HLH

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英文文献

  • HIV infection presenting proliferation of CD8+ T lymphocyte and hemophagocytic lymphohistiocytosis.
  • Usman M1, Thapa SD2, Hadid H1, Yessayan LT1.
  • International journal of STD & AIDS.Int J STD AIDS.2016 Apr;27(5):411-3. doi: 10.1177/0956462415585254. Epub 2015 May 4.
  • Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a rare hyperinflammatory disorder characterised by CD8+ T lymphocyte activation and hypercytokinemia. Autoimmune disorders including hemophagocytic lymphohistiocytosis have been described in HIV patients; however, it is a rare initial presentation of HIV infecti
  • PMID 25941054
  • The significance of pre-therapeutic F-18-FDG PET-CT in lymphoma-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis when pathological evidence is unavailable.
  • Wang J1, Wang D1, Zhang Q2, Duan L3, Tian T3, Zhang X1, Li J1, Qiu H4,5.
  • Journal of cancer research and clinical oncology.J Cancer Res Clin Oncol.2016 Apr;142(4):859-71. doi: 10.1007/s00432-015-2094-z. Epub 2015 Dec 15.
  • PURPOSE: The significance of positron emission tomography/computed tomography (PET-CT) in identifying patients with lymphoma-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis (LAHLH) when pathological evidence is unavailable remains uncertain.METHODS: In this retrospective study, 44 HLH patients who und
  • PMID 26666755
  • Mouse Cytomegalovirus Infection in BALB/c Mice Resembles Virus-Associated Secondary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis and Shows a Pathogenesis Distinct from Primary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis.
  • Brisse E1, Imbrechts M1, Put K1, Avau A1, Mitera T1, Berghmans N2, Rutgeerts O3, Waer M3, Ninivaggi M4, Kelchtermans H4, Boon L5, Snoeck R6, Wouters CH7, Andrei G6, Matthys P8.
  • Journal of immunology (Baltimore, Md. : 1950).J Immunol.2016 Apr 1;196(7):3124-34. doi: 10.4049/jimmunol.1501035. Epub 2016 Feb 22.
  • Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a life-threatening immunological disorder that is characterized by systemic inflammation, widespread organ damage, and hypercytokinemia. Primary HLH is caused by mutations in granule-mediated cytotoxicity, whereas secondary HLH occurs, without a known gene
  • PMID 26903481

和文文献

  • 症例 成人発症EBV-HLHの1例
  • 小田 裕造,大居 慎治,遠藤 章 他
  • 内科 111(1), 175-178, 2013-01-00
  • NAID 40019541957
  • 早産児の炎症性疾患への対応 : CLDとHLHへの新たな戦略を求めて
  • 高橋 尚人,西巻 滋
  • 日本未熟児新生児学会雑誌 = Journal of Japan Society for Premature and Newborn Medicine 24(2), 237-240, 2012-06-15
  • NAID 10030827327

関連リンク

概要 血球貪食性リンパ組織球症HLH (Hemophagocytic lymphohistiocytosis)の最も典型的な臨床症状は、持続する発熱、肝脾腫、と血球減少である。小児の持続する発熱の鑑別診断として見逃せない危急疾患である。 HLHは原発性 ...
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HLH-1203 HLH-1204 HLH-1205HLH Cathay Pacific Airbus A330-342 File:First London TNL32891 V891 HLH.JPG Vertol XCH-62A Heavy Lift Helicopter (HLHHLH-1205(PW)/(DB)What is HLH? | www.LaylasHLHfight.org


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関連記事H」「HL

血球貪食症候群」

  [★]

hemophagocytic syndrome, HPS
血球貪食性リンパ組織球症, HLH感染関連血球貪食症候群家族性血球貪食性リンパ組織球症

病因

参考1 YN.G-67
頻度:悪性リンパ腫50%、ウイルス30%、細菌・真菌10%、数%膠原病
  • 一次性血球貪食症候群
  • 家族性の血球貪食症候群
  • 二次性血球貪食症候群
  • 悪性リンパ腫
  • 感染症:

病態

  • 血球を貪食した活性化マクロファージが骨髄、肝臓、脾臓、リンパ節で増殖。

症状

  • 発熱、全身倦怠感、汎血球減少(少なくとも2系統)、DIC、肝脾腫、肝不全

検査

  • 血算:血球減少
  • 血液生化学
  • 骨髄塗沫:血球貪食像
[show details]

治療

参考1
HLH-2004 protocolに基づく治療を
  • デキサメタゾン、エトポシド、メトトレキサート
  • 造血細胞移植

診断基準

参考

  • 1. [charged] 血球貪食性リンパ組織球症(HLH) - uptodate [1]
  • 2. wiki ja
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E8%A1%80%E7%90%83%E8%B2%AA%E9%A3%9F%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4
  • 3. 血球貪食症候群 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/722

国試



血球貪食性リンパ組織球症」

  [★]

hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH
血球貪食症候群感染関連血球貪食症候群家族性血球貪食性リンパ組織球症


参考

  • 1. [charged] Hemophagocytic lymphohistiocytosis - uptodate [2]


helix-loop-helix」

  [★] ヘリックス・ループ・ヘリックス, HLH


hemophagocytic lymphohistiocytosis」

  [★] 血球貪食性リンパ組織球症 HLH


ヘリックス・ループ・ヘリックス」

  [★]

helix-loop-helixHLH



HLH motif」

  [★]

helix-loop-helix motif


FHLH」

  [★]

familial erythrophagocytic lymphohistiocytosis
familial hemophagocytic lymphohistiocytosis


HLHS」

  [★] 左心低形成症候群 hypoplastic left heart syndrome


bHLH proteins」

  [★]

basic helix-loop-helix


H」

  [★]

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