UpToDate Contents
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- 1. Eisenmenger症候群の評価および予後 evaluation and prognosis of eisenmenger syndrome
- 2. Eisenmenger症候群の内科的管理 medical management of eisenmenger syndrome
- 3. 成人における心房中隔欠損症の病態生理および臨床的特徴 pathophysiology and clinical features of atrial septal defects in adults
- 4. 成人の心室中隔欠損症 ventricular septal defect in adults
- 5. 成人におけるチアノーゼ性先天性心疾患の内科的管理 medical management of cyanotic congenital heart disease in adults
Japanese Journal
- 先天性心疾患に伴う肺動脈性肺高血圧症 : その病態と内科的治療・外科的治療の選択 (第1土曜特集 肺高血圧症診療の進歩) -- (肺高血圧症各論(疾患の解説と内科治療))
- 田澤 星一,安河内 聰
- 医学のあゆみ 240(1), 69-75, 2012-01-07
- NAID 40019072293
- Eisenmenger 症候群患者に対する局所麻酔下での下顎智歯抜歯経験
- 長谷川 徹,雨宮 傑,赤松 佑紀,西垣 勝,大迫 文重,山本 俊郎,金村 成智
- 障害者歯科 32(2), 116-121, 2011-06-30
- NAID 10029313526
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- 206. Eisenmenger 症候群. 概 念. ・左→右シャントの先天性心疾患（心室中隔欠損症. VSD、動脈管開存症 PDA、心内膜床欠損症 ECDなど）. において、肺血流の増加が 持続することにより肺動脈. の器質的閉塞性病変が進行し、次第に肺血管抵抗が増 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「102G050」「100A025」「098H027」「114D010」「099E024」「086B053」 |
| リンク元 | 「II音」「チアノーゼ」「アイゼンメンゲル症候群」「単一II音」「心内シャント」 |
| 関連記事 | 「症候群」「群」「症候」 |
「102G050」
- 19歳の女性。以前から心疾患のため外来に通院していた。日常の動作はできるが階段や坂を上ると息苦しくなった。2年前に少量の喀痰があった。1か月前に受診したときの現症は、身長157cm、体重42kg。軽度のチアノーゼとばち指とを認めた。II音の亢進を認めたが、心雑音は聴取しなかった。呼吸音に異常を認めなかった。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しなかった。浮腫を認めなかった。この時の心電図と胸部エックス線写真とを以下に示す。今朝、起床して洗顔をしている途中に倒れ 心肺停止状態で搬入された。蘇生術が行われたが死亡が確認された。
- 診断はどれか。
- a. Eisenmenger症候群
- b. QT延長症候群
- c. WPW症候群
- d. 拡張型心筋症
- e. 完全房室ブロック
※国試ナビ4※ ［102G049］←［国試_102］→［102G051］
「100A025」
- 3か月の乳児。哺乳力低下を主訴に来院した。意識は清明。身長62cm、体重5.5kg。第4肋間胸骨左縁に3/6度の収縮期雑音を聴取し、II音肺動脈成分は亢進している。血液所見：赤血球385万、Hb11.3g/dl、Ht34％、白血球8,900。心臓カテーテル検査所見：肺動脈圧52mmHg、右室圧52mmHg、左室圧75mmHg、Qp/Qs3.7、肺血管抵抗1.8単位、左室拡張終期容積(正常値比)201％。心電図を以下に示す。診断はどれか。
- a. 心房中隔欠損症
- b. 心室中隔欠損症
- c. 動脈管開存症
- d. Eisenmenger症候群
- e. 肺動脈狭窄症
※国試ナビ4※ ［100A024］←［国試_100］→［100A026］
「098H027」
- 手術適応でないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098H026］←［国試_098］→［098H028］
「114D010」
- チアノーゼを生じないのはどれか。
- a Fallot四徴症
- b 大動脈二尖弁
- c 完全大血管転位症
- d 総肺静脈還流異常症
- e Eisenmenger症候群
※国試ナビ4※ ［114D009］←［国試_114］→［114D011］
「099E024」
- 左室肥大をきたすのはどれか。
- a. 心房中隔欠損症
- b. Eisenmenger症候群
- c. 肺動脈狭窄症
- d. 三尖弁閉鎖症
- e. Ebstein奇形
※国試ナビ4※ ［099E023］←［国試_099］→［099E025］
「086B053」
- 心室中隔欠損症で可能性のある自然経過はどれ？全て選べ。
- (1) 自然に治癒する
- (2) 小児期を無症状で経過する
- (3) 乳児期にうっ血性心不全を呈する
- (4) Eisenmenger症候群になる
「II音」
- 英
- second heart sounds, S2
- 関
- 心音
まとめ
| II音亢進 | IIA | 高血圧 | AR | 動脈硬化 |
| IIP | 肺高血圧 | PR | MS | |
| II音減弱 | IIA | 低血圧 | AS | |
| IIP | PS |
II音増大
- MSとASとでは、同じstenosisでも心音の大きさに関与の仕方が違うんですね。
- 拡張期における大動脈圧、肺動脈圧が高い → 弁に衝突する血液の流速が早い → 弁の閉鎖音が大きい
- 動脈硬化の強いとき
- 大動脈弁が閉じるとき、拡張期早期 back pressureが高い？
- 拡張期に大動脈弁を挟んだback pressureが高いから？
- 右室へのvolume load。PHで顕著
II音減弱
- 駆出できる血液量がへるから？
分裂音
呼吸性分裂
- PHD.33-35
- 生理的状態では、
| 横隔膜の相対的位置 | II音 | |||
| 呼気 | expiration | ￣ | ｜ | single sound |
| 吸気 | inspiration | ＿ | ｜ ｜ | splitting sound |
- (1)吸気時には、肺の血管抵抗性が低下 → 拡張期におけるP弁へのback pressureは呼気時と比べ比較的低下する →P弁の開放時間が延長
- (2)吸気時には、肺静脈が拡張 → 左房・左室への血液還流量が減少 → 左室を充満する血液量減少 → 一回拍出量減少 → 駆出時間の短縮 → A弁の開放時間が短縮
widened splitting
- right bundle branch block(RBBB), pulmonic stenosis(PS)
- IIAが早まる：MR, VSD
- IIPが遅れる：RBBB, PS, pulmonary hypertension
固定性分裂 fixed splitting
奇異性分裂 paradoxical splitting
- left bundle branch block(LBBB), advanced aortic stenosis(AS), 高血圧？
単一II音 single S2
- Eisenmenger症候群、Fallot四徴症、肺動脈狭窄・肺動脈弁閉鎖
「チアノーゼ」
- 英
- cyanosis
- 同
- 青色症 cyanopathy
- 関
- デオキシヘモグロビン
定義
- 皮膚や粘膜の赤青色(暗赤色)に変化すること
- デオキシヘモグロビン(還元Hb)が5g/dl以上
- 異常ヘモグロビン(methemoglobin, sulfhemoglobinなど)が0.5 g/dL以上
- メトヘモグロビン 1.5 g/dL以上(QB. C-340)
- 救急医学の分野ではSpO2＜70%をチアノーゼとしている、らしい(日本救急医学会の出版物参照)
分類
病態生理
- 中心性チアノーゼ：呼吸器疾患、肺内・心内シャント、中枢神経系疾患による低酸素血症。異常ヘモグロビン血症
- 末梢性チアノーゼ：末梢循環不全(心不全などの心拍出量や動脈閉塞など)
- 解離性チアノーゼ：動脈管開存症に大動脈縮窄症を伴う場合(上半身ピンク、下半身チアノーゼ)など
チアノーゼを来す疾患
- IMD.497 YN.C-16
中心性チアノーゼ
- 1. 動脈血酸素飽和度低下
- 高地居住
- 呼吸機能障害：肺胞低換気、閉塞性肺疾患、拡散障害、Pickwick症候群
- 動静脈シャント：先天性心疾患(Fallot四徴症、三尖弁閉鎖、大血管転位症、Ebstein奇形)、肺動静脈瘻、Eisenmenger症候群、多発性肺内小シャント
- 2. 異常ヘモグロビン血症
末梢性チアノーゼ
- 1. 心拍出量低下：心不全
- 2. 動脈閉塞：ASO、血栓性静脈炎、動脈塞栓
- 3. 静脈閉塞：血栓性静脈炎、静脈瘤
- 4. ショック
- 5. 寒冷暴露
- 6. Raynaud症候群
解離性チアノーゼ
- 下半身にチアノーゼが強い：動脈管開存症 + ( 大動脈縮窄症 or 肺高血圧症 )
- 上半身にチアノーゼが強い：動脈管開存症 + 完全大血管転位 ← 肺循環からの血流は動脈管を通じて下半身に供給され、チアノーゼが緩和される。
病態生理
- 中心性チアノーゼの病態は低酸素血症といえるので、低酸素血症の病態に準じた症状が出現する、と思う。
身体所見
- 末梢では、口唇、頬部、鼻尖部、耳たぶ、爪床でチアノーゼが目立つ。
「アイゼンメンゲル症候群」
- 英
- Eisenmenger syndrome, Eisenmenger's syndrome, Eisenmenger complex
- 同
- Eisenmenger症候群、アイゼンメンガー症候群
検査
- 胸部単純X線写真で左第二弓の突出と右下肺動脈の拡大を認める。
頚静脈圧
- a prominent a wave in the jugular venous pulsation ← 右心系の血圧上昇
聴診
- 大きいII音を聴取 → 単一II音
- 肺高血圧のために肺動脈弁の閉鎖音が大きくなり、大動脈弁閉鎖音に近づくため。
症例
- 15歳男子、生下時より、心雑音を指摘されていた。最近、食後に唇が青紫になることを家族が気づき来院した。聴診にてII音は単一であった。心エコーでは、右室肥大及び肺動脈弁逆流を認めた。
国試
「単一II音」
原因
- Eisenmenger症候群：肺高血圧のために肺動脈弁の閉鎖音が大きくなり、大動脈弁閉鎖音に近づくため。
- Fallot四徴症：肺動脈への駆出路が狭窄しており、かつ肺動脈弁は低形成であるためP2成分は小さく聴取できない。そのためA2成分のみS2として聴くことになる。(PHD.393)
- 肺動脈狭窄、肺動脈弁閉鎖
「心内シャント」
- 心臓内で左心系と右心系がシャントを形成しているものをさす
先天性
後天性
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候