GPIアンカー型蛋白質欠損症

出典: meddic

GPI-anchored protein deficiency


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2009年10月16日 ... 先に述べたように、GPIアンカーが欠損するとPNHや遺伝性GPI欠損症を引き起こす ことから、今回の発見によって類似する疾患の原因解明につながることが期待されます 。また、PGAP5の機能を阻害することで、GPIアンカー型タンパク質の ...
2) 後天性GPI欠損症(発作性夜間血色素尿症PNH)と先天性GPI欠損症の発症機序 PNHはGPIアンカー型タンパク質である補体制御因子が欠損しているために、赤血球が 補体により破壊されて、溶血性貧血をきたす血液疾患である。後天的に造血幹細胞 ...

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図 1 gpi アンカー 型 タンパク質


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リンク元グリコシルホスファチジルイノシトール結合蛋白質欠損症」「GPI-anchored protein deficiency
関連記事蛋白質」「欠損」「欠損症」「GPIアンカー」「G

グリコシルホスファチジルイノシトール結合蛋白質欠損症」

  [★]

glycosylphosphatidylinositol-anchored protein deficiency
GPIアンカー型蛋白質欠損症

GPI-anchored protein deficiency」

  [★] GPIアンカー型蛋白質欠損症

蛋白質」

  [★]

protein
タンパク質タンパク蛋白プロテイン
アミノ酸ポリペプチド
  • L-アミノ酸が重合してできた高分子化合物であり、生物の重要な構成成分のひとつである。

食事摂取基準

年齢 男性 女性
推定平均
必要量
推奨量 目安量 耐容
上限量
推定平均
必要量
推奨量 目安量 耐容
上限量
0~5(月) 10 10
6~8(月) 15 15
6~11(月)
9~11(月) 25 25
1~2(歳) 15 20 15 20
3~5(歳) 20 25 20 25
6~7(歳) 25 30 25 30
8~9(歳) 30 40 30 40
10~11(歳) 40 45 35 45
12~14(歳) 45 60 45 55
15~17(歳) 50 60 45 55
18~29(歳) 50 60 40 50
30~49(歳) 50 60 40 50
50~69(歳) 50 60 40 50
70以上(歳) 50 60 40 50
妊婦(付加量) 初期   + 0 + 0
中期 + 5 + 5
末期 + 20 + 25
授乳婦(付加量) + 15 + 20

QB

  • 蛋白質の1日の摂取量は体重1kgあたり約1g。腎不全の食事療法(低蛋白食)では0.6-0.8g/体重kgである。
  • PFC比率=蛋白:脂肪:炭水化物=10-20%:20-30%:50-70%

臨床関連

  • 血清タンパク:
  • 臨床検査では血清を用いる

参考

  • 1. 「日本人の食事摂取基準」(2010年版)
[display]http://www.mhlw.go.jp/shingi/2009/05/s0529-4.html







欠損」

  [★]

欠損症
異常遺伝子欠失、欠く、欠失欠損症欠点欠乏欠乏症欠乏性欠落削除、除去、ディリーション発育不全非形成不完全不十分不足無形成欠くこと欠陥失うミス

概念

  • 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。


欠損症」

  [★]

defectdeficiencyabsencemorphological defect
異常欠失欠神欠損欠点欠乏欠乏症欠乏性非存在ないこと欠くこと欠如欠陥形態異常


GPIアンカー」

  [★]

GPI anchor, glucan phosphatidylinositol anchor
ホフファチジルイノシトール
  • 糖鎖
  • 細胞膜にあるべきタンパク質を細胞膜の正しい位置に繋ぎ留めておく機構の一つ


G」

  [★]

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「the 7th letter of the Roman alphabet」
g




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