GH

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成長ホルモン growth hormone

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英文文献

  • Extra virgin olive oil (EVOO) consumption and antioxidant status in healthy institutionalized elderly humans.
  • Oliveras-López MJ, Molina JJ, Mir MV, Rey EF, Martín F, de la Serrana HL.SourceDepartment of Molecular Biology and Biochemical Engineering, University of Pablo de Olavide of Seville, Ctra. Utrera km 1, 41013 Seville, Spain. Electronic address: mjolilop@upo.es.
  • Archives of gerontology and geriatrics.Arch Gerontol Geriatr.2013 Sep-Oct;57(2):234-42. doi: 10.1016/j.archger.2013.04.002. Epub 2013 May 1.
  • Recent studies show that the elderly have increased oxidative stress and impaired antioxidant defense systems. Our study aims to evaluate the effects of daily consumption of EVOO in the healthy institutionalized elderly. We studied anthropometric, biochemical and antioxidant parameters in 62 subject
  • PMID 23642776
  • Insulin-like growth factor-I (IGF-I) and clinical nutrition.
  • Livingstone C.AbstractIGF-I (insulin-like growth factor-I) is a peptide hormone, produced predominantly by the liver in response to pituitary GH (growth hormone), which is involved in a wide variety of physiological processes. It acts in an endocrine, paracrine and autocrine manner to promote growth. The production of IGF-I signals the availability of nutrients needed for its anabolic actions. Recently, there has been growing interest in its role in health and disease. IGF-I has long been known to be regulated by nutrition and dysregulated in states of under- and over-nutrition, its serum concentrations falling in malnutrition and responding promptly to refeeding. This has led to interest in its utility as a nutritional biomarker. A considerable evidence base supports utility for measurement of IGF-I in nutritional contexts. Its concentration may be valuable in providing information on nutritional status, prognosis and in monitoring nutritional support. However, it is insufficiently specific for use as a screening test for under nutrition as its serum concentration is influenced by many factors other than nutritional status, notably the APR (acute-phase response) and endocrine conditions. Concentrations should be interpreted along with clinical findings and the results of other investigations such as CRP (C-reactive protein). More recently, there has been interest in free IGF-I which holds promise as a nutritional marker. The present review covers nutritional regulation of IGF-I and its dysregulation in disease, then goes on to review recent studies supporting its utility as a nutritional marker in clinical contexts. Although not currently recommended by clinical guidelines, it is likely that, in time, measurement of IGF-I will become a routine part of nutritional assessment in a number of these contexts.
  • Clinical science (London, England : 1979).Clin Sci (Lond).2013 Sep 1;125(6):265-80. doi: 10.1042/CS20120663.
  • IGF-I (insulin-like growth factor-I) is a peptide hormone, produced predominantly by the liver in response to pituitary GH (growth hormone), which is involved in a wide variety of physiological processes. It acts in an endocrine, paracrine and autocrine manner to promote growth. The production of IG
  • PMID 23721057

和文文献

  • The physiological significance and potential clinical applications of ghrelin.
  • Akamizu Takashi,Kangawa Kenji
  • European journal of internal medicine 23(3), 197-202, 2012-04
  • … Ghrelin, a natural ligand for the growth hormone (GH)-secretagogue receptor (GHS-R), is now known to play a role in a number of different physiological processes. … For example, ghrelin increases GH secretion, feeding, and body weight when administered centrally or peripherally. … Clinical trials have already been performed to assess the utility of ghrelin for the treatment of several disorders including anorexia, cachexia, and GH-related disorders. …
  • NAID 120003988362
  • PHQ-9質問紙を用いたaGHDに対するGH補充療法のQOL評価
  • 甲賀 英明,黒崎 みのり,山口 玲,田村 勝
  • The Kitakanto medical journal 61(4), 558-559, 2011-11-01
  • NAID 120003824712

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★リンクテーブル★
国試過去問109B056」「106G044」「096H058
リンク元下垂体腺腫」「神経性食思不振症」「先端巨大症」「成長ホルモン」「下垂体前葉ホルモン
拡張検索GHQ」「CGHマイクロアレイ法」「PGH2
関連記事G

109B056」

  [★]

  • 次の文を読み、56~58の問いに答えよ。
  • 67歳の男性。人間ドックで異常を指摘され来院した。
  • 現病歴:5年前に退職してから健康診断を受けていなかった。妻に勧められて初めて受診した人間ドックで肥満、耐糖能障害および脂質異常症を指摘され、妻とともに来院した。
  • 既往歴:特記すべきことはない。
  • 生活歴:喫煙歴はない。飲酒は機会飲酒。
  • 家族歴:父親が胃癌。
  • 現症:意識は清明。身長 170cm、体重 80kg。体温 36.5℃。脈拍 68/分、整。血圧 130/94mmHg。呼吸数 18/分。眉弓部の膨隆、下顎の突出、鼻と口唇の肥大および巨大舌を認める。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。咽頭に発赤を認めない。頸静脈の怒張を認めない。甲状腺腫と頸部リンパ節とを触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。手足の体積の増大を認める。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。腱反射に異常を認めない。
  • 検査所見:尿所見:蛋白(-)、糖(-)、ケトン体(-)、潜血(±)、沈渣に白血球を認めない。血液所見:赤血球 487万、Hb 14.6g/dL、Ht 43%、白血球 4,000、血小板 23万、PT 115%(基準 80~120)。血液生化学所見:総蛋白 7.2g/dL、アルブミン 4.2g/dL、総ビリルビン 0.6mg/dL、AST 21IU/L、ALT 28IU/L、LD 185IU/L(基準 176~353)、ALP 277IU/L(基準 115~359)、γ-GTP 34IU/L(基準 8~50)、アミラーゼ 76IU/L(基準 37~160)、CK 135IU/L(基準 30~140)、尿素窒素 14mg/dL、クレアチニン 0.7mg/dL、尿酸 5.9mg/dL、血糖 127mg/dL、HbA1c 7.0%(基準 4.6~6.2)、トリグリセリド 162mg/dL、HDLコレステロール 75mg/dL、LDLコレステロール 146mg/dL、Na 142mEq/L、K 4.6mEq/L、Cl 102mEq/L、Ca 9.3mg/dL、P 4.0mg/dL、TSH 0.6μU/mL(基準 0.4~4.0)、FT4 1.1ng/dL(基準 0.8~1.8)。心電図に異常を認めない。胸部エックス線写真で心胸郭比 54%。頭部エックス線写真(別冊No. 8)を別に示す。頭部MRIで下垂体に限局した腫瘤を認める。
  • この患者に行うべき検査として有用でないのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 109B055]←[国試_109]→[109B057

106G044」

  [★]

  • 52歳の女性。会社の健康診断で総コレステロール270mg/dLと血清CK400IU/L(基準30-140)とを指摘され来院した。自覚症状は特にない。生来健康であり、サプリメントを含め薬は服用していない。運動習慣はなく、転倒の既往もない。最近、便秘と乾燥肌とが気になっているという。
  • 診断のためのスクリーニング検査項目として適切なのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 106G043]←[国試_106]→[106G045

096H058」

  [★]

  • 異所性ホルモン産生腫瘍とホルモンの組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096H057]←[国試_096]→[096H059

下垂体腺腫」

  [★]

pituitary adenoma
脳腫瘍下垂体腫瘍下垂体前葉ホルモン下垂体

概念

  • 脳下垂体前葉(の内分泌腺細胞)を発生母地とする良性腫瘍

分類

  • 成長ホルモン産生腺腫 GH産生腺腫
  • プロラクチン産生腺腫 PRL産生腺腫
  • 副腎皮質刺激ホルモン産生腺腫 ACTH産生腺腫
  • 甲状腺刺激ホルモン産生腺腫 TSH産生腺腫
  • ゴナドトロピン産生腺腫
  • 混合腺腫
  • 非機能性腺腫

放射線診断学的分類

  • 鞍内型(enclosed type):手術による治療率が高い、とかなんとか?
  • 浸潤型

大きさによる分類

  • マクロアデノーマ macroadenoma:10mm以上
  • 微小腺腫 マイクロアデノーマ microadenoma:10mm以下

疫学

  • 原発性脳腫瘍の16%(IMD.1040)。(頭蓋内腫瘍の約10%。全脳腫瘍の約17%(2000年統計)。)
  • 成人の下垂体の5-20%に腺腫が存在するらしい(IMD.1040)。
  • 好発年齢:成人(30-50歳)。小児はまれ。

症状

  • 腫瘍による圧迫:視力障害、頭痛
  • 下垂体の上に視交叉があるため、下垂体が広がるとトルコ鞍の骨を薄くし風船のように膨らむので視交叉を圧迫するので、視力低下が進行し両耳側半盲などになる。
  • 内分泌症状
  • 腫瘍組織による下垂体前葉機能低下
  • 腫瘍組織より分泌されるホルモンによる機能障害

下垂体腺腫 鞍上部腫瘍の圧迫による内分泌障害

  • 生殖・成長に関わるホルモンは真っ先に切られる。
  • TSHは代謝のアクセル。代謝をゆるめてみる?
  • ACTHはストレス耐性、異化・同化に関わるから重要。
  • PRL・・・授乳は生命維持と必要ない・・・けど、下垂体前葉の内分泌細胞数として2番目に多いからと理解?

病理

  • 組織学的に一様な腺腫細胞が、血管に富んだ結合組織の隔壁によって分画。(IMD)

検査

画像検査 IMD.1041,YN J-198

  • 頭蓋単純X線写真
  • トルコ鞍の拡大(ballooning)。前後13mm、深さ17mm以上
  • トルコ鞍底の二重輪郭(double floor)。


  • 血管造影:前大脳動脈水平部(A1)および前交通動脈の挙上。
  • 頭部CT:トルコ鞍から鞍上槽部へ進展する
  • 単純:等吸収~高吸収。微小腺腫は低吸収
  • 造影:ほぼ均一に増強
  • MRI:腫瘍と周囲組織との関係が明瞭。術前検査として有効。矢状断と前頭断で微小腺腫の診断を行う
  • T1強調像:低信号
  • T2強調像:高信号
  • 造影:ほぼ均一に増強

内分泌検査

ホルモン名称 腫瘍 頻度
(IMD.1040)
頻度
(RNT. 64)
症候 検査(IMD.1041より引用)
成長ホルモン 成長ホルモン産生腺腫 20%. 20%. 頭痛、視野欠損、手足の成長、顔貌粗造、手根管症候群、いびきおよび閉塞性睡眠時無呼吸、下顎成長および下顎前突症、骨関節炎および関節痛、過剰発汗、醜形恐怖 ・安静空腹時のGHが10ng/ml以上と持続的に高値。
・75gOGTTによっても5ng/ml以下にならない。
TRHおよびLH-RH負荷に反応してGH増大。
L-ドパまたはブロモクリプチンに対する増加反応がない。(正常:DRアゴニスト→GH↑)
ソマトメジンC(IGF-I)高値。
プロラクチン プロラクチン産生腺腫 32%. 30%. 頭痛、視野欠損、希発月経または無月経、妊孕性の低下、性欲喪失、勃起不全、エストロゲンで初回刺激を受けた(estrogen-primed)女性乳房における乳汁漏出 ・抗精神病薬、乳房刺激などの原因を除外しても血清PRL濃度が100ng/ml以上。
・インスリン負荷(IRI)(0.1U/kg)による低血糖刺激(正常:低血糖→TRH↑→PRL↑)、TRH負荷(500μg)(正常:TRH↑→PRL↑)、クロルプロマジン負荷(25mg)(正常:D2R↓→PRL↑)による反応減少。
副腎皮質刺激ホルモン ACTH産生腺腫 3%. 5%. 頭痛、視野欠損、近位筋障害、求心性の脂肪分布、神経精神医学的症状、線条、易傷性、皮膚の菲薄化、多毛、骨減少 ・血中コルチゾールが高値、かつ日内変動なし。
・尿中17-ヒドロキシコルチコステロイド(17-OHCS)、尿中17-ケトステロイド(17-KS)、尿中コルチゾールが高値。
CRH試験(CRH100μg静注)
 ・健常者:血中ACTHは30分後に、血中コルチゾールは60分後に、それぞれ前値の約2倍に上昇。
 ・Cushing病:過剰反応
 ・副腎腫瘍・異所性ACTH産生腫瘍によるCushing症候群:無反応
甲状腺刺激ホルモン       動悸、振戦、体重減少、不眠、過剰な排便(hyperdefecation)、発汗 *freeT3、freeT4上昇。
*TSHが、(1)上昇、(2)T3で抑制されない、(3)TRH負荷で無反応。
卵胞刺激ホルモン ゴナドトロピン産生腺腫 10%.      
黄体形成ホルモン      
  非機能性腺腫 18%. 40%. 頭痛、視野欠損、下垂体不全、などmassの圧排による続発性性腺機能低下症。まれに、卵巣過剰刺激、精巣増大、またはテストステロン値の上昇、  

診断

  • トルコ鞍を中心とした脳内局所圧迫症状 + 下垂体ホルモンの過剰・欠乏症状 + 画像所見(CT、MRI)


合併症

  • 下垂体卒中:発生頻度は7-9%。血管に富んでいるため腫瘍内出血や梗塞が起こりやすく、急激かつ高度に生じた場合に致命的となる。病理的には出血性壊死による下垂体腫瘍の突然の腫大がみられ、鞍隔膜の破裂をきたすとくも膜下出血となる。脳動脈瘤の合併率は高いらしい。髄膜刺激症状+血性髄液がみられ、クモ膜下出血と誤診されることがある。(IMD.1040)

治療

治療法別

薬物療法

  • ブロモクリプチン:ドパミンD2受容体作動薬
  • 麦角アルカロイド系:ドパミンD2受容体作動薬
  • PRL分泌、GH分泌に対する生理的抑制因子。血漿PRL値、GH値の低下、腫瘍縮小の効果がある。
  • オクトレオチド:ソマトスタチン誘導体
  • ブロモクリプチンで効果不十分な例、外科手術困難例に用いる。
  • 50%で腺腫の縮小がみられる。

外科的治療

腫瘍別

プロラクチン産生下垂体腫瘍(2)

  • ドパミンアゴニスト(カベルゴリン(麦角由来)・ブロモクリプチン)で腫瘍の縮小・症状の寛解を狙う。手術は一般に、ドパミンアゴニストに耐えられない患者、治療中に下垂体卒中を被る患者、またはマクロプロラクチノーマが医学療法に反応しない患者にのみ行われる。最終的に放射線療法を必要とする。
  • ほとんどの微小腺腫と大腺腫はドパミンアゴニストに反応。
  • カベルゴリンは、ブロモクリプチン副作用が少なく、ブロモクリプチンに抵抗性の患者また不耐性の患者に有用。
  • 妊孕性の回復を目標とする場合、妊娠中の安全性を考慮しブロモクリプチンが第一選択となる。
  • 薬物療法に対して微小腺腫では大きさに変化はほとんど認められないが、大腺腫では縮小が期待できる。

参考

  • 1. 日本脳神経外科学会 脳神経外科疾患情報ページ
[display]http://square.umin.ac.jp/neuroinf/medical/205.html
  • 2. がん情報サイト|PDQR日本語版(医療専門家向け)下垂体腫瘍の治療(PDQR)
[display]http://cancerinfo.tri-kobe.org/pdq/summary/japanese-s.jsp?Pdq_ID=CDR0000062915
  • 3. プロラクチン(PRL)分泌過剰症の診断と治療の手引き(平成22年度改訂)
[display]http://square.umin.ac.jp/kasuitai/doctor/guidance/prolactin_surplus.pdf


名称 構造 分泌細胞 下垂体前葉細胞
全細胞に対する
産生細胞の割合
染色性 腫瘍 頻度
(IMD.1040)
頻度
(RNT. 64)
症候
成長ホルモン GH ペプチド somatotroph 40-50% 好酸性   成長ホルモン産生腺腫 成長ホルモン分泌細胞腺腫 20%. 20%. 頭痛、視野欠損、手足の成長、顔貌粗造、手根管症候群、いびきおよび閉塞性睡眠時無呼吸、下顎成長および下顎前突症、骨関節炎および関節痛、過剰発汗、醜形恐怖
プロラクチン PRL mammotroph 10-25% 好酸性   プロラクチン産生腺腫 プロラクチノーマ 32%. 30%. 頭痛、視野欠損、希発月経または無月経、妊孕性の低下、性欲喪失、勃起不全、エストロゲンで初回刺激を受けた(estrogen-primed)女性乳房における乳汁漏出
副腎皮質刺激ホルモン ACTH corticotroph 0.1 好塩基性 嫌色素性 ACTH産生腺腫 コルチコトロフ腺腫 3%. 5%. 頭痛、視野欠損、近位筋障害、求心性の脂肪分布、神経精神医学的症状、線条、易傷性、皮膚の菲薄化、多毛、骨減少
甲状腺刺激ホルモン TSH 糖タンパク thyrotroph 0.05 好塩基性     甲状腺刺激ホルモン分泌細胞腺腫     動悸、振戦、体重減少、不眠、過剰な排便(hyperdefecation)、発汗
卵胞刺激ホルモン FSH gonadotroph 10-15% 好塩基性   ゴナドトロピン産生腺腫   10%.    
黄体形成ホルモン LH 好塩基性        
  非機能性腺腫 非機能性腺腫 18%. 40%. 頭痛、視野欠損、下垂体不全、などmassの圧排による続発性性腺機能低下症。まれに、卵巣過剰刺激、精巣増大、またはテストステロン値の上昇、




神経性食思不振症」

  [★]

anorexia nervosa, AN
神経性食欲不振症神経性無食欲症
also see KPS. 798

概念

  • 器質的・特定の精神的疾患がないのに、拒食や過食などの食行動の異常、極端なやせ、無月経など種々の身体・精神症状をきたす病態。
  • 身体像(ボディイメージ)の障害、やせ願望や肥満恐怖などによる。

病型

  • 制限型:少食でやせを維持
  • むちゃ食い/排出型:過食しながら自己嘔吐や下剤・利尿薬の乱用でやせを維持

病因

  • 1. 遺伝的要因
  • 2. 環境要因(人格的脆弱性、生活環境、社会文化的要因)など → ストレスを適切に処理できないために発症
  • 性格:内向的、自己中心的、小心、完全癖、潔癖症など
  • 生活環境:家庭内の葛藤、学業や人間関係の悩み
  • 病態的には、心理的ストレスが大脳皮質を介して視床下部摂食中枢のコルチコトロピン放出ホルモン系を活性化することなどにより、食欲抑制や性機能障害をきたす。

疫学

  • 1980年代より増加傾向。日本の有病率は0.4-1.0%(摂食異常調査表による調査)(IMD.922)
  • 12-25歳に好発(YN.D-166)。10代後半-20代前半、15歳以下の発症例も増加傾向(IMD.922)。
  • 99%が女性(YN.D-166)。男性例は5%以下(IMD.922)

症状

  • やせ、無月経
  • 病識なし、活動性亢進、むちゃ食い/排出型の場合は自己嘔吐や下剤・利尿薬乱用の習慣化
  • 飢餓症候群
  • 生活すべてが食とやせの維持に振り回され、ついには飢餓に伴う精神症状が出現
  • 集中力・判断力の低下、抑うつ、不安、過敏性、不眠、自傷行為など

身体所見(IMD.922, YN.D-166)

低栄養だが、性ホルモンは比較的維持。
  • 低血圧、低体温、便秘、徐脈 ← 自律神経失調
  • (背中)うぶ毛密生、貧血、浮腫、肝機能障害、
  • カロチン症
  • 循環障害による皮膚色の変化や凍瘡、末梢神経麻痺
  • やせに比して乳房は比較的保たれ、腋毛・恥毛は脱落しないことが多い。

検査

  • 白血球数減少貧血、血小板減少
  • 肝機能障害、低血糖、低蛋白血症
  • (むちゃ食い/排出型)低Na・低K血症、代謝性アルカローシスや高アミラーゼ血症 ← 低K血症(循環血漿量減少 → RAA系の亢進 → アルドステロンによるKの排出)
  • 血清コレステロール値:(軽症)上昇、(重症)低下
  • 骨密度の低下
  • 甲状腺:T4:→/↑、T3:↓、reverse T3:↑(低T3症候群)。
  • 成長ホルモン:↑、インスリン様成長因子-I(IGF-I):↓  ← 末梢でIGF-Iの産生が低下、負のフィードバックにより成長ホルモンが増加
  • ACTH、コルチゾール:↑
  • 卵胞刺激ホルモン(FSH):→/↑
  • 黄体ホルモン(LH):↓
血算 ヘモグロビン 減少(貧血)
白血球 減少
リンパ球 比較的増加
生化学 Na 低Na血症(自己嘔吐・下剤使用例)
K 低Ka血症(自己嘔吐・下剤使用例)
AST 上昇
ALT 上昇
LDH 上昇
T-Cho 上昇
血糖 低下
血清学 IgG 低下(易感染性はない)
内分泌 T3 低下
reverse T3 上昇
GH
LH
FSH → or ↑
コルチゾール → or ↑

診断

診断基準(厚生省特定疾患・神経性食欲不振症調査研究班, 1990年)

  • (2) 標準体重の -20%以上のやせ
  • (3) 食行動の異常(不食、大食、隠れ食いなど)
  • (4) 体重や体型についての歪んだ認識(体重増加に対する極端な恐怖など)
  • (1) 発症年齢:30歳以下
  • (5) (女性ならば)無月経
  • (6) やせの原因と考えられる器質性疾患がない
  • やせや無月経をきたす器質性疾患:視床下部腫瘍、下垂体機能低下症、糖尿病、慢性膵炎、甲状腺機能亢進症、炎症性腸疾患、結核などの感染症、悪性腫瘍

鑑別診断

食思不振症とか錐体機能低下症の比較 IMD.923改変

  神経性食思不振症 下垂体機能低下症   ANについて
好発年齢 思春期 全年齢    
性差 女>>男 なし    
体重 著明に減少 不定    
食欲不振 高度    
食行動の異常 高頻度 なし    
精神運動異常 活発 無欲状    
月経異常 あり(体重減少に先行) あり    
産毛の増加   あり なし?    
恥毛腋毛脱落 なし あり   LH, FSHが少しは存在するため。
乳腺萎縮 軽度
やせに比して乳房は保たれる
著明  
下垂体機能 GH 正常~高値 低値   IGF-I低値
ACTH 正常~高値 低値    
LH, FSH 低値 低値    
TSH 正常 低値    
甲状腺機能 低T3症候群 機能低下   T4正常、reverse T3上昇
副腎皮質機能 正常
(コルチゾール高値例あり)
機能低下
(コルチゾール低値)
   
頭部CT・MRI 異常なし 異常例有り
(下垂体腫瘍, empty sellaなど)
   
症状 背部のうぶ毛の増加、便秘
低血圧徐脈下腿浮腫
循環障害による皮膚色の変化や
凍瘡末梢神経麻痺
カロチン症など
     
神経性食思不振症では成長ホルモンと糖質コルチコイドの上昇、末梢の甲状腺ホルモンの異常(reverse T3↑のこと?)、インスリン分泌の異常が認められることがある。(参考6)  ← 甲状腺、副腎機能は正常と言い切っている書物もあるが、、、

治療

  • 医師と患者の信頼関係が重要。体重増加を受け入れてもらう
  • 栄養療法:少量・低エネルギー食より開始。栄養不良が著しい場合には静脈栄養/経腸栄養
  • 心理社会的療法(認知行動療法)

予後

  • 改善50%、不変25%、悪化25%、死亡率5-8%(YN.D-167) ← 過食性食思不振症に比して予後が悪い

参考

  • 1. 思春期やせ症
[display]http://www.aiiku.or.jp/aiiku/jigyo/contents/kaisetsu/ks0712/ks0712_4.pdf
  • 5. [charged] Patient information: Anorexia nervosa (TheBasics) - uptodate [1]
  • 6. [charged] 成人における神経性食思不振症:診断、随伴する臨床的特徴、および評価 - uptodate [2]
  • 7. [charged] 成人における神経性食思不振症:合併症の評価およびこれらの合併症管理のための入院基準 - uptodate [3]
  • 8. [charged] 成人における神経性食思不振症:薬物療法 - uptodate [4]
  • 9. [charged] 成人および思春期における神経性食思不振症:再栄養症候群 - uptodate [5]
  • 10. [charged] 成人および思春期における神経性食思不振症:内科的合併症およびその管理 - uptodate [6]
  • 11. [charged] 摂食障害:疫学、病因、および臨床的特徴の概要 - uptodate [7]
  • 12. [charged] 摂食障害:治療および転帰 - uptodate [8]




先端巨大症」

  [★]

acromegaly
先端肥大症 末端肥大症マリー症候群 Marie syndrome
成長ホルモン難病
[show details]

概念

  • 下垂体前葉より成長ホルモンが長期間、過剰に分泌されるために骨、結合組織、内臓の過剰発育をきたす疾患。
  • 特定疾患治療研究事業の対象となる難病

病因

  • GH産生下垂体腺腫

診断基準

(参考1)
  • 1.主要項目
(1)主症候(注1)
①手足の容積の増大
②先端巨大症様顔貌(眉弓部の膨隆、鼻・口唇の肥大、下顎の突出など)
③巨大舌
(2)検査所見
①成長ホルモン(GH)分泌の過剰:血中GH値がブドウ糖75g経口投与で正常域まで抑制されない。(注2)
②血中IGF-1(ソマトメジンC)の高値(年齢・性別基準値の2SD以上)。(注3)
③CTまたはMRIで下垂体腺腫の所見を認める。(注4)
  • 2.参考事項
副症候および検査所見
(1)発汗過多
(2)頭痛
(3)視野障害
(4)女性における月経異常
(5)睡眠時無呼吸症候群
(6)耐糖能異常
(7)高血圧
(8)咬合不全
(9)頭蓋骨および手足の単純X線の異常(注5)
  • 3.診断基準
確実例:1(1)①から③の1項目以上を満たし、かつ1(2)①から③すべての項目を満たすもの。
可能性を考慮:ブドウ糖負荷でGHが正常域に抑制されたり、臨床症候が軽微な場合でも、IGF-1が高値で、1(2)③を満たすもの。
(注1)発病初期例や非典型例では症候が顕著でない場合がある。
(注2)正常域とは血中GH底値1ng/ml(リコンビナントGHを標準品とするGH測定法)未満である。糖尿病、肝疾患、腎疾患、青年では血中GH値が正常域まで抑制されないことがある。また、本症では血中GH値がTRHやLH-RH刺激で増加(奇異性上昇)することや、ブロモクリプチンなどのドパミン作動薬で血中GH値が増加しないことがある。さらに、腎機能が正常の場合に採取した尿中GH濃度が正常値に比べ高値である。
(注3)健常者の年齢・性別基準値を参照する。栄養障害、肝疾患、腎疾患、甲状腺機能低下症、コントロール不良の糖尿病などが合併すると血中IGF-Iが高値を示さないことがある。IGF-Ⅰの基準値としては別添の資料を参考のこと。
(注4)明らかな下垂体腺腫所見を認めない時や、ごく稀にGHRH産生腫瘍の場合がある。
(注5)頭蓋骨単純X線でトルコ鞍の拡大および破壊、副鼻腔の拡大と突出、外後頭隆起の突出、下顎角の開大と下顎の突出など、手X線で手指末節骨の花キャベツ様肥大変形、足X線で足底部軟部組織厚heelpadの増大=22mm以上を認める。

負荷試験のまとめ

検査 先端巨大症 正常 備考
グルコース負荷試験 高値を維持 低下  
TRH負荷試験 上昇 不変 奇異性上昇
LHRH負荷試験
ドパミン作動薬(ブロモクリプチン) 低下 上昇  
日内変動 なし あり 調節を失う

病態

参考2
  • 甲状繊維状:甲状腺は肥大するが、甲状腺ホルモンの量は正常である事が多い。一方で、下垂体腫瘍により中枢性の甲状腺機能低下症をきたす患者が少数存在する。
  • 心血管系:高血圧(43%の症例に存在)、心肥大(高血圧、およびGHの直接的効果)、心筋症( → 拡張障害 + 不整脈 )、心不全(3-10%の症例)、弁膜症(心エコー上、30%の症例でAR, 5%の症例でMRが見いだされた)
  • 睡眠時無呼吸
  • 代謝:インスリン抵抗性を伴う高インスリン血症による糖尿病は10-20%の症例で見られ、耐糖能異常は50%の患者で見られる。
  • 結腸の腫瘍:結腸粘膜上皮細胞の増殖におけるIGF-Iの関与、PPAR(peroxisome proliferator-activated receptor)遺伝子の発現低下が腫瘍発生のメカニズム?
  • 腺腫の頻度は2.5倍
  • 結腸癌の頻度は4倍

検査

負荷試験の結果の見方

QB-D253
  成長ホルモン GH プロラクチン PRL
先端巨大症 正常 PRL産生腫瘍 正常
グルコース負荷試験
L-ドーパ負荷試験 ↓/→(1)
TRH      
LH-RH
(1) QB.D-254 参考1 → 増加しない

QB.D-254

  • ブドウ糖負荷試験:GH→ (正常:↓)  ← コントロール不能?
  • TRHLH-RH:GH↑ (正常:→?)
  • インスリン、低血糖、L-dopa負荷:GH→ (正常:↑)  ← 十分にGHが分泌されているから、これ以上反応できない?

治療

方針:手術療法(腺腫摘出術)が第1選択となり、手術が不可能な例や拒否例、残存腺腫により高GHである例などで薬物療法を行う
  • 手術療法:
  • 経蝶形骨洞下垂体腺腫摘除術(ハーディ手術):トルコ鞍内に限局している例
  • 経前頭骨下垂体腺腫摘除術:トルコ鞍上に進展している例
  • 薬物療法
  • 放射線療法
  • 定位的放射線照射:従来の外部照射に比べ良好な治療成績が得られているが、放射線障害による下垂体機能低下が問題となっている。

治療効果の判定

  • 足底部軟部組織厚heelpadは治療によって減少し、治療効果の判定に用いられる。(QB.D-253)
  • IGF-1は治療効果の判定に有用、らしい。

参考

  • 1. 先端巨大症 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/287
  • 2. [charged] Causes and clinical manifestations of acromegaly - uptodate [9]



成長ホルモン」

  [★]

growth hormone (Z), GH
同?
ソマトトロピン somatotropinソマトトロピックホルモン somatotropic hormone STH
成長ホルモン
ホルモン下垂体成長ホルモン組換え型成長ホルモン

基準値

  • 血清:M:0.4±0.1 ng/ml, F:3.2±0.4 ng/ml  → 性差(エストロゲンが分泌促進作用を持つため?生物学的意義は?)

分類

性状

  • ペプチド

産生組織

  • 好酸性細胞

標的組織

作用

SP.883
  • 1.IGF分泌促進
  • 2. 成長促進作用
  • 成長を促進:各組織における細胞分裂による増殖(細胞分裂、DNA,RNA,蛋白合成)と細胞の分化
  • 3. 中間代謝に対する作用
  • 3-1. タンパク同化作用
  • GH存在下でアミノ酸が組織に取り込まれ蛋白合成のために用いられる。内臓臓器、骨格筋、皮膚、および結合組織などほとんど全ての組織がGHに反応して肥大。
  • 3-2. 糖代謝
  • (抗インスリン作用->血糖上昇)筋肉、脂肪へのグルコース取り込みを減少させ、肝臓からのグルコース放出を増加させる。膵臓に作用しインスリン分泌を促進する。 ← GHは何がしたいの?
  • 3-3. 脂質代謝
  • (中性脂肪分解作用->血中遊離脂肪酸増加)中性脂肪を分解し、末梢血でFFAを増加させ、グルコースの代わりにエネルギー源として利用される。(おそらくFFA増加により)ケトン体が増加する。
  • 3-4. 電解質代謝
  • (骨形成に向かう反応。リン酸濃度上昇、カルシウム濃度上昇)近位尿細管でのリン酸の再吸収促進、腸からのカルシウム促進。Na,K,Cl濃度増加、細胞外液増加

分泌の調整

分泌刺激 分泌促進 分泌抑制
神経刺激 睡眠(StageIII&IV) REM睡眠
ストレス 愛情剥脱
α受容体刺激薬 α受容体拮抗薬
β受容体拮抗薬 β受容体刺激薬
ドパミン受容体作動薬  
アセチルコリン受容体作動薬 アセチルコリン受容体拮抗薬
代謝刺激 低血糖 高血糖
絶食、神経性食思不振症  
脂肪酸の低下 脂肪酸の増加
アミノ酸  
コントロール不良糖尿病 肥満
尿毒症  
肝硬変  
ホルモン GHRH  
IGF-I低値 IGF-I高値
エストロゲン 甲状腺機能低下症
グルカゴン グルココルチコイド高値
ADH(AVP)  

分子機構

臨床関連

  • 成長の遅れ:成長ホルモン分泌が低下している場合、3歳頃から身長の伸びが遅れる。

国試





下垂体前葉ホルモン」

  [★]

anterior pituitary hormone
下垂体前葉下垂体下垂体ホルモンホルモン

分泌されるホルモン

GOO. chapter 55

名称 構造 分泌細胞 下垂体前葉細胞
全細胞に対する
産生細胞の割合
染色性 サブユニット 残基数
(aa.)
分子量
(kDa)
その他
成長ホルモン GH ペプチド somatotroph 40-50% 好酸性   1 191 22  
プロラクチン PRL mammotroph 10-25% 好酸性   1 199 23  
副腎皮質刺激ホルモン ACTH corticotroph 0.1 好塩基性 嫌色素性 1 39 4.5 POMC由来
甲状腺刺激ホルモン TSH 糖タンパク thyrotroph 0.05 好塩基性   2 α: 92, β:118 28 αサブユニットは共通
卵胞刺激ホルモン FSH gonadotroph 10-15% 好塩基性   2 α: 92, β:111 32.6
黄体形成ホルモン LH 好塩基性   2 α: 92, β:121 29.4

HIM.2196

Table 333-1 Anterior Pituitary Hormone Expression and Regulation
Cell corticotrope somatotrope lactotrope thyrotrope gonadotrope
Tissue-specific transcription factor T-Pit Prop-1, Pit-1 Prop-1, Pit-1 Prop-1, Pit-1, TEF SF-1, DAX-1
Fetal appearance 6 weeks 8 weeks 12 weeks 12 weeks 12 weeks
Hormone POMC GH PRL TSH FSH LH
Chromosomal locus 2p 17q 6 -6q; -1p -11p; -19q
Protein ポリペプチド 糖タンパク
Amino acids 266 (ACTH 1–39) 191 199 211 210 204
Stimulators CRH, AVP, gp-130 cytokines GHRH, ghrelin, bromocriptine(1) estrogen, TRH, VIP TRH GnRH, activins, estrogen
Inhibitors glucocorticoids somatostatin, IGF-I dopamine T3, T4, dopamine, somatostatin, glucocorticoids sex steroids, inhibin
Target gland adrenal liver, other tissues breast, other tissues thyroid ovary, testis
Trophic effect steroid production IGF-I production, growth induction, insulin antagonism milk production T4 synthesis and secretion sex steroid production, follicle growth, germ cell maturation
(1):QB.D-253


分泌の制御

GHQ」

  [★]

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「General Headquarters 総司令部」


CGHマイクロアレイ法」

  [★] 比較ゲノムハイブリダイゼーションマイクロアレイ法


PGH2」

  [★] プロスタグランジンH2


G」

  [★]

WordNet   license wordnet

「the 7th letter of the Roman alphabet」
g


"http://meddic.jp/GH" より作成


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