Duncan症候群

X連鎖リンパ増殖症候群

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United States dancer and pioneer of modern dance (1878-1927) (同)Isadora Duncan

UpToDate Contents

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1. X連鎖リンパ増殖性疾患 x linked lymphoproliferative disease
2. 血球貪食リンパ組織球の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis
3. 複合免疫不全 combined immunodeficiencies
4. エプスタインバーウイルス（EBウイルス）感染の臨床的特徴および治療 clinical manifestations and treatment of epstein barr virus infection
5. 原発性免疫不全症における悪性腫瘍 malignancy in primary immunodeficiency

Japanese Journal

ＥＢウイルス感染症

耳鼻咽喉科展望 51(4), 243-249, 2008
NAID 130004911572

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X連鎖リンパ球増殖性症候群は，T細胞およびNK細胞の欠損に起因しており，EBV感染に対する異常反応を特徴とし，その結果として肝不全，免疫不全症，リンパ腫，致死的なリンパ増殖性疾患，または骨髄無形成を招く。 X連鎖リンパ球 ...

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X連鎖リンパ増殖症候群（X-linked lymphoproliferative syndrome; XLP）は1975年にPurtiloらによって報告されたEBウイルス（EBV）に対する特異的免疫応答の欠陥を有する先天性免疫不全症である。患者家系の名前に由来してDuncan病とも ...

★リンクテーブル★

リンク元	「EBウイルス」「X連鎖リンパ増殖症候群」「Duncan's syndrome」
関連記事	「症候群」「群」「症候」

「EBウイルス」

英: Epstein-Barr virus, EB virus, EBV
同: エプスタイン-バーウイルスエプスタイン-バー・ウイルス、エプスタイン・バーウイルス
関: EBウイルス感染症、ウイルス

ウイルス学

ヘルペスウイルス科ガンマヘルペスウイルス亜科リンフェクリプトウイルス属
二本鎖DNAウイルス。エンベロープあり。
ウイルスのレセプターはCD21
Bリンパ球に潜伏感染

EBV関連抗原

EA, early antigen
VCA, virus capsid antigen
EBNA, EB virus determined nuclear antigen
LMA, late membrane antigen
LYDMA, lymphocyte-detected membrane antigen

EBV特異抗体

感染症

伝染性単核球症：(小児期の初感染ではかぜ、あるいは不顕性感染(乳幼児では不顕性が多い))
バーキットリンパ腫：悪性リンパ腫。chr8, chr14の相互転座による染色体異常(BL細胞)c-mycの発現が活性化
B細胞リンパ腫(HIV感染者など)
NK細胞リンパ腫(097H066)
Duncan症候群(XLP)
慢性活動性EBV感染症(chronic active EBV infection)
エイズでの日和見感染。日和見Bリンパ腫
上咽頭癌：中国で多い
胃癌
口腔内白斑

感染経路

唾液感染

疫学

日本では3歳までに80%が感染する (SMB.530)

検査

急性期・回復期に、VCA-IGM, VCA-IgG, EA(早期抗原, early antigen)の高値、EBNA(核内抗原)の陰性を証明

EBNAは感染後3ヶ月以上経たないと立ち上がらない。

Paul-Bunnel反応(1週間40%, 4週間80-90%)

ウイルス抗体価：急性期（発病2～7日）と回復期（2～3週）の検体を同時測定し、回復期の抗体価が急性期の結果の4倍（2管差）以上に上昇したとき、血清学的に有意とみなす。

抗体のパターン

	VCA IgG	VCA IgM	EBNA	EA IgG
感染前	ー	ー	ー	ー
急性期	＋	＋	ー	＋／ー
回復期	＋	＋／ー	＋／ー	＋／ー
感染既往	＋	ー	＋	＋／ー
再活性化	＋	＋／ー	＋	＋

目的別検査組み合わせ

	VCA IgG	VCA IgM	EBNA	EA IgG	VCA IgA
伝染性単核症	○	○	○	○
EBV再活性化の疑い	○		○	○
既往確認	○		○
バーキットリンパ腫	○		○	○
上咽頭癌	○		○	○	○
慢性活動性EBV感染症	○			○	○
上記以外でのEBV感染疑い	○	○	○	○

「X連鎖リンパ増殖症候群」

英: X-linked lymphoproliferative syndrome XLP
同: ダンカン症候群 Duncan症候群 Duncan's syndrome Duncan syndrome、X連鎖劣性リンパ増殖症候群、ダンカン病 Duncan病 Duncan disease
関: EBウイルス

概念

男児にのみ致死的伝染単核球症、悪性リンパ腫を生じる家系から見いだされた疾患。
Xq25に座乗するSH2D1A遺伝子にコードされる、SLAM関連蛋白(SAP)の変異により生じる。
EBウイルス感染でEBウイルス特異的細胞障害性T細胞(EBV特異的CTL)が出現せず、NK活性も低下している。EBウイルスに対する抗体も産生されない。
結果として不死化したBリンパ球が死滅しない結果、致死的伝染単核球症、悪性リンパ腫、低ガンマグロブリン血症を発症しうる。
治療は骨髄移植。

参考

1. LYMPHOPROLIFERATIVE SYNDROME, X-LINKED, 1; XLP1 - OMIM

http://omim.org/entry/308240

「Duncan's syndrome」

ダンカン症候群、Duncan症候群

関: lymphoproliferative disorder、X-linked lymphoproliferative disorder、X-linked lymphoproliferative syndrome

「症候群」

英: syndrome, symptom-complex
同: 症状群
関: [[]]

成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

レッシュ・ナイハン症候群レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

Chiari-Frommel症候群キアリ・フロンメル症候群キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

Argonz-del_Castillo症候群アルゴンズ・デルカスティロ症候群アルゴンス-デル・カスティージョ症候群アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

Kallmann症候群カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

McCune-Albright症候群マッキューン・オルブライト症候群マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

Sheehan症候群シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

フレーリッヒ症候群フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

Wallenberg症候群ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

英: group
関: グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

英: symptom and sign
関: 症状, 徴候兆候

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