Ewing's sarcoma

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ユーイング肉腫

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英文文献

  • Prognostic factors for survival in patients with Ewing's sarcoma using the surveillance, epidemiology, and end results (SEER) program database.
  • Duchman KR1, Gao Y2, Miller BJ1.
  • Cancer epidemiology.Cancer Epidemiol.2015 Apr;39(2):189-95. doi: 10.1016/j.canep.2014.12.012. Epub 2015 Jan 13.
  • BACKGROUND: The current study aims to determine cause-specific survival in patients with Ewing's sarcoma while reporting clinical risk factors for survival.METHODS: The Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program database was used to identify patients with osseous Ewing's sarcoma from
  • PMID 25595632
  • A preliminary study on a new model system to evaluate tumour-detection and tumour-purging protocols in ovarian cortex tissue intended for fertility preservation.
  • Peek R1, Bastings L2, Westphal JR2, Massuger LF2, Braat DD2, Beerendonk CC2.
  • Human reproduction (Oxford, England).Hum Reprod.2015 Apr;30(4):870-6. doi: 10.1093/humrep/dev013. Epub 2015 Feb 6.
  • STUDY QUESTION: Is it possible to create a model system that mimics ovarian metastatic disease in order to devise new strategies to detect cancer cells and prevent cancer cell transmission via ovarian tissue autotransplantation in cancer survivors SUMMARY ANSWER: Injection of bovine or human ovarian
  • PMID 25662807
  • Ifosfamide dose-intensification for patients with metastatic Ewing sarcoma.
  • Magnan H1, Goodbody CM, Riedel E, Pratilas CA, Wexler LH, Chou AJ.
  • Pediatric blood & cancer.Pediatr Blood Cancer.2015 Apr;62(4):594-7. doi: 10.1002/pbc.25373. Epub 2015 Jan 28.
  • BACKGROUND: Outcomes for patients with metastatic Ewing sarcoma (ES) remain poor. We investigated whether the intensification of ifosfamide improved survival for patients with metastatic ES.PROCEDURE: We conducted a retrospective chart review of 30 patients with metastatic ES treated with the MSKCC
  • PMID 25630954

和文文献

  • 症例 胸水中に腫瘍細胞が認められた骨外性Ewing肉腫の1例
  • 大分県臨床細胞学会誌 = The journal of the Oita Society of Clinical Cytology 26, 25-28, 2015
  • NAID 40020779704
  • ユーイング肉腫の動物モデル開発 : 難治性がんの治療法開発に向けた新評価系
  • バイオサイエンスとインダストリー 73(1), 42-44, 2015
  • NAID 40020324589
  • 成人期の原発性腰椎Ewing肉腫に対して脊椎全摘出術を行った1例
  • 中部日本整形外科災害外科学会雑誌 58(5), 945-946, 2015
  • NAID 130005114397

関連リンク

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★リンクテーブル★
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関連記事sing」「sarcoma」「S」「ss

ユーイング肉腫」

  [★]

Ewing's sarcoma, Ewing sarcoma
Ewing肉腫primitive neuroectodermal tumor PNETユーイング腫瘍 Ewing腫瘍 Ewing's tumor内皮性骨髄腫 endothelial myeloma
sarcoma Ewingi
骨腫瘍骨肉腫

概念

  • 1921年ユーイングによって報告された未分化の高悪性度小円形細胞肉腫。
  • 発生母細胞は神経外胚葉。原始神経外胚葉性腫瘍(PNET)ととの関連が議論されているが、ユーイング肉腫の方がより未分化であると考えられている。

疫学

  • 骨肉腫骨髄腫軟骨肉腫に次いで多い。
  • 10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。
  • 男女比 = 2:1

好発部位

  • 大腿骨、脛骨、上腕骨に好発するが、長幹骨の骨幹部(SOR.326)~骨幹端部に発生することも多い。
  • 骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する(SOR.326)。

病理

  • 小型円形細胞が密に増殖。細胞質にグリコーゲンを有する。壊死巣が著明である。腫瘍細胞間に好銀線維を認めないことで悪性リンパ腫や神経芽細胞腫の骨転移と鑑別される。(SOR.326)
  • 免疫組織学的所見:NSE, HBA71陽性
  • 染色体異常:t(11;22)(q24;q12) EWS/FLI-1、t(21;22)(q22;q12) EWS/ERG

症状

  • 初発症状:疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱)  ← 骨肉腫は炎症に基づく全身症状がない。

検査

  • 血液検査
  • 白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進 ← 炎症反応を反映
  • ALP3上昇しない???
  • 単純X線写真
  • 特徴:骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応を呈する。(SOR.326)
  • 骨膜反応:たまねぎの皮様(onion skin appearance)
  • 斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像

治療

  • 化学療法:術前・術後化学療法(VCR、ACTD、CYC、ADR:VAC療法+ADR)
  • 放射線療法
  • 手術療法:基本的には広範囲切除術による患肢温存手術。患肢切断・離断術。

予後

  • 予後不良
  • 日本での5年累積生存率は45%

参考

  • 1. onion peal - 単純X線写真
[display]http://www.daviddarling.info/images/Ewings_sarcoma.jpg
  • 2. 病理
[display]http://www.mda-sy.com/pathology/JPEG3/BONE059.JPG
  • 3. ユーイング肉腫ファミリー腫瘍の治療(PDQ®)
[display]http://cancerinfo.tri-kobe.org/pdq/summary/japanese-s.jsp?Pdq_ID=CDR0000062841
  • 4. ユーイング肉腫 - 発行冊子・資料 « がんの子供を守る会
患者向けの冊子、分かりやすい
[display]http://www.ccaj-found.or.jp/wp-content/uploads/pdf/leaflet11.pdf
  • 5. 小児がんのガイドライン、近々公開予定らしいが、いつ?
http://www.jsco-cpg.jp/item/07/index.html
  • 6. [free PDF]ユーイング肉腫ファミリー腫瘍(ESFT)
2005年にかかれた治療ガイドライン。総論としてもまとまっている
http://ci.nii.ac.jp/naid/110003969566

骨肉腫とユーイング肉腫

  骨肉腫 ユーイング肉腫
概念 類骨を形成する悪性骨腫瘍
骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。
分化の高悪性度小円形細胞肉腫。発生母細胞は神経外胚葉
疫学 15歳ピーク
10歳代:60%
20歳代:15%
男性にやや多い
10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。
男女比 = 2:1
原発性悪性骨腫様のなかで最多 骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。
好発部位
大腿骨遠位
脛骨近位
合わせて75%
次いで上腕骨近位
長幹骨の骨幹部
骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する
症状 腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張 疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱) 
血液検査 血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素
白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進
単純X線写真 骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化)
外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成)
骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応(たまねぎの皮様(onion skin appearance))を呈する。
斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像
転移 血行性、肺転移  
予後 5年生存率50-70% 予後不良
日本での5年累積生存率は45%


metastatic Ewing's sarcoma」

  [★]

転移性ユーイング肉腫


sing」

  [★]

  • v.
過去sang-過去分詞sung

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「to make melodious sounds; "The nightingale was singing"」

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「『歌う』;(…に)歌って聞かせる《+『to』(『for』)+『名』》;(楽器に合わせて)歌う《+『to』+『名』》・〈小鳥・虫などが〉『鳴く』,さえずる / 《文》(…を)詩(歌)にする,(詩(歌)を詠んで)賛美する《+『of』+『名』》・〈小川・風・弾丸・湯沸かし・耳などが〉歌うように鳴る・《米語》自白する;密告する・〈歌〉‘を'歌う・《副詞[句]を伴って》歌って…‘を'(…に)する・…‘を'唱える,詠唱する・《文》…‘を'詩(歌)にする,(詩(歌)に詠んで)賛美する・合唱の集い」

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「deliver by singing; "Sing Christmas carols"」

WordNet   license wordnet

「produce tones with the voice; "She was singing while she was cooking"; "My brother sings very well"」


sarcoma」

  [★] 肉腫

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「a usually malignant tumor arising from connective tissue (bone or muscle etc.); one of the four major types of cancer」

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「肉腫(にくしゅ)」


S」

  [★]

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「the 19th letter of the Roman alphabet」
s

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「sulfurの化学記号 / {略}South[ern]」


ss」

  [★]

single strandsingle-strandsingle-stranded





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