English Journal

Increased risk of severe course of pemphigus in patients with pemphigus-associated alopecia: a prospective observational study.

Sar-Pomian M, Czuwara J, Rudnicka L, Olszewska M.
Clinical and experimental dermatology. 2019 Jun;44(4)e73-e80.
Pemphigus-associated alopecia is considered rare, and has not been studied in detail. To evaluate the clinical and immunological characteristics of patients with pemphigus-associated alopecia. This prospective observational study included 80 consecutive patients with histopathologically and immunopa
PMID 30251415

The elevated level of osteopontin in patients with pemphigus vulgaris: a cytokine-like protein with a therapeutic potential.

Ketabi Y, Nasiri S, Kheirodin M, Tavakolpour S, Mozafari N.
Dermatologic therapy. 2019 May;()e12973.
Pemphigus is a life-threatening autoimmune disease with no certain treatment. Anticytokine therapy is being increasingly discussed in multiple autoimmune diseases. Osteopontin (OPN) is a glycoprotein protein produced by a variety of immune cells. Increased OPN serum levels have been reported in seve
PMID 31136685

E-cadherin is important for Meibomian gland function as revealed by a new human ex vivo slice culture model.

Rötzer V, Melega F, Garreis F, Paulsen F, Waschke J.
The American journal of pathology. 2019 May;().
Meibomian glands within the eyelid are important for the maintenance of the integrity and health of the ocular surface. Patients with the blistering skin disease pemphigus vulgaris (PV), which is caused by autoantibodies against desmosomal cadherins, often suffer from Dry Eye Disease (DED). Therefor
PMID 31121132

Japanese Journal

表皮細胞間接着分子発現の検討を行った水疱性膿痂疹

竹原彩,青山裕美,山崎修,岩月啓氏
西日本皮膚科 81(1), 26-30, 2019
… 水疱部，水疱の辺縁部の顆粒層ではデスモグレイン(Dsg)1 の細胞外ドメイン(extracellular domain : EC)，細胞内ドメインは消失していたが，Dsg3 は発現が低いが辺縁と水疱直下の細胞間に残存していた。 …
NAID 130007636558

塩酸バンコマイシン投与後に発症した線状IgA水疱性皮膚症の1例

星郁里,河野亜矢乃,山本紀美子,橋本隆,鶴田大輔
日本皮膚科学会雑誌 129(3), 349-352, 2019
<p>64歳，女性．肺炎に対して塩酸バンコマイシンの点滴を施行．点滴開始後15日目に体幹四肢に水疱を伴う紅斑が多発．抗Dsg1，3抗体，抗BP180抗体はいずれも陰性．病理組織検査にて表皮下水疱と，水疱内，真皮浅層に好中球とわずかな好酸球浸潤を認めた．蛍光抗体直接法では真皮表皮境界部に線状のIgAの沈着を認めた．塩酸バンコマイシン誘発性線状IgA水疱性皮膚症と診断した．薬剤中止後，皮疹 …
NAID 130007616803

Generation of an anti-desmoglein 3 antibody without pathogenic activity of pemphigus vulgaris for therapeutic application to squamous cell carcinoma

Funahashi Shin-Ichi,Kawai Shigeto,Fujii Etsuko,Taniguchi Kenji,Nakano Kiyotaka,Ishikawa Shumpei,Aburatani Hiroyuki,Suzuki Masami
The journal of biochemistry 164(6), 471-481, 2018-12
NAID 40021789539

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★リンクテーブル★

リンク元	「類天疱瘡」「腫瘍随伴性天疱瘡」

「類天疱瘡」

　　[★]

英: pemphigoid
関: 水疱症

自己抗体
表皮下水疱　→　緊満性水疱

表皮下水疱症(類天疱瘡群) (NDE.218)

水疱症

自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease

表皮下水疱症（類天疱瘡群）

代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

		尋常性天疱瘡	落葉性天疱瘡	水疱性類天疱瘡
年齢		中年～老年	中年	老年(若年もあり)
好発部位		口腔粘膜、全身	全身	全身
臨床像	皮膚所見	水疱、びらん	びらん、葉状落屑、	緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒
	粘膜浸潤	＋＋	痂皮	＋
	Nikolsky現象	＋	－
病理組織像	所見	表皮内水疱 (棘融解)		表皮下水疱好酸球の浸潤
	Tzanck試験	＋	＋
	棘融解部位	表皮下層(基底細胞直上)	表皮上層(顆粒層)
抗原		Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存	Dsg1 のみ	BP180、BP230
ELISA		Dsg1(＋または－)、Dsg3(＋)	Dsg1(＋)、Dsg3(－)
蛍光抗体法所見	直接法(病変部皮膚)	表皮細胞間に IgG、C3 陽性		病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着
蛍光抗体法所見	間接法(血清中)	抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性		抗基底膜抗体の検出
治療		ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法		ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど

「腫瘍随伴性天疱瘡」

　　[★]

英: paraneoplastic pemphigus
関: 天疱瘡

概念

良性または悪性新生物(顕性 or 不顕性(occult))に合併して出現し、びらん形成を主体とした重篤な粘膜病変と多彩な皮膚病変を呈する。
典型的にはリンパ網内系悪性腫瘍(lymphoreticular malignancy)を合併する；ホジキンリンパ腫、慢性リンパ性白血病、キャッスルマン病、胸腺腫、マクログロブリン血症。
デスモグレインやプラキンファミリー分子に対する自己抗体が原因とされる。

病因

デスモグレイン1、デスモグレイン3(Dsg1、Dsg3)、デスモプラキン desmoplakin(plakin proteins)に対する自己抗体の産生による

症状

重度の皮膚粘膜病変：眼病変(偽膜性角結膜炎)や口腔内水疱を伴う。
皮膚病変は多型性紅斑、水疱性類天疱瘡、扁平苔癬に似ている

診断

(腫瘍が見つかっていない場合)重症の口腔内水疱病変と非典型的な皮膚所見から疑い、腫瘍の検索を行う。

治療

原疾患の治療
尋常性天疱と同じ治療；第一選択全身グルココルチコイド療法；シクロスポリンやシクロホスファミドと組み合わせて使われるうる。

予後

進行性であり、悪性腫瘍合併しているときは二年間以内に致命的な結末をもたらす。悪性新生物に合併しているときは原疾患の治療を改善しないが、良性新生物の場合は原疾患の治療により皮膚病変が治癒する。

参考

Beth G Goldstein MD et al.; Pemphigus; UpToDate; review version 18.2

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