があると病期はIIである。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［098H040］←［国試_098］→［098H042］
「096H037」
- Hodgkin病について正しいのはどれか。
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
※国試ナビ4※ ［096H036］←［国試_096］→［096H038］
「101F041」
- Hodgkin病について正しいのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［101F040］←［国試_101］→［101F042］
「084B019」
- リンパ増殖性疾患はどれ
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「079B042」
- Hodgkin病でみられないのはどれか
- a. 皮膚掻痒症
- b. Pel-Ebstein型発熱
- c. 正色素性貧血
- d. リンパ球減少
- e. 著明な高ガンマグロブリン血症
「不明熱」
- 英
- fever of unknown origin FUO
- 同
- 原因不明熱
- 関
- 発熱、体温
- ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9
定義
- 3週間以上の発熱。38.3℃以上、1週間の入院精査でも原因不明
鑑別疾患
3大疾患
- 1. 感染症(深部腫瘍、心内膜炎、結核、寄生虫、腸チフスなど)
- 2. 悪性疾患(悪性リンパ腫、白血病など)
- 3. 膠原病(血管炎、側頭動脈炎、成人still病など)
- 4. その他：薬剤性など
- ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9
- 感染症
- (各種病原体)感染性心内膜炎、骨髄炎、伝染性単核球症、副鼻腔炎、齲歯
- (細菌)結核、腸チフス、リケッチア感染症
- (ウイルス)HIV感染症、サイトメガロウイルス感染症
- (真菌)ニューモシスチス肺炎、クリプトコッカス症
- (寄生虫)マラリア
- UCSF.44
- 感染症26%, 腫瘍13%, 非感染性炎症疾患24%
- 感染症：背臥位結核、心内膜炎、膿瘍(肝臓、脾臓、腎臓、後腹膜、骨、脳、耳、脊椎)、HIV感染症、サイトメガロウイルス感染症、カンジダ感染症、その他(尿路感染症、副鼻腔、骨髄炎)、入院患者(尿路感染、カテーテル感染症、偽膜性腸炎、褥瘡、蜂窩織炎)
- 腫瘍：悪性リンパ腫、白血病、腎細胞癌、肝癌、心房粘液腫、VAHS(ウイルス関連性血球貪食症候群)、LAHS(リンパ腫関連性血球貪食症候群)
- 非感染性炎症疾患：成人スティル病、SLE(全身性エリテマトーデス)、顕微鏡的多発血管炎(MPA)/多発性結節性動脈周囲炎(PN)/高安病、側頭動脈炎、リウマチ性多発筋痛症、サルコイドーシス、炎症性腸疾患(クローン病、潰瘍性大腸炎)
- その他：薬剤熱、詐熱、肺塞栓症/深部静脈血栓症、脊椎損傷/頭蓋内疾患、副腎機能不全/甲状腺機能亢進症、家族性地中海熱、組織球性壊死性リンパ節炎(菊地病)
- 感染症専門医テキスト 第1部 解説編 p.53
- 不明熱の最終診断
| 診断 | 診断診断例 n=192 |
早期診断例 n=67 |
中期診断例 n=38 |
後期診断例 n=87 | ||
| 感染症 | 57(29.7) | 25(37.3) | 12(31.6) | 20(23.0) | ||
| 細菌性 | 43 | 1.8 | 8 | 17 | ||
| 心内膜炎 | 11 | 9 | 1 | 1 | ||
| 結核 | 8 | 0 | 0 | 8 | ||
| 尿跨感染症(1) | 6 | 3 | 1 | 2 | ||
| 腹腔内膿瘍 | 5 | 2 | 2 | 1 | ||
| 骨・関節感染 | 4 | 2 | 1 | 1 | ||
| その他の細菌感染 | 9 | 2 | 3 | 4 | ||
| ウイルス性 | 10 | 5 | 3 | 2 | ||
| CMV | 6 | 2 | 3 | 1 | ||
| EpsteinーBarrウイルス | 3 | 3 | 0 | 0 | ||
| HIV | 1 | 0 | 0 | 1 | ||
| 寄生虫性(2) | 4 | 2 | 1 | 1 | ||
| 悪性新生物 | 29(15.1) | 5(7.5) | 6(15.8) | 18(20.7) | ||
| 血液疾患 | 22 | 2 | 6 | 14 | ||
| 非Hodgkinリンパ腫 | 9 | 0 | 2 | 7 | ||
| Hodgkin病 | 5 | 1 | 1 | 3 | ||
| 白血病 | 6 | 0 | 3 | 3 | ||
| 血管免疫芽球性リンパ酔症 | 2 | 1 | 0 | 1 | ||
| 固形癌 | 7 | 3 | 0 | 4 | ||
| 腺癌 | 5 | 2 | 0 | 3 | ||
| その他(3) | 2 | 1 | 0 | 1 | ||
| 非感染性炎症性疾患 | 68(35.4) | 22(32.8) | .6) | 34(39.1) | ||
| 結合織疾患 | 35 | 15 | 6 | 14 | ||
| 成人Still病 | 18 | 5 | 4 | 9 | ||
| SLE | 8 | 5 | 1 | 2 | ||
| リウマチ性多発性筋痛症 | 3 | 3 | 0 | 0 | ||
| 関節リウマチ | 2 | 0 | 0 | 2 | ||
| Sjogren症候群 | 2 | 1 | 0 | 1 | ||
| その他(4) | 2 | 1 | 1 | 0 | ||
| 血管炎症候群 | 19 | 5 | 3 | 11 | ||
| 巨細胞性動脈炎 | 11 | 4 | 3 | 4 | ||
| Wegener肉芽腫症 | 2 | 1 | 0 | 1 | ||
| 結節性多発性動脈炎 | 2 | 0 | 0 | 2 | ||
| その他(5) | 4 | 0 | 0 | 4 | ||
| 肉芽腫性疾患 | 14 | 2 | 3 | 9 | ||
| サルコイドーシス | 10 | 0 | 2 | 8 | ||
| Crohn病 | 4 | 2 | 1 | 1 | ||
| その他 | 39(18.1) | 15(22.4) | 8(21.1) | 15(17.2) | ||
| 亜急性甲状腺炎 | 6 | 3 | 1 | 2 | ||
| Addison病 | 2 | 0 | 1 | 1 | ||
| 心筋梗塞後症候群 | 2 | 1 | 0 | 1 | ||
| 肺動脈塞栓症 | 2 | 1 | 0 | 1 | ||
| 習慣性高体温症 | 11 | 6 | 3 | 2 | ||
| 薬剤熱 | 4 | 3 | 0 | 1 | ||
| 詐熱 | 1 | 1 | 0 | 0 | ||
| その他(6) | 10 | 0 | 3 | 7 | ||
- 数値は症例数で( )内は比率. %表示
- 1) 膿瘍を除く実質感染
- 2) マラリア(2例)、ジアルジア症、トリパノソーマ症を含む
- 3) germinoma, hypernephromaを含む
- 4) Reiter症候群, 多発性筋炎を含む
- 5) Behcet病, Schönlein-Henoch紫斑病, Schnitzler症候群, 分類不能型血管炎を含む
- 6) Sweet症候群, 原発性硬化性胆管炎, アルコール性肝炎, 出血を伴う巨大肝血管腫, 間質性肺炎, 特発性胸膜心膜炎, 特発性好酸球増多症候群, リンパ節の炎症性偽腫瘍, 後腹膜線維症, 線状IgA水疱症
- (Vanderschueren S. Knockaert D. et al. : From prolonged febrile illness to fever of unknown origin: the challenge continues. Arch Intern Med. 2003 : 163 : 1033-1041)
診断
問診
- 既往歴、家族歴、職業歴、旅行歴、薬剤歴、sick contact、動物との接触、同性とのまたはハイリスクな性的接触の有無、現病歴と発熱パターン、輸血歴
診察
- リンパ節腫脹、肝脾腫、心雑音、圧痛
- 培養
- 胸部XP
- 抗核抗体,C3,C4,RF,赤沈
- 抗HIVｺｳﾀｲ
- 皮膚生検
- ツベルクリン反応/クオンティフェロン
- 腹部エコー
- 造影CT
- 心エコー：心内膜炎を最も疑えば経食道心エコーを。
- ガリウムシンチ
- 骨髄生検
- 腰椎穿刺
- 頭部CT
- 大腸ファイバー
- 肝生検
「ホジキンリンパ腫」
- 英
- Hodgkin's lymphoma Hodgkin lymphoma HL
- 同
- Hodgkinリンパ腫、ホジキン病 (国試)Hodgkin病 Hodgkin disease Hodgkin's disease HD
- 関
- 悪性リンパ腫
概念
- ホジキン細胞、リード・シュテルンベルグ細胞、および周囲に多彩な病理像を呈する炎症と局所リンパ節腫脹を伴うリンパ系腫瘍
疫学
- 日本では悪性リンパ腫の約10%を占める ⇔ 欧米では30%程度。
- 好発年齢：若年者、中・高年者
病因
- 不明
病型
- 病理組織的な特徴から分類。
- A. 結節性リンパ球優勢型
- B. 古典型：ホジキン細胞の表面抗原(CD15+, CD20-, CD30+, CD45-)
- 1) 結節硬化型：高頻度
- 2) 混合細胞型：1)に次ぐが少ない。
- 3) リンパ球豊富型
- 4) リンパ球減少型
- リンパ球減少型と混合細胞型はHIV感染患者によくみられる(HIM.699)
病期分類
- 参考2 YN.G-59
- Ann Arbor 分類(Cotswolds 改訂)
| I期 | 一リンパ節領域、またはリンパ組織(扁桃腺、脾臓、胸腺など)に病変が限局している場合。リンパ節以外の臓器の限局的なリンパ腫の病変がある場合。 |
| II期 | 横隔膜を境界として、その上・下いずれか一方に限局した、二つ以上のリンパ節領域・リンパ組織の病変、もしくは一つのリンパ節領域・リンパ組織の病変と一つの非リンパ性臓器の浸潤 |
| III期 | 横隔膜の両側に及ぶ、リンパ節領域・リンパ組織の病変 |
| IV期 | 広汎な、リンパ節以外の臓器への浸潤 |
- 継続または繰り返す38度以上の原因不明の発熱、盗汗、6ヶ月以内での10％以上の体重減少、などのどれかの症状があるときB。無い場合はA。
病理
- 多数の細胞が浸潤を背景として、リード・シュテルンベルグ細胞(Reed-Sternberg cell)とホジキン細胞が存在している。
病態
- 炎症症状＋免疫不全症状
- リンパ節に原発、とりわけ頚部のリンパ節に原発して、リンパ節に沿って連続的に進展する。
- ホジキン細胞が各種のサイトカインを放出する結果、炎症に伴う症状・検査値の異常を呈する。(WCH.2527)
- 免疫不全はリンパ球の減少に伴うものと考えられる。 → ツベルクリン反応陰性 ← 細胞性免疫能の低下
症状
- 発熱、リンパ節腫脹
- 皮膚症状、遠隔部の症状(中枢神経、ネフローゼ症候群、免疫性溶血性貧血、血小板減少症、高カリウム血症、アルコール摂取時のリンパ節の疼痛)
HIM.699
- (ほとんどの患者)圧痛を伴わないリンパ節の腫脹：頚部、鎖骨上部、腋窩
- (半数以上の患者)(診断時に)縦隔リンパ節腫脹
- (1/3の患者)発熱、寝汗(night sweat)、and/or 体重減少 → B症状(予後の悪さと関連)
発熱
- 不明熱の原因としてホジキンリンパ腫が存在することがある。このような症状は腹部に混合細胞型のホジキンリンパ腫が存在するときによく見られる。(HIM.699)
- Pel-Ebstein fever：まれ(HIM.699)。発熱は2-3週間ごとに3-7日の高熱をくり返す。
リンパ節腫脹
- 無痛性。頚部リンパ節・鎖骨上窩リンパ節が多く、次いで鼡径部リンパ節、腋窩リンパ節が多い。
- 半分の患者では診断時に縦隔リンパ節腫脹が認められる(HIM.699)。縦隔原発もありうる。
皮膚症状
- 皮膚掻痒感、アルコール飲酒後のリンパ節の痛み
全身症状
- 食欲不振、倦怠感
検査
血液検査
- 血算、赤沈、生化学、CRP、銅、鉄、可溶性IL-2レセプター
- 赤血球：正球性正色素性貧血 (診断時40%で程度は軽い。Hb10-12(WCH.2530))。自己免疫性溶血性貧血もみられるが診断時にはまれ。
- 白血球：中等度増加
- 単球増多、リンパ球減少(WCH.2530)。好酸球増加(YN.G-60)
- 血沈：亢進 → 病勢を良く反映する。
- LDH：↑
- CRP：陽性
- 銅：↑
- 鉄：↓ ← 慢性疾患に伴う貧血ではないとすれば・・・何？
- 可溶性IL-2レセプター：↑
診断
- リンパ節生検、CTスキャン、ガリウムシンチ、PETより。
鑑別診断
- 炎症性、単核球症、非ホジキンリンパ腫、phenytoin-induced adenopathy、非リンパ腫性の悪性腫瘍
病期分類
- Ann Arbor分類による
治療
- 治療方法の選択肢：化学療法、化学療法＋放射線療法、放射線療法
- 病期別の治療法 (参考1)
- I～IIA期：化学療法＋放射線療法の併用療法。
- IIB期以降：進行期の治療をおこなう。すなわち化学療法の適応となる。 → IIB期の治療は化学療法＋放射線療法の併用療法とかもありうる？？(要調査)
- 放射線療法単独は、予後不良因子がない臨床病期I期に対して選択されることがある
予後
- 良好。
- 白血病化の頻度は少ない(YN.G-60)
- 5年生存率：I/II期=90%以上、III/IV期=50-80% (YN.G-60)
- 病型(次の順で良好)：リンパ球豊富型＞結節硬化型＞混合細胞型＞リンパ球減少型 (YN.G-60)
予後因子
- 腫瘍の大きさ、高齢、男性、高ESR、B症状
(参考2)
国試
参考
- 1. 癌情報サービス
- 2. ホジキンリンパ腫 Ann Arbor分類 - 癌情報サービス
- 3. ホジキンリンパ腫 Ann Arbor分類
「皮膚掻痒症」
内科疾患による皮膚掻痒症(IMD.249)
- also see NDE.114
| 疾患 | 原因 | |
| 肝疾患 | 原発性胆汁性肝硬変症 | 胆汁 |
| 急性肝炎 | ||
| 血液疾患 | 悪性リンパ腫 Hodgkin病 菌状息肉症 |
不明 |
| 真性多血症 | ||
| 鉄欠乏性貧血 | ||
| 代謝・内分泌疾患 | 糖尿病 | 乾燥,カンジダ症 |
| 甲状腺機能低下症 | 乾燥 | |
| 甲状腺機能亢進症 | 体温上昇 | |
| 力ルチノイド | セロトニン | |
| 腎疾患 | 慢性腎不全(透析) | 乾燥, 皮脂欠乏? |
| 神経疾患 | 多発性硬化症 | 不明 |
| 脳梗塞 | ||
| 心因性 | 情動性 | 不明 |
参考
- 1. [charged] Uremic pruritus - uptodate [1]
- なぜ慢性腎不全で皮膚がかゆくなるか？原因は分かっていないが、肥満細胞が放出するヒスタミンが関与している。また中枢神経系におけるオピオイド受容体が掻痒に関与していると考えられている。この考えが、胆汁うっ滞や尿毒症における掻痒に対するオピオイド拮抗薬使用の理論的な根拠とならしめている。
「紅皮症」
定義
- (1)全身(体表の80%以上)の持続性の炎症性発赤(潮紅)し、健常部皮膚を殆ど残さず、(2)粃糠様・落葉状の落屑が持続する病態
原因
起こしやすい疾患 (2009 CBT QB2 p.116)
- (%)は紅皮症に占める割合
| 湿疹続発性(約50%) | アトピー性皮膚炎、自家感作性皮膚炎など |
| 各種疾患続発性 | 乾癬(数%)、毛孔性紅色粃糠疹、天疱瘡など |
| 中毒性 | 薬疹(約10%)(ピラゾロン、INH、SMなど)、ウイルスなどの感染症、GVHD |
| 落屑性 | ビタミンB群欠乏症 |
| 腫瘍性 | T細胞リンパ腫(Sezary症候群、菌状息肉腫) |
起こしうる疾患 (NDE.122)
「デルマドローム」
- YN.N-21
- 皮膚掻痒症、痒疹
- 葡行性花環状紅斑：内臓悪性黒色腫合併率100%
- 水疱症(Duhring疱疹状皮膚炎、水疱性類天疱瘡)
- 後天性魚鱗癬：Hodgkin病、白血病、肺癌、乳癌
- 黒色表皮腫：合併症の90%以上が胃癌
- Leser-Trelat徴候：脂漏性角化症(老人性疣贅)・老人性色素斑が急激に多発し、かつ皮膚掻痒を伴う物。内臓悪性腫瘍合併率が高い。
- Bowen病：呼吸器、消化器、生殖器の悪性腫瘍合併
- 皮膚筋炎：内臓悪性腫瘍合併
- Sweet病：白血病、MDS、内臓癌に合併することがある
- 紅皮症：菌状息肉症、Sezary症候群、白血病、内臓癌にみられる
- 壊疽性膿皮症：白血病、MDS