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- United States dancer and pioneer of modern dance (1878-1927) (同)Isadora Duncan
UpToDate Contents
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- 1. X連鎖リンパ増殖性疾患 x linked lymphoproliferative disease
- 2. Clinical features and diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis
- 3. 原発性免疫不全症における悪性腫瘍 malignancy in primary immunodeficiency
- 4. 複合免疫不全 combined immunodeficiencies
- 5. エプスタインバーウイルス（EBウイルス）感染の臨床的特徴および治療 clinical manifestations and treatment of epstein barr virus infection
Japanese Journal
- Duncan病(伴性リンパ増殖症候群) (症候群1982--概念の変遷とその今日的意義--免疫・感染)
- 日本臨床 40(春季増刊), p22-23, 1982-03
- NAID 40003058037
Related Links
- X連鎖リンパ増殖症候群（X-linked lymphoproliferative syndrome; XLP）は1975年にPurtiloらによって報告されたEBウイルス（EBV）に対する特異的免疫応答の欠陥を有する先天性免疫不全症である。患者家系の名前に由来してDuncan病とも ...
- Duncan病 （伴性劣性遺伝リンパ球増殖症候群：X-linked recessive lymphoproliferative syndrome; XLP） cytotoxic T cell response against EBV transformed B lymphocytesの欠如anti-EBNA抗体は遅れて（3-6ヶ月以上経過後 EBVの ...
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| 関連記事 | 「病」 |
「X連鎖リンパ増殖症候群」
- 英
- X-linked lymphoproliferative syndrome XLP
- 同
- ダンカン症候群 Duncan症候群 Duncan's syndrome Duncan syndrome、X連鎖劣性リンパ増殖症候群、ダンカン病 Duncan病 Duncan disease
- 関
- EBウイルス
概念
- 男児にのみ致死的伝染単核球症、悪性リンパ腫を生じる家系から見いだされた疾患。
- Xq25に座乗するSH2D1A遺伝子にコードされる、SLAM関連蛋白(SAP)の変異により生じる。
- EBウイルス感染でEBウイルス特異的細胞障害性T細胞(EBV特異的CTL)が出現せず、NK活性も低下している。EBウイルスに対する抗体も産生されない。
- 結果として不死化したBリンパ球が死滅しない結果、致死的伝染単核球症、悪性リンパ腫、低ガンマグロブリン血症を発症しうる。
- 治療は骨髄移植。
参考
- 1. LYMPHOPROLIFERATIVE SYNDROME, X-LINKED, 1; XLP1 - OMIM