Goodpasture's syndrome

グッドパスチャー症候群

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関連記事	「ss」「sing」「S」「syndrome」

「ヒト白血球抗原」

英: human leucocyte antigen, HLA
同: ヒト白血球型抗原、HLA抗原 HLA antigen、ヒト組織適合性白血球抗原 human histocompatibility leukocyteantigen; 主要組織適合抗原 MHC　←　免疫との関連はこちらを参照
関: 骨髄バンク、HLA抗原

疾患との関連

出典不明

強直性脊椎炎	B27
関節リウマチ	DR4
重症筋無力症	DR9,DQ3
尋常性天疱瘡	A26,DR4
バセドウ病	DR5
I型糖尿病(インスリン依存性糖尿病)	B54,DR4,DR9,DR53,DQ4
グレーブス病	DR5
ベーチェット病	B51
原田病	DR4,DR53
潰瘍性大腸炎	B52,DR2
クローン病	DR4,DQ3
高安病	B52,DR2,DQ1
バージャー病	B52,DR2,DQ1
ナルコレプシー	DR2

first aid step1 2006 p.191

HLA-B27	psoriasis, ankylosing spondylitis, inflammatory bowel disease, Reiter's syndrome.
HLA-B8	Graves' disease, celiac sprue.
HLA-DR2	multiple sclerosis, hay fever, SLE, Goodpasture's syndrome.
HLA-DR3	diabetes mellitus type 1.
HLA-DR4	rheumatoid arthritis, diabetes mellitus type 1.
HLA-DR5	pernicious anemia → B12 deficiency, Hashimoto's thyroiditis.
HLA-DR7	steroid-responsive nephrotic syndrome.

まとめ

HLA-B39、HLA-B52：大動脈炎症候群

「抗糸球体基底膜抗体病」

英: anti-glomerular basement-membrane antibody disease, anti-glomerular basement membrane disease
同: 抗GBM病。グッドパスチャー症候群 Goodpasture syndrome, Goodpasture's syndrome Goodpasture症候群
関: 抗糸球体基底膜疾患、実験的糸球体腎炎。anti-GBM; 血管炎-小型血管炎-免疫複合体性小型血管炎

肺と腎が冒される
抗基底膜抗体によるII型アレルギー反応が起こる

概念

肺出血と半月体形成を伴う腎炎

急速進行性腎炎症候群(RPGN)を呈する

定義

CHCC 2012

糸球体毛細血管、肺毛細血管のいずれか一方、または双方を障害し、抗GBM抗体の沈着を伴う血管炎。肺病変は肺出血を腎病変は壊死性・半月体を伴う糸球体腎炎を引き起こす。

病因

抗基底膜抗体(抗糸球体基底膜抗体)が糸球体基底膜と肺胞基底膜とに反応

病理

基底膜に線状の抗体IgGとC3の沈着を認める(linear deposition of IgG)

図：BPT. Fig.14-4 B. linear, characteristic of classic anti-GBM antibody GN

「HLA-DR2」

関: HLA

ナルコレプシーとの関連が指摘されている。
multiple sclerosis, hay fever, SLE, Goodpasture's syndrome (first aid step1 2006 p.191)

「ss」

一本鎖

関: single strand、single-strand、single-stranded

「sing」

v.

歌う

過去sang-過去分詞sung

　　　　

「S」

　　

「syndrome」

n.

症候群

　　　

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