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1. フェルティ症候群の臨床症状と診断 clinical manifestations and diagnosis of feltys syndrome
2. フェルティ症候群における薬物療法 drug therapy in feltys syndrome
3. フェルティ症候群における脾臓摘出術の適応 indications for splenectomy in feltys syndrome
4. 関節リウマチの全身および非関節症状の概要 overview of the systemic and nonarticular manifestations of rheumatoid arthritis
5. 関節リウマチの血液学的所見 hematologic manifestations of rheumatoid arthritis

Japanese Journal

Felty症候群 (関節リウマチ(第2版)--寛解を目指す治療の新時代) -- (特殊な関節リウマチ)

窪田哲朗
日本臨床 68(-) (978), 547-549, 2010-05
NAID 40017090090

関節外病変 (特集一般医に必要なリウマチ診療の知識) -- (関節リウマチの診療のために)

藤井隆夫
綜合臨床 57(12), 2855-2861, 2008-12
NAID 40016364670

I.病態解明の進歩 6.Felty症候群

山田昭夫
日本内科学会雑誌 88(10), 1924-1928, 1999-10-10
… Felty症候群は慢性関節リウマチ,脾腫,白血球減少の3主徴を有する疾患であり,顆粒球減少などのため感染症を繰り返し,予後不良な疾患である.また血管炎を伴うことが多く,下腿潰瘍,間質性肺炎などを合併することも多い.治療は多量の副腎皮質ホルモン薬が中心であるが,脾摘の可否について論議のあるところである. …
NAID 10005009501

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★リンクテーブル★

リンク元	「補体価」「血小板減少症」「フェルティ症候群」「熱型」「白血球減少症」
関連記事	「症候群」「群」「症候」

「補体価」

　　[★]

英: complement activity, complement titer
同: 血清補体価 serum complement level, serum complement titer
関: CH50

概念

抗体に感作されたヒツジ抗体を50%溶血を生じさせる血清量。
補体活性の指標となる；古典経路と共通経路の評価。

正常値

70-110 CH₅₀

補体価が変化する病態 (OLM.394)

高値

炎症疾患

低値

(1)産生低下による病態

1. 後天性産生低下

重症肝障害(肝硬変、劇症肝炎、慢性肝炎)

2. 先天性産生低下

先天性補体欠損症

(2)補体活性が亢進する病態

1. 古典経路が活性化される病態

自己免疫性疾患(全身性エリテマトーデス(ループス腎炎)、関節リウマチ、若年性関節リウマチ、Felty症候群、自己免疫性溶血性貧血)、血清病、遺伝性血管神経性浮腫、播種性血管内凝固症候群、クリオグロブリン血症

2. 代替経路が亢進する病態　~~←　補体価では代替経路は評価していない　←　どういうこと？~~

急性糸球体腎炎、膜性増殖性糸球体腎炎、エンドトキシンショック

(3)補体成分の異化が亢進する病態

蛋白質漏出性病態(肝機能が保たれていれば、補償される)

(4)cold activation

生体外で肝や血清を放置すると古典経路が活性化される状態で、血清抗体価は減少するが補体成分タンパク量は減少しない。EDTAを抗凝固剤として用いるとこの現象はみられない。　　←　？
慢性C型肝炎、肝硬変、混合型クリオグロブリン血症

血清補体価の低下

血清補体価の低下が疾患の高活動性

悪性関節リウマチ、全身性エリテマトーデス

国試

101F044

「血小板減少症」

　　[★]

英: thrombocytopenia, thrombopenia
同: 血小板減少
関: 血小板、血小板輸血、血小板増加症

分類

原因

血小板産生減少

骨髄不全症候群：先天性、後天性(再生不良性貧血、発作性夜間ヘモグロビン尿症)
血液悪性腫瘍
骨髄浸潤：固形癌、肉芽腫
線維症：原発性、続発性
栄養障害：ビタミンB12欠乏症、葉酸欠乏症
物理的障害：放射線照射、アルコール、化学療法

脾補足亢進

血小板除去亢進

免疫機序

非免疫機序

播種性血管内凝固
局所的消費(大動脈瘤)
急性出血

感染症

HIV、HHV-6、エールリヒア症、リケッチア症、マラリア、C型肝炎、サイトメガロウイルス、EBウイルス、ヘリコバクター・ピロリ、O157

UCSF p.307

産生の低下

白血病、MDS、癌の骨髄転移、再生不良性貧血、巨赤芽球性貧血(ビタミンB12、葉酸欠乏)、発作性夜間血色素尿症、敗血症、薬剤(アルコール、バクタ、H2受容体拮抗薬(ガスターなど)、利尿薬、抗癌剤)

消費の亢進

脾機能亢進症、ITP、DIC、TTP/HUS、薬剤(ヘパリン)、敗血症、HIV感染症、SLE、HIT

アプローチ

病歴
血液像, LDH, 網状血小板, クエン酸ナトリウム入り採血管で血算提出

「フェルティ症候群」

　　[★]

英: Felty's syndrome, Felty syndrome
同: フェルティー症候群、Felty症候群
関: 関節リウマチ

概念

関節リウマチの亜型。

三徴

関節リウマチ、脾腫、白血球減少　　←　脾腫は必ずしも見られない。(参考1)

病因

好中球減少は顆粒球産生と顆粒球除去のinbalanceによる。また次の機序が関係しうる：免疫複合体生成に伴う顆粒球の消耗、抗顆粒球抗体の酢告げん、遊走白血球の増加(white blood cell margination)、骨髄の異常(骨髄細胞系の成熟の停止(最多)、骨髄の低形成、骨髄へのリンパ球浸潤)、G-CSFに対する自己抗体の結合。(参考1)