HbF

出典: meddic

胎児型ヘモグロビン fetal hemoglobin

fetal hemoglobin

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英文文献

  • Glycosaminoglycans mimetics potentiate the clonogenicity, proliferation, migration and differentiation properties of rat mesenchymal stem cells.
  • Frescaline G, Bouderlique T, Huynh MB, Papy-Garcia D, Courty J, Albanese P.AbstractSuccessful use of stem cell-based therapeutic products is conditioned by transplantation of optimized cells in permissive microenvironment. Mesenchymal stem cell (MSC) fates are tightly regulated by humoral factors, cellular interactions and extracellular matrix (ECM) components, such as glycosaminoglycans (GAG), which are complex polysaccharides with structural heterogeneity. During osteogenesis, a temporally controlled expression of particular GAG species is required to interact with specific growth promoting and differentiating factors to regulate their biological activities. As a comparative tool to study natural GAG, we used structurally and functionally related synthetic GAG mimetics. One of these compounds [OTR(4120)] was previously shown to stimulate bone repair in rat models. Here, we demonstrate that structurally distinct GAG mimetics stimulate differentially clonogenicity, proliferation, migration and osteogenic phenotype of MSC in vitro, according to their specific chemical signature, underlying the role of sulfate and acetyl groups in specific interactions with heparin binding factors (HBF). These effects are dependent on FGF-2 interactions since they are inhibited by a FGF receptor 1 signaling pathway blocker. These data suggest that the in vivo [OTR(4120)] bone regenerative effect could be due to its ability to induce MSC migration and osteogenic differentiation. To conclude, we provide evidences showing that GAG mimetics may have great interest for bone regeneration therapy and represent an alternative to exogenous growth factor treatments to optimize potential therapeutic properties of MSC.
  • Stem cell research.Stem Cell Res.2012 Mar;8(2):180-92. Epub 2011 Oct 8.
  • Successful use of stem cell-based therapeutic products is conditioned by transplantation of optimized cells in permissive microenvironment. Mesenchymal stem cell (MSC) fates are tightly regulated by humoral factors, cellular interactions and extracellular matrix (ECM) components, such as glycosamino
  • PMID 22265738
  • Interlaboratory comparison of current high-performance methods for HbA(2).
  • Paleari R, Gulbis B, Cotton F, Mosca A.SourceCIRME, Dip. di Scienze e Tecnologie Biomediche, Università degli Studi di Milano, Italy Department of Clinical Chemistry, Université Libre de Bruxelles, Hôpital Erasme, Bruxelles, Belgium.
  • International journal of laboratory hematology.Int J Lab Hematol.2012 Feb 9. doi: 10.1111/j.1751-553X.2012.01403.x. [Epub ahead of print]
  • Introduction:  Few data are available on the alignment of the different methods used for HbA(2) quantitation and recent external quality survey results show a consistent spread of HbA(2) values. To this aim, a comparison study among the actual best performing techniques for HbA(2) determination
  • PMID 22321217
  • Stroke with transfusions changing to hydroxyurea (SWiTCH).
  • Ware RE, Helms RW.SourceBaylor College of Medicine, Houston, TX, United States;
  • Blood.Blood.2012 Feb 7. [Epub ahead of print]
  • Stroke is a devastating complication of sickle cell anemia (SCA) with high recurrence if untreated. Chronic transfusions reduce recurrent strokes but have associated morbidities including iron overload. Stroke With Transfusions Changing to Hydroxyurea (SWiTCH) was a multicenter Phase III randomize
  • PMID 22318199

和文文献

  • ポリアニリンファイバの電気化学・多孔質弾性挙動の有限要素解析
  • 鄭 祐尚,都井 裕
  • 日本機械学會論文集. A編 76(770), 1263-1269, 2010-10-25
  • … The finite element modeling for polypyrrole films previously proposed by the authors, which combines the one-dimensional ionic transport modeling and the three-dimensional electrochemical-poroelastic modeling, has been applied to the simulation of the electrochemical-poroelastic behaviors of polyaniline fibers in HCl or HBF_4. …
  • NAID 110007819828
  • 22pHQ-3 (C_4H_4N_2)HBF_4のプロトン伝導度の変化と相転移(22pHQ 超イオン導電体・イオン伝導体,領域5(光物性))
  • 吉田 幸彦,矢口 陽介,池畑 誠一郎,松尾 康光,Czapla Zbigniew
  • 日本物理学会講演概要集 65(1-4), 778, 2010-03-01
  • NAID 110007656675

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★リンクテーブル★
リンク元サラセミア」「ヘモグロビン」「アプト試験」「胎児型ヘモグロビン」「ヘモグロビンF
関連記事H」「Hb

サラセミア」

  [★]

thalassemia
地中海性貧血 Mediterranean貧血症 Mediterranean anemiaサラセミア症候群 thalassemia syndrome
重症型サラセミア軽症型サラセミアクーリー貧血

概念

  • ヘモグロビンの量的な異常による。
  • ヘモグロビンを構成するグロビン鎖の合成障害により特定のグロビン鎖の合成が抑制されて発症する先天性溶血性貧血

疫学

参考1
  • 九州大などの地域限定の新生児臍帯血スクリーニング調査報告によればサラセミアの発症頻度は0.1%
  • 九州や西日本に多い。
IMD
  • 地中海沿岸地域、アフリカ全土、東南アジアなどに多い。
  • 日本ではβサラセミアは1,000人に1人の頻度、αサラセミアはそれより頻度が低い。

病型

病因による分類

  • αサラセミア:α鎖グロビンの産生低下:HbBart's(γ鎖4量体)、HbH((β鎖4量体)
  • βサラセミア:β鎖グロビンの産生低下:HbA2(α鎖2量体/γ鎖2量体)、HbF((α鎖2量体/δ鎖2量体)
  • δβサラセミア:
  • ヘモグロビン構造変異型

遺伝子型による分類

  • ホモ接合型、ヘテロ接合型

臨床症状による分類

βサラセミア

  • 重症型 thalassemia major: 輸血依存
  • 中等症型 thalassemia intermedia: 中等度
  • 軽症型 thalassemia minor: 無症候、キャリアー

病態

  • 産生抑制されたグロビン鎖の代わりに、抑制されていないグロビン鎖が過剰に産生され、赤血球・赤芽球内に変性沈殿。これらが網内系で破壊される → 溶血
  • 代償的な赤血球の産生が増加、および骨髄内での無効造血の増加によりさらに骨髄での赤血球産生が高まり骨変形を来す。

症候

  • 貧血:皮膚・粘膜が蒼白。
  • 溶血・無効造血:黄疸、肝脾腫、骨変化(サラセミア顔貌)、病的骨折、精神および身体の発育障害。
  • 二次的変化:Fe過剰による皮膚色素沈着、感染症による下腿潰瘍、扁桃炎、胆道感染など。

検査

  • 末梢血塗沫
  • 標的赤血球
  • 血算
  • 血液生化学
  • 鉄代謝
  • 血漿鉄交代率 PIT:低下
  • PIDT1/2:低下  ← 鉄の代謝回転が早い。投与した59Feは赤芽球に取り込まれても、無構造血により再び末梢に出現するため、血清からの消失速度が低下する?
  • %RCU:低下 ← 赤血球鉄利用率のことで、投与した59Feが赤血球中にヘム鉄として取り込まれるかどうかをみる。無構造血により骨髄などに59Feが分散して%RCUが低下する。
  • 赤血球浸透圧抵抗試験:抵抗性増大

治療

参考

  • 1. サラセミア - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/645

OMIM

  • 1. ALPHA-THALASSEMIA/MENTAL RETARDATION SYNDROME, CHROMOSOME 16-RELATED
Gene map locus 16pter-p13.3
[display]http://omim.org/entry/141750
  • 2. ALPHA-THALASSEMIA/MENTAL RETARDATION SYNDROME, X-LINKED; ATRX
Gene map locus Xq13
[display]http://omim.org/entry/301040
  • 3. BETA-THALASSEMIA
[display]http://omim.org/entry/613985

uptodate

  • 1. [charged] サラセミアの臨床症状および診断 - uptodate [1]
  • 2. [charged] αサラセミアの病態生理 - uptodate [2]
  • 3. [charged] βサラセミアの病態生理 - uptodate [3]
  • 4. [charged] βサラセミアの治療 - uptodate [4]




ヘモグロビン」

  [★]

hemoglobin, Hb
血色素
酸素化ヘモグロビン脱酸素化ヘモグロビン赤血球グロビン鎖ヘモグロビン濃度

生化学

  • 67 kDa

血液内科学

  • 2種類のグロビンタンパク質が各2個集まりヘテロ4量体を形成したもの。
  • 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
  • α鎖系はζ→α
  • β鎖系はε→γ→β δ
  • 発生初期:ζ2ε2
  • 胎児期 :α2γ2
  • 乳児期 :α2β2(HbA), α2δ2(HbA2), α2γ2(HbF)
  • 成人
α2β2(HbA) :Hbの97%
α2δ2(HbA2) :Hbの2%
α2γ2(HbF) :Hbの2%
発生初期:ZE
成人  :B > D > G , Aは共通


機能

  • O2運搬
  • CO2運搬
  • 体液pHの調整

CO2運搬

  • 血液中に溶解する :排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
  • ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して :排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655) カルバミノヘモグロビン
  • 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される :排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)

臨床検査

  • 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb

基準値 (ヘモグロビン濃度)

-2007前期生理学授業プリント
  • 男性:14 - 18 (g/dl)  16±2 (g/dl)
  • 女性:12 - 16 (g/dl)  14±2 (g/dl)
異常値の出るメカニズム第5版 p.79
  • 男:13~19 g/dl
  • 女:12~18 g/dl
HIM. A-2
  • 男:13.3-16.2 g/dl
  • 女:12.0-15.8 g/dl

パニック値

出典不明
  • ≦5 g/dl、≧17.0 g/dl

輸液によるヘモグロビン濃度の上昇

  • 予測方法(1):予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
  • 予測方法(2):濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)

国試




アプト試験」

  [★]

Apt test
Apt試験
  • 胎児ヘモグロビン(HbF)と成人型ヘモグロビン(HbA)のアルカリに対する抵抗性の差から判定する。
  • 陽性:ヘモグロビン非変性:ピンク:胎児由来:HbF:新生児メレナ
  • 陰性:ヘモグロビン変性 :黄褐色:母体由来:HbA:仮性メレナ

参考

  • 1. wiki en
  • [display]http://en.wikipedia.org/wiki/Apt_test


胎児型ヘモグロビン」

  [★]

fetal hemoglobin, HbF
ヘモグロビン
  • α2γ2
  • 胎生1ヶ月すぎからζ2ε2に代わって生後2-3ヶ月まで発現する。


-HbF


ヘモグロビンF」

  [★]

hemoglobin F Hb F, HbF
胎児ヘモグロビン fetal hemoglobin
ヘモグロビン



H」

  [★]

WordNet   license wordnet

「the 8th letter of the Roman alphabet」
h

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「hydrogenの化学記号」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「鉛筆の硬度 / 《俗》heroin」


Hb」

  [★] ヘモグロビン hemoglobin

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「hemoglobin」


"http://meddic.jp/HbF" より作成


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