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- hydrogenの化学記号
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UpToDate Contents
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- 1. ヒト白血球抗原（HLA）：ロードマップ human leukocyte antigens hla a roadmap
- 2. 主要組織適合性複合体（MHC）の構造および機能 major histocompatibility complex mhc structure and function
- 3. 腎移植におけるHLAマッチングと移植片生着率 hla matching and graft survival in kidney transplantation
- 4. 腎移植におけるHLAとABOの感作および脱感作 hla and abo sensitization and desensitization in renal transplantation
- 5. 同種造血細胞移植後の免疫再構築のための戦略 strategies for immune reconstitution following allogeneic hematopoietic cell transplantation
Japanese Journal
- 過敏性肺炎 (特集 呼吸器疾患感受性--遺伝的背景)
- 岡本 師,宮崎 泰成,稲瀬 直彦
- 日本胸部臨床 69(8), 701-708, 2010-08
- NAID 40017248892
- HLA抗原血清学的検査 (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・3)その数値をどう読むか) -- (免疫学的検査 HLA)
- 桑田 昇治
- 日本臨床 68(-) (980), 817-824, 2010-06
- NAID 40017181903
Related Links
- ヒト白血球型抗原（ヒトはっけっきゅうがたこうげん、Human Leukocyte Antigen; HLA） とはヒトの主要組織適合抗原のことである。白血球の血液型と言えるものであり、一般的 に血液型というとA,O,AB,B型といった赤血球の型を指すが、HLA型は白血球の型を ...
- ○HLA抗原 【えっち・える・えー・こうげん】（一般名） （英：Human Leukocyto Antigen）. 組織の細胞表面には、同種でも固体毎に異なった抗原が存在し、他の固体の細胞を 移植するとその抗原に対する免疫反応が生じて拒絶反応が起きる。このような抗原を ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「多発血管炎性肉芽腫症」「ヒト白血球抗原」「抗HLA抗体」「抗白血球抗体」 |
| 関連記事 | 「抗原」「HL」「H」「HLA」「原」 |
「多発血管炎性肉芽腫症」
- 英
- granulomatosis with polyangiitis GPA
- 同
- (国試)ウェゲナー肉芽腫症 Wegener肉芽腫症、ウェゲナー肉芽腫 Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
- 関
- 難病、血管炎、小型血管炎、抗好中球細胞質抗体関連血管炎 antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV
| 疾患概念の変遷 | ||||||
| 1994 | CHCC | 川崎病 | 結節性多発動脈炎 | 顕微鏡的多発血管炎 | Churg-Strauss症候群 | Wegener肉芽腫症 |
| 2012 | CHCC | 川崎病 | 結節性多発動脈炎 | 顕微鏡的多発血管炎 | 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 | 多発血管炎性肉芽腫症 |
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
- 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
- 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
- PR3-ANCA陽性が特徴的である。
定義
- CHCC 2012
通常、上気道および下気道を障害する壊死性肉芽腫性炎症で、主に小型血管から中型血管(例えば毛細血管、細静脈 または細動脈、動脈そして静脈)も障害する壊死性血管炎。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。
疫学
- 性別：男女比1:1で性差はなし。
- 年齢：中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い
病因
- 詳細には分かっていない。
- 日本ではHLA抗原との相関は見られない。
- III型アレルギーとIV型アレルギーなどの免疫機構が関与すると考えられている。
- PR3-ANCAや炎症性サイトカインにより好中球が活性化して、活性酸素や蛋白分解酵素が血管壁に固着した好中球より放出され、血管炎や肉芽腫性炎を起こすと考えられている。
病型
- 全身型：以下の症状が全て出現
- 限局型(不全型?)：以下の症状の一部が出現
病理
- 参考2
- 1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
- 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
- 3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎
経過
- 参考2
- 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。
症状
- 参考2
上気道の症状
- E
- 鼻：鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
- 眼：眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合) 「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
- 耳：中耳炎
- 口腔・咽頭：潰瘍、嗄声、気道閉塞 咽喉頭潰瘍も起きうる。
肺の症状
- L
- 壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。
- 血痰、咳嗽、呼吸困難
腎の症状
- K
- 急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎～半月体形成性糸球体腎炎)による症状
- 血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧
その他症状
- 全身症状：発熱、体重減少
- 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎
検査
- 血液生化学
- 白血球：増加
- CRP：上昇
- BUN：上昇
- クレアチニン：上昇
- 血清学的検査
- 尿検査
- 血尿、タンパク尿
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：結節性陰影
- 胸部単純CT：結節性陰影
治療
- 免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。
- (副作用)シクロホスファミド：骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド：種々
- 病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。
予後
- 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
- 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| PR-3 ANCA | ||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
参考
- 1. 難病
- 2. 認定基準
「ヒト白血球抗原」
- 英
- human leucocyte antigen, HLA
- 同
- ヒト白血球型抗原、HLA抗原 HLA antigen、ヒト組織適合性白血球抗原 human histocompatibility leukocyteantigen
- 主要組織適合抗原 MHC ← 免疫との関連はこちらを参照
- 関
- 骨髄バンク、HLA抗原
疾患との関連
出典不明
| 強直性脊椎炎 | B27 |
| 関節リウマチ | DR4 |
| 重症筋無力症 | DR9,DQ3 |
| 尋常性天疱瘡 | A26,DR4 |
| バセドウ病 | DR5 |
| I型糖尿病(インスリン依存性糖尿病) | B54,DR4,DR9,DR53,DQ4 |
| グレーブス病 | DR5 |
| ベーチェット病 | B51 |
| 原田病 | DR4,DR53 |
| 潰瘍性大腸炎 | B52,DR2 |
| クローン病 | DR4,DQ3 |
| 高安病 | B52,DR2,DQ1 |
| バージャー病 | B52,DR2,DQ1 |
| ナルコレプシー | DR2 |
first aid step1 2006 p.191
| HLA-B27 | psoriasis, ankylosing spondylitis, inflammatory bowel disease, Reiter's syndrome. |
| HLA-B8 | Graves' disease, celiac sprue. |
| HLA-DR2 | multiple sclerosis, hay fever, SLE, Goodpasture's syndrome. |
| HLA-DR3 | diabetes mellitus type 1. |
| HLA-DR4 | rheumatoid arthritis, diabetes mellitus type 1. |
| HLA-DR5 | pernicious anemia → B12 deficiency, Hashimoto's thyroiditis. |
| HLA-DR7 | steroid-responsive nephrotic syndrome. |
まとめ
「抗HLA抗体」
- 英
- anti-HLA antibody
- 同
- HLA抗体 HLA antibody
- 関
- HLA抗原、リンパ球クロスマッチ
- HLA抗原に対する抗体
- 原因：頻回の輸血(特に全血、血小板、白血球輸血)を受けた人や多経産女性など、本人以外のHLA抗原にさらされた人に、そのような非自己のHLA抗原に対する抗HLA抗体が出現
- 血小板製剤、赤血球製剤にはリンパ球が混入しており、このリンパ球のHLA-クラスII抗原により抗原提示されたHLAクラスI抗原に対して、抗LHA抗体を産生する(LAB.961) → おそらく、非自己のMHC class I抗原を自己のMHC class IIを有する抗原提示細胞がTH細胞を刺激して抗体を産生させる、と思う。非自己のMHC class II抗原に提示された抗原は認識されないはず、だったが。
- 臨床的な問題：同種臓器移植(拒絶反応)、血小板輸血(血小板輸血不応)
「抗白血球抗体」
「抗原」
分類
- 別名：ハプテン
「HL」
「H」
「HLA」
[★] ヒト白血球抗原 human leukocyte antigen