G6PD

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英文文献

  • Molecular newborn screening of four genetic diseases in Guizhou Province of South China.
  • Huang S1, Xu Y2, Liu X3, Zhou M2, Wu X3, Jia Y4.
  • Gene.Gene.2016 Oct 10;591(1):119-22. doi: 10.1016/j.gene.2016.07.019. Epub 2016 Jul 6.
  • Genetic disorders have been a major concern for public health in China, especially in the rural regions. However, there is little information available about prevalence of many common single-gene disorders in Guizhou Province in the south western part of China. In the present study, we performed a m
  • PMID 27395428
  • Management of relapsing Plasmodium vivax malaria.
  • Chu CS1,2, White NJ2,3.
  • Expert review of anti-infective therapy.Expert Rev Anti Infect Ther.2016 Oct;14(10):885-900. doi: 10.1080/14787210.2016.1220304. Epub 2016 Aug 31.
  • INTRODUCTION: Relapses are important contributors to illness and morbidity in Plasmodium vivax and P. ovale infections. Relapse prevention (radical cure) with primaquine is required for optimal management, control and ultimately elimination of Plasmodium vivax malaria. A review was conducted with pu
  • PMID 27530139
  • Management of coronary artery aneurysms using abciximab in children with Kawasaki disease.
  • Bachlava E1, Loukopoulou S1, Karanasios E2, Chrousos G1, Michos A3.
  • International journal of cardiology.Int J Cardiol.2016 Oct 1;220:65-9. doi: 10.1016/j.ijcard.2016.06.062. Epub 2016 Jun 20.
  • INTRODUCTION: There are limited data regarding the possible benefits of abciximab in children with Kawasaki disease (KD), who developed serious cardiac abnormalities non-responsive to standard treatment.MATERIALS AND METHODS: We retrospectively identified children with KD who were treated with abcix
  • PMID 27372045

和文文献

  • 智歯周囲炎から溶血発作を生じたG6PD異常症の1例
  • 五島 秀樹,清水 武,川原 理絵
  • 日本口腔外科学会雑誌 58(6), 376-380, 2012-06
  • NAID 40019370377
  • 自治医科大学医動物学教室で4年間(2007-2010)に経験した寄生虫・衛生動物関連症例の検討
  • 松岡 裕之,山本 大介,早川 枝李,諏合 輝子,佐野 元市郎,平井 誠,吉田 栄人
  • 自治医科大学紀要 34, 117-128, 2012-03-01
  • … 新生児の溶血性貧血またはマラリアの治療に関連してglucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD)活性検査の依頼が34件寄せられた。 … 新生児に強い黄疸が生じ母親が外国人である場合,G6PD欠損症を疑って本酵素の活性を検査するべきである。 …
  • NAID 110008922665

関連リンク

じーろくぴーでぃーけつぼうしょう(ぐるこーすろくりんさんだっすいそこうそけつぼうしょう) G6PD欠乏症(グルコース6リン酸脱水素酵素欠乏症)
G6PDスクリーニング検査受託について 高濃度ビタミンC点滴療法ならびにオゾン療法はG6PD異常症の患者には禁忌です。この点滴療法を実施する前に必ず赤血球膜G6PD活性を測定します。 ※G6PD:グルコース-6-リン酸脱水素酵素

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グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症」

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glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency
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ペントースリン酸経路グルコース6-リン酸脱水素酵素 G6PD血管内溶血溶血性貧血グルコース6-リン酸脱水素酵素



G6PD is a rate-limiting enzyme in HMP shunt (which yields NADPH). NADPH is necessary to keep glutathione reduced, which in turn detoxifies free radicals and peroxides. ↓ NADPH in RBCs leads to hemolytic anemia due to poor RBC defense against oxidizing agents (fava beans, sulfonamides, primaquine) and antituberculosis drugs.
People of Mediterranean descent can also have G6PD deficiency, but to a much greater degree. Therefore, hemolytic episodes inthe population are more severe(and can be fatal) as compared with those of the African American type, which are usually mild and felf-limited.
G6PD deficiency is more prevalent among blacks.
Heinz bodies..altered Hemoglobin precipitates within RBCs.
Increased malarial resistance.

概念

病因

疫学

遺伝形式

病変形成&病理

症状

診断

検査

治療

予後

予防

グルコース6-リン酸脱水素酵素」

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glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD
HMP shunt、ペントースリン酸経路


  • rate limit enzyme
  • HMP shuntのribulose-5-phosphateからfructose-6-phosphateに代わる反応に関わる (FIRST AID p.87)
この経路はNADPHの産生に重要
glucose 6-phosphate + NADP+ → 6-phosphogluconolactone + NADPH + H+

臨床関連


グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ」

  [★] グルコース6-リン酸脱水素酵素

glucose-6-phosphate dehydrogenase
ヘキソース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ hexose-6-phosphate dehydrogenase G6PD


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