Farber's disease

ファーバー病

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「ファーバー病」

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英

Farber disease, Farber's disease

同

播種性脂肪性肉芽腫症 disseminated lipogranulomatosis, Farbar's lipogranulomatosis

関

[[]]

セラミド－－(セラミダーゼ)－→脂肪酸 + スフィンゴシン

概念

• 酸性セラミダーゼの欠損によるセラミドの蓄積、同部位へのマクロファージの浸潤、肉芽腫の形成を主とする疾患。

遺伝形式

• 常染色体劣性遺伝形式

病変形成＆病理

• 呼吸器や神経などに肉芽腫形成。

症状

• 通常生後1-2か月より発症。
• 疼痛を伴う関節の腫脹、皮下結節、嗄声

予後

• 2歳までに死亡

「disease」

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• n.

疾患：illnessより厳密な概念。「ある臓器に明確な障害が確認され、それによって症状が出ているとはっきり説明できる場合」 (PSY.9)

特定の原因、病態生理、症状、経過、予後、病理組織所見が全てそろった場合 (PSY.9)

• something that is very wrong with people's attitudes, way of life or with society.

関

ail、ailment、disease entity、disorder、ill、illness、malady、sick、sickness

• 注意

disease ≠ illness ≠ disorder

　 　 　

「ss」

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• 一本鎖

関

single strand、single-strand、single-stranded

「sing」

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• v.

• 歌う

過去sang-過去分詞sung

　 　 　 　

「S」

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• セリン serine
• 胸骨上縁