HTLV-I関連急性T細胞白血病リンパ腫

出典: meddic

HTLV-I-associated acute T-cell leukemia-lymphoma
成人T細胞白血病急性T細胞白血病T細胞性急性リンパ性白血病成人T細胞白血病リンパ腫成人T細胞性白血病

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

関連リンク

1977年に京都大学の内山医師、高月医師らによって日本ではじめて報告された疾患です。他の悪性リンパ腫や白血病と大きく異なるのは、このがんは、ヒトT細胞白血病ウイルス1型(Human T-cell leukemia virus type I:“HTLV-1”)によって ...
HTLV-1感染症 ヒトT細胞白血病ウイルス1型(Human T-cell leukemia virus type 1:HTLV-1)は成人T細胞白血病・リンパ腫( Adult T-cell leukemia:ATL)、HTLV-1関連脊髄症( HTLV-1 associated myelopathy:HAM)およびHTLV ...

関連画像


押しても画像が表示されない場合はサーバが混雑しています。2週間ほどあけて、再度押下してください。


★リンクテーブル★
先読み成人T細胞白血病
リンク元T細胞性急性リンパ性白血病」「成人T細胞白血病リンパ腫」「HTLV-I-associated acute T-cell leukemia-lymphoma」「急性T細胞白血病
関連記事関連」「リン」「I」「白血病」「T

成人T細胞白血病」

  [★]

adult T cell leukemia, adult T-cell leukemia ATL
成人T細胞白血病リンパ腫 adult T-cell leukemia/lymphoma ATLL
ヒトTリンパ球向性ウイルス

特徴

  • CD4陽性Tリンパ球に感染して白血病/リンパ腫を起こす  →  成熟したT細胞に感染し、それが腫瘍性に増殖
(CD2+, CD3+, CD4+, CD25+, HLA-DR+, CD8-)

病型

  • 急性型、慢性型、くすぶり型、リンパ腫型
  急性型 リンパ腫型 慢性型 くすぶり型
典型的な症状 腫瘍随伴症状(腫瘍熱、高カルシウム血症(意識障害・脱水・腎機能障害)
(50%で認められる))が初発症状であることが多い。
臓器浸潤による症状(消化管浸潤(下痢・腹痛)、肝臓浸潤(黄疸)、
肺浸潤(呼吸困難)、中枢神経浸潤(脳神経症状))
リンパ節腫大は全例で認められる。
腫瘍熱、高カルシウム血症を初発症状とする場合もある。
末梢血中の形態的異常細胞は1%以下
多くの場合、自覚症状を欠き、健康診断などで偶然診断される。
日和見感染症や腫瘍の浸潤に伴う皮膚症状(皮疹、皮膚腫瘤)、
肺病変(労作時息切れ、咳嗽)が診断の発端となる場合もある。
リンパ球増多を伴わないため、血液検査では診断に至らない。
無症候キャリアーと同様、多くの患者では症状を欠く。
PS>1 67.6% 45.4% 27.2% 22.7%
感染性併発症 26.9% 10.9% 35.5% 35.6%
皮膚病変 40.2% 25% 46.1% 48.9%
肺病変 20.2% 10.9% 15.1% 15.6%
肝腫大 35.9% 16% 13.8% 0%
脾腫大 29.9% 15.4% 11.2% 0%
4個以上の腫大リンパ節 80.7% 62.2% 54% 6.7%
高カルシウム血症 50.3% 16.7% 0% 0%
貧血(Hb<10g/dl) 10.1% 4.5% 4% 0%
血小板減少(10万/ul) 19.4% 4.5% 2% 6.7%

疫学

  • 日本に約120万人の感染者
  • 男性に多い。
  • 1000-2000人に1。50歳以上で発症(平均58歳)。

病原体

潜伏期間

感染経路

  • 母乳感染 ← 哺乳の停止・人工乳による感染防止
  • 輸血
  • 性交

病理

参考1
  • 末梢血、骨髄:花弁状、脳回転状に分葉した異型細胞 → ATL細胞:CD4陽性、CD8陰性
[show details]
  • リンパ節
  • その他:(皮膚)皮膚T細胞リンパ腫のように表皮向性をもち、ポートリエ微小膿瘍を伴って皮膚に浸潤することがある。このばあい、緩徐進行型の経過をたどる
  • 免疫表現型
  • 遺伝子:決まった核型異常や遺伝子異常はない。

病態

  • ATL細胞はPTHrP、IL-1α、TNF-βを産生 → 高カルシウム血症、全身症状?(発熱、全身倦怠感など)
  • 正常T細胞の減少 → 易感染性

症状

  • 初発症状は皮膚症状、リンパ節腫脹、肝脾腫、高カルシウム血症など。貧血や出血症状の頻度は少ない。
  • 皮膚症状
  • リンパ節腫脹
  • 肝脾腫
  • 高カルシウム血症:ATL細胞の産生する副甲状腺ホルモン関連蛋白質(PTHrP)により破骨細胞の活性化が起こるため。

検査

  • 血液塗沫
  • 花弁状の腫瘍細胞

合併症

  • HTLV-1 associated myelopath(HAM) = tropical spastic paraparesis(TSP) →まとめて「HAM/TSP」と呼ばれることがある。

検査

治療

  • 慢性(進行型を除く)・くすぶり型
  • 経過観察
  • 急性・リンパ腫型・慢性進行型

予後

  • 急性型とリンパ腫型は予後不良
  • LDH、血清Ca濃度が予後と関連(PMID 16122659)

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations, pathologic features, and diagnosis of adult T cell leukemia-lymphoma - uptodate [1]

国試






T細胞性急性リンパ性白血病」

  [★]

T-cell acute lymphoblastic leukemiaT-cell acute lymphocytic leukemiaT-ALL
成人T細胞白血病急性T細胞白血病成人T細胞白血病リンパ腫T細胞性急性リンパ芽球性白血病成人T細胞性白血病HTLV-I関連急性T細胞白血病リンパ腫


成人T細胞白血病リンパ腫」

  [★]

adult T-cell leukemia-lymphoma, ATLL, adult T-cell leukemia/lymphoma
成人T細胞白血病急性T細胞白血病T細胞性急性リンパ性白血病成人T細胞性白血病リンパ腫成人T細胞性白血病HTLV-I関連急性T細胞白血病リンパ腫


HTLV-I-associated acute T-cell leukemia-lymphoma」

  [★] HTLV-I関連急性T細胞白血病リンパ腫

acute T-cell leukemiaadult T-cell leukemiaadult T-cell leukemia-lymphomaATLLT-ALLT-cell acute lymphoblastic leukemiaT-cell acute lymphocytic leukemia

急性T細胞白血病」

  [★]

acute T-cell leukemia
成人T細胞白血病T細胞性急性リンパ性白血病成人T細胞白血病リンパ腫成人T細胞性白血病HTLV-I関連急性T細胞白血病リンパ腫


関連」

  [★]

relationrelationshipcorrelationrelevancelinkimplicationconnectionbearingassociationreferencerelateassociateattachcorrelaterelativerelevantpertinent
暗示意味会合関係、関する、関連性基準共生結合結線言及参考、参照、照会、親戚親類軸受け相関相関性相互関係相対相対性相対的対合態度妥当適切同僚付随付着結びつける類縁体連関連結連合連合性連鎖連接、連絡、群集添付協会接続関係性リファレンスリンク参考文献相関関係関連づける


リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





I」

  [★]

WordNet   license wordnet

「the 9th letter of the Roman alphabet」
i

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「『私は』私が」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「iodineの化学記号」

白血病」

  [★]

leukemia
造血器腫瘍
see 白血病まとめ.xls, 造血器腫瘍マップ.ppt

疫学

  • 小児:ALL > AML >>> CML, CLL(小児では無)  ← 急性型が多い

分類




T」

  [★]


WordNet   license wordnet

「the 20th letter of the Roman alphabet」
t

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「tritiumの化学記号」




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡