Gilbert's syndrome

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ジルベール症候群

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/06/08 07:48:39」(JST)

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英文文献

  • Decreased mean platelet volume in Gilbert's syndrome: role of oxidative stress.
  • Varol E.SourceDepartment of Cardiology, Faculty of Medicine, Suleyman Demirel University, Isparta, Turkey.
  • Blood coagulation & fibrinolysis : an international journal in haemostasis and thrombosis.Blood Coagul Fibrinolysis.2013 Sep;24(6):673. doi: 10.1097/MBC.0b013e3283605646.
  • PMID 23912134
  • Protection from age-related increase in lipid biomarkers and inflammation contributes to cardiovascular protection in Gilbert's syndrome.
  • Wallner M, Marculescu R, Doberer D, Wolzt M, Wagner O, Vitek L, Bulmer AC, Wagner KH.SourceDepartment of Nutritional Sciences, Emerging Field Oxidative Stress and DNA Stability and Research Platform Active Ageing, University of Vienna, Vienna, Austria.
  • Clinical science (London, England : 1979).Clin Sci (Lond).2013 Sep;125(5):257-64. doi: 10.1042/CS20120661.
  • Recent epidemiological and clinical data show protection from CVD (cardiovascular disease), all-cause mortality and cancer in subjects with GS (Gilbert's syndrome), which is characterized by a mildly elevated blood bilirubin concentration. The established antioxidant effect of bilirubin, however, co
  • PMID 23566065
  • Radiotherapy for spermatic cord sarcoma.
  • Hazariwala R, Morris CG, Gilbert S, Algood C, Zlotecki RA.SourceDepartments of *Radiation Oncology †Urology, University of Florida College of Medicine, Gainesville, FL.
  • American journal of clinical oncology.Am J Clin Oncol.2013 Aug;36(4):392-4. doi: 10.1097/COC.0b013e318248dc51.
  • OBJECTIVES: Spermatic cord sarcomas are rare paratesticular tumors affecting older men. Current management is based on small series, case reports, and literature reviews, with surgery still the mainstay of treatment. Local-regional recurrence is common after definitive surgery (∼50%), but patients
  • PMID 22772428

和文文献

  • Successful operation for mitral regurgitation in a patient with Gilbert's syndrome
  • MINAMI Hiroya,ASADA Tatsuro,GAN Kunio,YAMADA Akitoshi,YANO Yoshihiko
  • General thoracic and cardiovascular surgery 59(5), 344-346, 2011-05-10
  • NAID 10030548956
  • 統合失調症の異種性からみたQOLの改善 : ビリルビン代謝異常の影響
  • 宮岡 剛
  • 精神神經學雜誌 = Psychiatria et neurologia Japonica 113(4), 361-367, 2011-04-25
  • NAID 10029575970

関連リンク

Signs and symptoms [edit] Jaundice [edit] Gilbert's syndrome produces an elevated level of unconjugated bilirubin in the bloodstream but normally has no serious consequences. Mild jaundice may appear under conditions of exertion ...
ウィキペディアの英語版でGilbert's syndromeという用語が挙げてありますが、そこでは、以下の意味で使われています。Gilbert's syndrome (/ʒiːlˈbɛər/ zheel-BAIR), often shortened to GS, also called Gilbert–Meulengracht syndrome, is a ...

関連画像

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★リンクテーブル★
リンク元ジルベール症候群
関連記事sing」「Gilbert」「syndrome」「S」「gilbert

ジルベール症候群」

  [★]

Gilbert syndrome, Gilbert's syndrome
Gilbert症候群
ジルベール病 Gilbert病 Gilbert's disease Gilbert disease
グルクロニルトランスフェラーゼ欠損症II型アリアス型高ビリルビン血症
黄疸高ビリルビン血症体質性黄疸クリグラー・ナジャー症候群
家族性非溶血性黄疸 familial non-haemolytic hyperbilirubinemia

疫学

  • 体質性黄疸の中で最多
  • 発症頻度は日本では約5%ないし2-7%  8%(HIM.1930)
  • 男女比は1.5:1~>7:1 (HIM.1930)

病因

  • 2q37.1に座乗するUGT1A1遺伝子が関連。
  • 翻訳産物のUDP-グルクロノシルトランスフェラーゼ(UDP-glucuronosyltransferase ,UDPGT)の活性低下による。  →  他の遺伝子が関与しているだの、クリグラー・ナジャー症候群の疾患スペクトラムの延長線にあるんじゃねえのとか所説有り。

遺伝

病態

  • 間接ビリルビンが軽度増加するが通常無症状である。増悪因子の存在により黄疸が増悪するが、原因の除去により軽快。

症状

  • 無症状が多い、あっても軽い黄疸。感染、ストレス、絶食、過労時に増悪するが、原因の除去により軽快。

検査

  • 血清ビリルビン:3mg/dlないし5mg/dlであり、動揺性黄疸を呈する。
  • 低カロリー食試験:400kcal/day , 2days -> 総?ビリルビンが2倍以上に増加
  • 肝酵素:正常
  • ICG試験:正常
  • BSP試験:正常

=Gilberts syndromeでは以下の場合にビリルビン産生が増加して間接ビリルビンが上昇する

  • 空腹、溶血、発熱性疾患(intercurrent febrile illnesses)の併発、労作、ストレス、月経

診断

  • 肝生検組織におけるUDPGTの活性低下、低カロリー食試験で陽性、フェノバルビタール投与における黄疸の軽快など

治療

  • 無治療でも予後は良好で、治療の必要なし。
  • 症状が気になればフェノバルビタール

体質性黄疸

IMD.875改変
体質性黄疸 遺伝形式* ビリルビン型 ビリルビン値 予後
Crigler-Najjar症候群I型 常染色体劣性 間接型(非抱合) 21-31mg/dl 致死的
Crigler-Najjar症候群II型 常染色体劣性 8-18mg/dl 良好
Gilbert症候群 常染色体優性 <6mg/dl きわめて良好
Dubin-Johnson症候群 常染色体劣性 直接型(抱合) 2-5(-25)mg/dl きわめて良好
Rotor症候群 常染色体劣性 2-5(-20)mg/dl きわめて良好
*劣性か優性かについては例外あり

注意

  • ビリルビン-UDP-グルクロノシルトランスフェラーゼにより代謝(グルクロン酸抱合)される薬物の投与により、副作用が強く出現する ex.イリノテカン(CPT-11) (HIM.1930)

参考

[display]http://omim.org/entry/143500



sing」

  [★]

  • v.
過去sang-過去分詞sung

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「to make melodious sounds; "The nightingale was singing"」

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「『歌う』;(…に)歌って聞かせる《+『to』(『for』)+『名』》;(楽器に合わせて)歌う《+『to』+『名』》・〈小鳥・虫などが〉『鳴く』,さえずる / 《文》(…を)詩(歌)にする,(詩(歌)を詠んで)賛美する《+『of』+『名』》・〈小川・風・弾丸・湯沸かし・耳などが〉歌うように鳴る・《米語》自白する;密告する・〈歌〉‘を'歌う・《副詞[句]を伴って》歌って…‘を'(…に)する・…‘を'唱える,詠唱する・《文》…‘を'詩(歌)にする,(詩(歌)に詠んで)賛美する・合唱の集い」

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「deliver by singing; "Sing Christmas carols"」

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「produce tones with the voice; "She was singing while she was cooking"; "My brother sings very well"」


Gilbert」

  [★] ギルバートジルベール

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「United States architect who influenced the development of the skyscraper (1859-1934)」
Cass Gilbert

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「English navigator who in 1583 established in Newfoundland the first English colony in North America (1539-1583)」
Humphrey Gilbert, Sir Humphrey Gilbert

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「English court physician noted for his studies of terrestrial magnetism (1540-1603)」
William Gilbert

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「a librettist who was a collaborator with Sir Arthur Sullivan in a famous series of comic operettas (1836-1911)」
William Gilbert, William S. Gilbert, William Schwenk Gilbert, Sir William Gilbert


syndrome」

  [★]

  • n.

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「a pattern of symptoms indicative of some disease」

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「a complex of concurrent things; "every word has a syndrome of meanings"」

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「(疾患の徴候となる一群の)症徴候,症候群 / (事件・社会的状態などのパターンを示す)徴候形態」


S」

  [★]

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「the 19th letter of the Roman alphabet」
s

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「sulfurの化学記号 / {略}South[ern]」


gilbert」

  [★]

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「a unit of magnetomotive force equal to 0.7958 ampere-turns」
Gb, Gi




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