HLA-B51

出典: meddic

HLA
  • ベーチェット病:相対危険度8。日本でのベーチェット病患者のHLA-B51陽性率は50-60%、正常者のそれは10-15%。
「日本でのベーチェット病患者のHLA-B51陽性率は50-60%」ここに着目して覚えておこうか

Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2012/12/11 09:30:34」(JST)

wiki en

[Wiki en表示]

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

英文文献

  • Macular hole in Behcet's disease.
  • Al-Dhibi H, Abouammoh M, Al-Harthi E, Al-Gaeed A, Larsson J, Abboud E, Chaudhry I.SourceUveitis Division, College of Medicine, King Saud University, Riyadh, Saudi Arabia.
  • Indian journal of ophthalmology.Indian J Ophthalmol.2011 Sep-Oct;59(5):359-62.
  • Objective: To investigate the clinical features, prevalence, role of surgical intervention and the visual prognosis of macular holes (MH) in patients with Behcet's disease (BD). Materials and Methods: Retrospective study of patients with BD and MH from January 1998 to November 2008. Results: Out of
  • PMID 21836340
  • Investigation of bacterial and viral agents and immune status in Behcet's disease patients from Iran.
  • Irschick EU, Philipp S, Shahram F, Schirmer M, Sedigh M, Ziaee N, Gassner C, Schennach H, Meyer M, Larcher C, Herold M, Schoenitzer D, Fuchs D, Schoenbauer M, Maass M, Huemer HP, Davatchi F.SourceDepartment of Ophthalmology, Medical University of Innsbruck, Austria Rheumatology Research Centre, University of Medical Sciences Tehran, Iran Department of Internal Medicine Institute of Transfusion Medicine and Immunology Institute of Microbiology and Social Medicine Institute of Medical Chemistry and Biochemistry and Ludwig Bolzmann Institute of AIDS Research, Medical University of Innsbruck, Innsbruck Austrian Agency for Health and Food Safety (AGES), Vienna Institute of Medical Microbiology, Hygiene and Infectious Diseases, University Hospital Salzburg, Salzburg, Austria.
  • International journal of rheumatic diseases.Int J Rheum Dis.2011 Aug;14(3):298-310. doi: 10.1111/j.1756-185X.2011.01601.x. Epub 2011 Mar 14.
  • Aim:? Behcet's disease (BD) is an autoimmune disorder associated with HLA-B51 positivity. Serologic/genomic findings have suggested microbes as possible causative agents and the geographical distribution suggests environmental influences. Methods:? We performed comparative analyses of 40 patien
  • PMID 21816027

和文文献

  • Long-term control of HIV-1 in hemophiliacs carrying slow-progressing allele HLA-B*5101
  • Yuka Kawashima,Nozomi Kuse,Hiroyuki Gatanaga,Takuya Naruto,Mamoru Fujiwara,Sachi Dohki,Tomohiro Akahoshi,Katsumi Maenaka,Philip Goulder,Shinichi Oka,Masafumi Takiguchi,カワシマ ユカ,クセ ノゾミ,ガタナガ ヒロユキ,ナルト タクヤ,フジワラ マモル,ドウキ サチ,アカホシ トモヒロ,マエナカ カツミ,オカ シンイチ,タキグチ マサフミ,川島 夕佳,久世 望,潟永 博之,成戸 卓也,藤原 守,道木 佐知,赤星 智寛,前仲 勝実,岡 慎一,滝口 雅文
  • Journal of Virology 84(14), 7151-7160, 2010-07
  • HLA-B*51 alleles are reported to be associated with slow disease progression to AIDS, but the mechanism underlying this association is still unclear. … In the present study, we analyzed the effect of HLA-B*5101 on clinical outcome for Japanese hemophiliacs who had been infected with HIV-1 before 1985 and had been recruited in 1998 for this study. … HLA-B*5101 + hemophiliacs exhibited significantly slow progression. …
  • NAID 120002754175
  • 結節性紅斑様皮疹部に壊死性血管炎を伴ったベーチェット病の一例
  • 東 直人,夏秋 優,山西 清文,近藤 宣幸,岩崎 剛,森本 麻衣,西岡 亜紀,関口 昌弘,北野 将康,橋本 尚明,松井 聖,佐野 統
  • 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 33(3), 149-153, 2010-06-30
  • … 受診.睾丸腫脹は難治性副睾丸炎,眼症状は網脈絡膜炎と診断された.下肢紅斑は結節性紅斑(EN)が疑われ,同部位で皮膚生検を施行したところ,壊死性血管炎および隔壁性脂肪織炎を認めた.HLA-B51陽性も併せ,厚生省診断基準(1987年)に基づき不全型ベーチェット病(BD)と確定診断した.prednisolone 10 mg/日による加療で症状は速やかに改善した.本症例では,EN様皮疹部で病理組織学的に壊死 …
  • NAID 10026543322

関連リンク

ベーチェット病はその代表的なものであり、日本のみならず諸外国でもHLA-B51の患者 さんが多いことで知られています。日本人でHLA-B51を持っている人は15-20%ですが、 ベーチェット病患者では50-60%にのぼり、特に眼病変を有する方や神経症状を発症する方 ...

関連画像

HLA-B51HLA-B51抗原の世界分布HLA-B51 | Unknown유전자 검사 : HLA-B51HLA-B51抗原HLA-B51 complexed with an immunodominant


★リンクテーブル★
リンク元ベーチェット病」「ヒト白血球抗原
関連記事B」「H」「HL」「HLA

ベーチェット病」

  [★]

Behçet disease, Behcet disease, Behcet's disease
ベーチェット症候群 Behcet syndrome, (国試)Behcet病

概念

  • 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
  • 急性の炎症が反復し、増悪と寛解を繰り返す慢性疾患であり、繰り返す口内アフタが特徴的である。その他、性器潰瘍、皮膚病変、眼病変、神経病変、血管病変、消化管病変、関節病変を伴う。全身の血管(動静脈)にそのサイズに関係なく炎症を起こすのが特徴的である(参考2)。

病因

  • 遺伝要因(HLA-B51)と環境要因が発症に関与。

疫学

  • 20歳代に初発。中年男性では多発する。日本人に多い。(NDE.145)

症状

特殊型は予後が悪い。

主症状:4主徴

  • 1. 口腔内アフタ性潰瘍:ほぼ全例に出現。初発症状で最多。口腔粘膜、舌。有痛性。再発性。
  • 2. 陰部潰瘍:70-80%に出現。有痛性の深い潰瘍。男性は陰嚢、女性は大小陰唇。
  • 3. 皮膚症状:下腿に好発する結節性紅斑。毛嚢炎様皮疹。血栓性静脈炎(高頻度らしい(NDE.145))など。  皮膚症状の出現頻度は90%(QB.F-147)
  • 4. 眼症状:40-50%。男性に多い。網膜ぶどう膜炎虹彩毛様体炎(前眼房蓄膿)。霧視羞明、眼痛。

副症状

  • 5. 関節症状:関節炎症状(腫脹、疼痛)。大関節に多く、骨の破壊や変形は起きない傾向。
  • 6. 精巣上体炎:10%以下。腫脹と疼痛。

特殊型

  • 7. 消化器症状:回盲部潰瘍。回盲部を中心とした腹痛、下痢、黒色便など。腸Behcet病
  • 難治性のことが多い。
  • 8. 血管炎症状:大血管の動脈瘤や閉塞。脈拍や血圧の左右差。脳、腎などの循環障害症状。無症状の場合もありうる。血管Behcet病
  • 9. 中枢神経症状:髄膜炎症状から、四肢麻痺、痙攣、運動失調、精神症状の出現など。神経Behcet病

ベーチェット病による血管疾患

参考1
  • 728名のベーチェット病患者における血管疾患
疾患名 患者数
静脈疾患 深部静脈血栓症 221
皮下血栓性静脈炎 205
上大静脈閉塞 122
下大静脈閉塞 93
脳静脈洞血栓症 30
バッド・キアリ症候群 17
その他の静脈閉塞 24
動脈疾患 肺動脈閉塞/肺動脈瘤 36
動脈瘤 17
四肢動脈閉塞/四肢動脈瘤 45
その他の動脈閉塞/動脈瘤 42
右室血栓症 2

検査

  • 針反応:皮膚を針で刺すと膿疱ができる。皮膚の被刺激性、好中球機能過剰による

診断

治療

  • 眼症状
  • 前部ぶどう膜炎:ステロイド点眼、散瞳薬
  • 後部ぶどう膜炎:ステロイド結膜下注射/テノン嚢下注射
  • 眼炎症予防:コルヒチン、炎症が起きればNSAIDを用いる。
  • 難治例ではシクロスポリンを投与、インフリキシマブ投与


症例

  • 35歳男性。発熱、関節痛を認める。今までに皮膚に結節性潰瘍、陰部潰瘍が繰り返し出現し、最近、右眼の霧視が出現したため来院。

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of Behçet’s disease - uptodate [1]
  • 2. [charged] Pathogenesis of Behçet’s disease - uptodate [2]
  • 3. [charged] Treatment of Behçet’s disease - uptodate [3]
  • 4. ベーチェット病 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/330




ヒト白血球抗原」

  [★]

human leucocyte antigen, HLA
ヒト白血球型抗原HLA抗原 HLA antigenヒト組織適合性白血球抗原 human histocompatibility leukocyteantigen
主要組織適合抗原 MHC ← 免疫との関連はこちらを参照
骨髄バンクHLA抗原

疾患との関連

出典不明

強直性脊椎炎 B27
関節リウマチ DR4
重症筋無力症 DR9,DQ3
尋常性天疱瘡 A26,DR4
バセドウ病 DR5
I型糖尿病(インスリン依存性糖尿病) B54,DR4,DR9,DR53,DQ4
グレーブス病 DR5
ベーチェット病 B51
原田病 DR4,DR53
潰瘍性大腸炎 B52,DR2
クローン病 DR4,DQ3
高安病 B52,DR2,DQ1
バージャー病 B52,DR2,DQ1
ナルコレプシー DR2

first aid step1 2006 p.191

HLA-B27 psoriasis, ankylosing spondylitis, inflammatory bowel disease, Reiter's syndrome.
HLA-B8 Graves' disease, celiac sprue.
HLA-DR2 multiple sclerosis, hay fever, SLE, Goodpasture's syndrome.
HLA-DR3 diabetes mellitus type 1.
HLA-DR4 rheumatoid arthritis, diabetes mellitus type 1.
HLA-DR5 pernicious anemia → B12 deficiency, Hashimoto's thyroiditis.
HLA-DR7 steroid-responsive nephrotic syndrome.

まとめ



B」

  [★]

  • Mg2+存在下でC3, B, Dが反応してC3bBbとなり、これがC3転換酵素(C3bBb)あるいはC5転換酵素(C3bBb3b)を形成する。これらはP(properdin)と結合して活性化し、それぞれC3、C5を活性化する

WordNet   license wordnet

「the 2nd letter of the Roman alphabet」
b

WordNet   license wordnet

「the blood group whose red cells carry the B antigen」
type B, group B


H」

  [★]

WordNet   license wordnet

「the 8th letter of the Roman alphabet」
h

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「hydrogenの化学記号」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「鉛筆の硬度 / 《俗》heroin」


HL」

  [★]


HLA」

  [★] ヒト白血球抗原 human leukocyte antigen


"http://meddic.jp/HLA-B51" より作成


★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡