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- the 7th letter of the Roman alphabet (同)g
UpToDate Contents
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- 1. アシュケナージ系ユダヤ人集団における遺伝的疾患の出生前スクリーニング prenatal screening for genetic disease in the ashkenazi jewish population
- 2. 進行黒色腫に対するインターロイキン2およびその他の免疫療法 interleukin 2 and other immunotherapies for advanced melanoma
- 3. 免疫正常宿主におけるサイトメガロウイルス感染の疫学、臨床症状、および治療 epidemiology clinical manifestations and treatment of cytomegalovirus infection in immunocompetent hosts
- 4. 筋萎縮性側索硬化症の疫学および病因 epidemiology and pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis
Japanese Journal
- GM2ガングリオシド蓄積症モデルマウス脳内への組換え酵素補充効果と蓄積糖脂質の変動 (特集 脳と糖脂質)
- 伊藤 孝司,辻 大輔
- 生体の科学 60(3), 234-239, 2009-05-00
- NAID 40016707653
- 抗GM2抗体活性のあるIgMκ M蛋白とIgMλ抗GM1抗体をともなう多巣性運動性ニューロパチー
- 荒井 元美,楠 進
- 臨床神経学 49(2), 123-126, 2009-03-01
- NAID 10024899175
- 日本における猫GM2ガングリオシドーシス0亜型(サンドホフ病)の遡及的診断 : 本疾患変異アレルが日本猫集団に拡散分布している可能性がある(臨床病理学)
- 大和 修,林 大輔,佐藤 裕之 [他],庄田 徹,内田 恵子,中山 裕之,酒井 洋樹,柵木 利昭,村井 厚子,飯田 恒義,久田 裕美,久田 篤典,山崎 真大,前出 吉光,新井 敏郎
- The journal of veterinary medical science 70(8), 813-818, 2008-08-25
- … GM2ガングリオシドーシス0亜型(ヒトのサンドホフ病)は,β-ヘキソサミニダーゼ(Hex)AおよびHex Bの同時欠損によって引き起こされるライソゾーム蓄積病である.Hex AおよびHex Bの欠損は,HEXB遺伝子がコードする両酵素の共通構成分子β-サブユニットが異常を来すために起こる.本研究では,過去に原因不明で死亡した2頭の日本猫症例について,サンドホフ病を疑って遡及的診断を行った.この遡及的診断には,以前に日本猫2家系4症例 …
- NAID 110006878929
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- GM2 ガングリオシドーシス 1．概要・欠損酵素（図1参照） G M2 ガングリオシドーシスは、3つの遺伝子 HEXA, HEXB, GM2A のいずれか一つの遺伝子変異により、G M2 ガングリオシドのライソゾームにおける加水分解が障害され、主として ...
- Matreya,マトレヤ 社 脂質・糖脂質製品 ... ガングリオシドはシアル（ノイラミン）酸をもつ酸性のグリコスフィンゴ脂質です（グリコスフィンゴ脂質のページも御覧ください）。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「リピドーシス」「ガングリオシドーシス」 |
| 拡張検索 | 「GM2ガングリオシドーシス」「乳児型GM2ガングリオシドーシス」「GM2ガングリオシドーシス1型」 |
| 関連記事 | 「ガングリオシド」「G」「ガン」 |
「リピドーシス」
| 分類 | 疾患 | 酵素欠損 | 主要蓄積代謝産物 |
| スフィンゴリピド | GM1ガングリオシドーシス | GM1ガングリオシドβ-ガラクトシダーゼ | GM1ガングリオシド |
| GM2ガングリオシドーシス, テイ・サックス病 | ヘキソサミニダーゼA | GM2ガングリオシド | |
| スルファチド | ゴーシェ病 | グルコセレブロシダーゼ | グルコセレブロシド |
| ニーマン・ピック病 | スフィンゴミエリナーゼ | スフィンゴミエリン |
「ガングリオシドーシス」
分類
「GM2ガングリオシドーシス」
- βヘキソサミニダーゼ欠損症
GM2ガングリオシドーシス
- テイ・サックス病：ヘキサミニダーゼAの欠損
- ガングリオシドGM2－－(ヘキサミニダーゼA)－→ガングリオシドGM3
- サンドホフ病：ヘキサミニダーゼA,Bの欠損
- グロボシド－－(ヘキサミニダーゼA,B)－→トリヘキソシルセラミド
「乳児型GM2ガングリオシドーシス」
- 英
- infantile GM2-gangliosidosis
- 同
- 古典的テイ-サックス病 classical Tay-Sachs disease
- 関
- GM2ガングリオシドーシス
「GM2ガングリオシドーシス1型」
- 英
- GM2-gangliosidosis type 1
- 関
- テイ・サックス病、GM2ガングリオシドーシス
「ガングリオシド」
- 脳(とくに灰白質)に多い糖脂質で、脳神経系における神経伝達に関与
- シアル酸を含むスフィンゴ糖脂質の総称。少なくとも1個シアル酸残基を含むオリゴ糖が付いたセラミド(FB.156)
- 分子内にシアル酸を含有するため，ガングリオシドは陰性荷電をもち，水に溶解してミセルを形成しやすい
- 糖鎖部分はCa2+と特に強く結合する
- 細胞表面の膜の主成分で脳脂質の相当量(6%)を占める(FB.156)
種類
- ガングリオシドGM1
- ガングリオシドGM2
- ガングリオシドGM3
臨床関連
「G」