UpToDate Contents
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- 1. Pathogenesis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
- 2. 鉄のバランス調節 regulation of iron balance
- 3. 発作性夜間血色素尿症の診断および治療 diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
- 4. 発作性夜間血色素尿症の臨床症状 clinical manifestations of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
- 5. マラリアにおける貧血 anemia in malaria
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- 2009年10月16日 ... 先に述べたように、ＧＰＩアンカーが欠損するとＰＮＨや遺伝性ＧＰＩ欠損症を引き起こす ことから、今回の発見によって類似する疾患の原因解明につながることが期待されます 。また、ＰＧＡＰ５の機能を阻害することで、ＧＰＩアンカー型タンパク質の ...
- 2) 後天性GPI欠損症（発作性夜間血色素尿症PNH）と先天性GPI欠損症の発症機序 PNHはGPIアンカー型タンパク質である補体制御因子が欠損しているために、赤血球が 補体により破壊されて、溶血性貧血をきたす血液疾患である。後天的に造血幹細胞 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「グリコシルホスファチジルイノシトール結合蛋白質欠損症」「GPI-anchored protein deficiency」 |
| 関連記事 | 「蛋白質」「欠損」「白質」「欠損症」「GPIアンカー」 |
「グリコシルホスファチジルイノシトール結合蛋白質欠損症」
「GPI-anchored protein deficiency」
「蛋白質」
- L-アミノ酸が重合してできた高分子化合物であり、生物の重要な構成成分のひとつである。
食事摂取基準
| 年齢 | 男性 | 女性 | |||||||
| 推定平均 必要量 |
推奨量 | 目安量 | 耐容 上限量 |
推定平均 必要量 |
推奨量 | 目安量 | 耐容 上限量 | ||
| 0～5（月） | ― | ― | 10 | ― | ― | ― | 10 | ― | |
| 6～8（月） | ― | ― | 15 | ― | ― | ― | 15 | ― | |
| 6～11（月） | ― | ― | ― | ― | ― | ― | ― | ― | |
| 9～11（月） | ― | ― | 25 | ― | ― | ― | 25 | ― | |
| 1～2（歳） | 15 | 20 | ― | ― | 15 | 20 | ― | ― | |
| 3～5（歳） | 20 | 25 | ― | ― | 20 | 25 | ― | ― | |
| 6～7（歳） | 25 | 30 | ― | ― | 25 | 30 | ― | ― | |
| 8～9（歳） | 30 | 40 | ― | ― | 30 | 40 | ― | ― | |
| 10～11（歳） | 40 | 45 | ― | ― | 35 | 45 | ― | ― | |
| 12～14（歳） | 45 | 60 | ― | ― | 45 | 55 | ― | ― | |
| 15～17（歳） | 50 | 60 | ― | ― | 45 | 55 | ― | ― | |
| 18～29（歳） | 50 | 60 | ― | ― | 40 | 50 | ― | ― | |
| 30～49（歳） | 50 | 60 | ― | ― | 40 | 50 | ― | ― | |
| 50～69（歳） | 50 | 60 | ― | ― | 40 | 50 | ― | ― | |
| 70以上（歳） | 50 | 60 | ― | ― | 40 | 50 | ― | ― | |
| 妊婦（付加量） | 初期 | ＋ 0 | ＋ 0 | ― | ― | ||||
| 中期 | ＋ 5 | ＋ 5 | ― | ― | |||||
| 末期 | ＋ 20 | ＋ 25 | ― | ― | |||||
| 授乳婦（付加量） | ＋ 15 | ＋ 20 | ― | ― | |||||
QB
- 蛋白質の1日の摂取量は体重1kgあたり約1g。腎不全の食事療法(低蛋白食)では0.6-0.8g/体重kgである。
- PFC比率=蛋白：脂肪：炭水化物=10-20%:20-30%:50-70%
臨床関連
- 血清タンパク：
- 基準範囲は6.5-8g。6g以下はネフローゼ症候群の診断基準の一つ。
- 臨床検査では血清を用いる
- →尿蛋白
参考
- 1. 「日本人の食事摂取基準」（2010年版）
「欠損」
概念
- 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。
「白質」
- 英
- white matter
- ラ
- substantia alba
- 関
- 灰白質
- 脳と脊髄の断面で、肉眼的に白色を呈する部分。
- 髄鞘をもった有髄神経線維が密に集合している。
- 画像：
- CTでは低吸収にみえる → やはり脂質にとむ髄鞘が多いからでしょう
- MRIでは高吸収にみえる。見え方としてはCTの逆と覚えればよい。
「欠損症」
- 英
- defect、deficiency、absence、morphological defect
- 関
- 異常、欠失、欠神、欠損、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、非存在、ないこと、欠くこと、欠如、欠陥、形態異常
「GPIアンカー」
- 糖鎖
- 細胞膜にあるべきタンパク質を細胞膜の正しい位置に繋ぎ留めておく機構の一つ