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英文文献

  • Increased proton leak and SOD2 expression in myotubes from obese non-diabetic subjects with a family history of type 2 diabetes.
  • Aguer C, Pasqua M, Thrush AB, Moffat C, McBurney M, Jardine K, Zhang R, Beauchamp B, Dent R, McPherson R, Harper ME.SourceDepartment of Biochemistry, Microbiology and Immunology, Faculty of Medicine, University of Ottawa, 451 Smyth Road, Ottawa, ON K1H 8M5, Canada.
  • Biochimica et biophysica acta.Biochim Biophys Acta.2013 Oct;1832(10):1624-33. doi: 10.1016/j.bbadis.2013.05.008. Epub 2013 May 16.
  • Muscle insulin resistance is linked to oxidative stress and decreased mitochondrial function. However, the exact cause of muscle insulin resistance is still unknown. Since offspring of patients with type 2 diabetes mellitus (T2DM) are susceptible to developing insulin resistance, they are ideal for
  • PMID 23685312
  • Clinical implications of family history of prostate cancer and genetic risk single nucleotide polymorphism (SNP) profiles in an active surveillance cohort.
  • Goh CL, Saunders EJ, Leongamornlert DA, Tymrakiewicz M, Thomas K, Selvadurai ED, Woode-Amissah R, Dadaev T, Mahmud N, Castro E, Olmos D, Guy M, Govindasami K, O'Brien LT, Hall AL, Wilkinson RA, Sawyer EJ, Al Olama AA, Easton DF, Kote-Jarai Z, Parker CC, Eeles RA.SourceOncogenetics team, The Institute of Cancer Research.
  • BJU international.BJU Int.2013 Sep;112(5):666-73. doi: 10.1111/j.1464-410X.2012.11648.x. Epub 2013 Jan 15.
  • WHAT'S KNOWN ON THE SUBJECT AND WHAT DOES THE STUDY ADD : Family history (FH) is a major risk factor for the development of prostate cancer. The search for genetic variants has led to genome-wide association studies (GWAS), which have so far reported 47 susceptibility loci that predispose men to pr
  • PMID 23320731
  • Immunomodulatory therapy versus surgery for Rasmussen syndrome in early childhood.
  • Takahashi Y, Yamazaki E, Mine J, Kubota Y, Imai K, Mogami Y, Baba K, Matsuda K, Oguni H, Sugai K, Ohtsuka Y, Fujiwara T, Inoue Y.SourceNational Epilepsy Center, Shizuoka Institute of Epilepsy and Neurological Disorder, Shizuoka, Japan; Department of Pediatrics, Gifu University School of Medicine, Japan. Electronic address: takahashi-ped@umin.ac.jp.
  • Brain & development.Brain Dev.2013 Sep;35(8):778-85. doi: 10.1016/j.braindev.2013.01.010. Epub 2013 Feb 19.
  • We examined seizure, cognitive, and motor outcomes in patients with Rasmussen syndrome or Rasmussen encephalitis (RS), after recent initiation of immunomodulatory therapies. Among 53 patients with a diagnosis of RS referred from all over Japan, 49 patients (male 22, female 27) with symptoms and find
  • PMID 23433490

和文文献

  • Effect of electric field on uniaxial relaxor ferroelectric strontium barium niobate
  • 非びらん性胃食道逆流症(NERD) (特集 酸関連疾患 : 最新の診断・治療動向) -- (酸関連疾患の病因・病態・検査・診断・治療)
  • 軽妙&細緻なイラストで学ぶエヴィエーション・アカデミー Nobさんの飛行機画帖『イカロス航空隊』(102)『妖怪』戦闘機ウォッチャー(その1)FD-1/FH-1『ファントム』とF2H『バンシー』

関連リンク

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★リンクテーブル★
先読み劇症肝炎
リンク元家族性高リポ蛋白血症II型」「家族性高リポ蛋白血症IIa型
拡張検索FHL」「MFH」「CFH」「FHB」「FHTG
関連記事F

劇症肝炎」

  [★]

fulminant
fulminant hepatitis
電撃性肝炎、急性肝萎縮症 acute liver atrophy、急性黄色肝萎縮症 acute yellow liver atrophy
肝炎難病


定義

  • 肝炎のうち症状発現後約8週間以内に高度の肝機能障害に基づいて肝性昏睡II度以上の脳症をきたし、プロトロンビン時間40%以下を示すものとする(第12回犬山シンポジウム(1981年8月))
  • 肝炎ウイルスや薬物が原因となって、肝細胞の広範な壊死と脱落をきたす重篤な肝障害で、致命率が高い。
  • 先行する慢性肝疾患が認められる場合には除外するが、B型肝炎ウイルスの無症候性キャリアの急性増悪は含める。(参考1)
  • リンパ球浸潤など肝炎像が見られることは本疾患の要件で、薬物中毒、術後肝障害、急性妊娠脂肪肝など肝炎像の認められないものは除外。(参考1)
  • 肝性昏睡II度以上の出現が8-24週のものは遅発性肝不全(late onset hepatic failure, LOHF)に分類される。(参考1)
  • 難治性疾患克服研究事業とされている(難病#難治性疾患克服研究事業(調査研究対象:130疾患))

病因

IMD
  • ウイルス性の劇症肝炎ではB型肝炎ウイルスによるものが多く、A型肝炎ウイルスがこれに次ぐ
  • 急性型 :B型 約50%、原因不明 約20%、A型 約15%、その他(薬物性、C型、E型)
  • 亜急性型:成因不明 約45%、B型 約20%、薬物性 約15%、その他(A型、C型、E型)
YN.B-34
YN.B-34 参考1
  • ウイルス性:B型肝炎ウイルス(約40%)、その他ウイルス
  • 自己免疫性:自己免疫性肝炎(15%)
  • 薬剤性:薬剤性肝障害(10%):PAS、ハロタン、サルファ剤
  • 代謝性:急性妊娠性脂肪肝、ウイルソン病、ライ症侯群
  • 虚血性:出血性ショック、心原性ショック、および敗血症性ショックの後

病型

  • 急性 :急性肝炎発症後10日以内に脳症が出現
  • 亜急性:急性肝炎発症後11日以降に脳症が出現 予後が悪い

検査

画像検査で肝萎縮が認められた場合には予後不良(SSUR.591)

血液検査

  • 血液生化学
  • コリンステラーゼ:低下(40%以下)
  • アルブミン:低下
  • AST・ALT:上昇したのち低下
  • ビリルビン:上昇
  • 血中アンモニア:上昇。(SSUR.591)
  • 凝固能検査
  • PT時間延長

腹部CT

  • 肝萎縮

シンチグラフィ

重症度の指標

YN.B-34
  • プロトロンビン時間40%以下
  • アルブミン<2.5g/dL
  • 腹水、浮腫、肝性脳症
  • コリンエステラーゼ:低値
  • コレステロールエステル:低値  ←  LCATは肝臓で合成される。
  • 血中アンモニア:上昇
  • ビリルビン上昇(直接ビリルビン/間接ビリルビン<0.5)   ←   抱合能低下により間接ビリルビンが増加
  • BUN≦6mg/dl
  • 血清肝細胞増殖因子(HGF)≧1ng/ml   →  肝細胞の増殖を促そうとしている。予後評価に有用
  • 肝萎縮(CT, US)

症状

  • 初発症状:全身倦怠感、発熱、黄疸、悪心、食欲不振。その後症状が持続。意識障害(急性型では初発することあり。亜急性型では遅発する)。(IMD)

合併症

  • 脳浮腫、消化管出血、腎不全、血管内凝固症候群、全身感染症

治療

  • 1. 全身管理
  • a. 輸液管理:アミノ酸を含まないブドウ糖主体の輸液。→ 肝臓の尿素サイクルの著しい障害が見られるため分枝アミノ酸の投与は行わない
  • b. 肝性脳症予防:合成二糖類(ラクツロース)、非吸収性抗菌薬PO(カナマイシンポリミキシンB)
  • c. 合併症の治療:脳浮腫(マンニトール、グリセロール)
  • d. その他:感染予防、呼吸器管理、消化管出血(予防にはH2ブロッカーが有効)に対する対応
  • 2. 肝臓の代用
  • 中毒物質の除去:血漿交換、人工肝補助装置
  • 3. 肝炎の進展を抑制
  • 原因に対する治療
  • 抗ウイルス療法 ・・・ B型肝炎ウイルス
  • 免疫抑制療法 ・・・・ 自己免疫性肝炎
  • 肝庇護療法
  • 肝細胞の壊死を抑制:抗凝固療法(新鮮凍結血漿、アンチトロンビン製剤、蛋白分解酵素阻害薬、副腎皮質ステロイドパルス療法 ・・・ 有効性はまだ認められていない
  • 臓器移植(腎移植):救命率:56-94%

劇症肝炎の肝移植適応基準

劇症肝炎の肝移植適応基準 (第22回日本急性肝不全研究会,1996年4月) YN.B-35
  • I. 脳症発現時に次の5項目のうち2項目を満たす場合は死亡と予測して肝移植の登録を行う
  • 1) 年齢:45歳以上
  • 2) 初発症状から脳症発現までの日数:11日以上(亜急性型)   →  予後不良を示唆
  • 3) プロトロンビン時間:10%以下    →  肝機能低下
  • 4) 血清総ビリルビン濃度:18mg/dl以上
  • 5) 直接/総ビリルビン比:0.67以下   →  抱合能低下
  • II. 治療開始(脳症発現)から5日後における予後の再評価
下記項目について認められる項目数が2項目の場合生存と予測し肝移植登録を取り消す。0または1項目の場合死亡と予測して肝移植登録を継続する。
  • 1) 脳症がI度以内に覚醒、あるいは昏睡度でII度以上の改善
  • 2) プロトロンビン時間が50%以上に改善

予後

SUR.591

  • 肝性昏睡II度:60%救命
  • 肝性昏睡IV度~V度:10-20%救命

参考

  • 1. 難治性の肝炎のうち劇症肝炎 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/242



家族性高リポ蛋白血症II型」

  [★]

familial hyperlipoproteinemia type II
高リポ蛋白血症脂質異常症高コレステロール血症

概念

病型

検査値の違い

  • IIa:LDL↑、TC↑
  • IIb:LDL↑、VLDL↑、TC↑、TG↑

病因

遺伝様式

疫学

  • ヘテロ接合体:500人中1人
  • ホモ接合体 :100万人中1人

病変形成&病理

症状

  • 関節痛(しばしば黄色腫に先行する)
  • 高脂血症、角膜輪、黄色腫、アキレス腱の肥厚、アキレス腱炎(他の腱も起こりうる)

診断

検査

治療

予後

予防

家族性高リポ蛋白血症IIa型」

  [★]

家族性高コレステロール血症 familial hypercholesterolemia FH
高コレステロール血症脂質異常症


FHL」

  [★]


MFH」

  [★] 悪性線維性組織球腫 malignant fibrous histiocytoma


CFH」

  [★]

complement factor Hfactor H


FHB」

  [★] 胎児心拍動 fetal heart beat


FHTG」

  [★]

familial hypertriglyceridemia


F」

  [★] フェニルアラニン phenylalanine

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「the 6th letter of the Roman alphabet」
f


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