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英文文献

  • Challenges to congenital genetic disorders with "RNA-targeting" chemical compounds.
  • Ogawa Y, Hagiwara M.SourceDepartment of Dermatology, Nagoya University Graduate School of Medicine, Tsurumai 65, Showa-ku, Nagoya 466-8550, Japan.
  • Pharmacology & therapeutics.Pharmacol Ther.2012 Jun;134(3):298-305. Epub 2012 Feb 9.
  • Patients of congenital diseases such as Down syndrome (DS) and Duchenne muscular dystrophy (DMD) have abnormalities in their chromosomes and/or genes. Therefore, it has been considered that drug treatments can serve to do little for these patients more than to patch over each symptom temporarily whe
  • PMID 22342810
  • Education in sleep disorders in US dental schools DDS programs.
  • Simmons MS, Pullinger A.SourceDepartment of Oral Medicine and Orofacial Pain, University of California Los Angeles School of Dentistry, 10833 Le Conte Ave., Los Angeles, CA, 90024, USA, drmichaelsimmons@aol.com.
  • Sleep & breathing = Schlaf & Atmung.Sleep Breath.2012 Jun;16(2):383-92. Epub 2011 Apr 27.
  • INTRODUCTION: Medical school surveys of pre-doctoral curriculum hours in the somnology, the study of sleep, and its application in sleep medicine/sleep disorders (SM) show slow progress. Limited information is available regarding dentist training. This study assessed current pre-doctoral dental educ
  • PMID 21523492

和文文献

  • DDS会計処理に関する監査上の取扱いも変更へ : 『銀行等金融機関の保有する貸出債権が資本的劣後ローンに転換された場合の会計処理に関する監査上の取扱い』の改正について (特集 「資本性借入金」の使い方)
  • DDSによる事業再生支援がやりやすくなる : 地域の中核企業の支援と銀行の健全性維持は両立できる (特集 「資本性借入金」の使い方)

関連リンク

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Usingthe AD9850 DDS from Analog Devices (Drug Delivery System, DDS)の開発ddsBoa Tarde!!DDSAll-purpose 0 - 30 MHz DDS VFO and Signal


★リンクテーブル★
先読みデニス・ドラッシュ症候群」「ジアミノジフェニルスルホン」「Denys-Drash syndrome」「ダプソン
リンク元類天疱瘡」「薬剤性過敏症症候群」「尋常性天疱瘡」「疱疹状皮膚炎」「ジアフェニルスルホン
拡張検索HEADDSS Screen」「DDST」「JDDST-R」「PDDST
関連記事D」「DD

デニス・ドラッシュ症候群」

  [★]

Denys-Drash syndrome
Denys-Drash症候群ドラッシュ症候群, Drash症候群, Drash syndrome
  • ネフローゼにウイルムス腫瘍を併発する先天性疾患


ジアミノジフェニルスルホン」

  [★]

diaminodiphenylsulfone
ジアフェニルスルホン

Denys-Drash syndrome」

  [★] デニス・ドラッシュ症候群


ダプソン」

  [★] ジアフェニルスルホン

類天疱瘡」

  [★]

pemphigoid
水疱症


  • 自己抗体
  • 表皮下水疱 → 緊満性水疱

表皮下水疱症(類天疱瘡群) (NDE.218)

  • 自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmuno blistering disease
  • 表皮下水疱症(類天疱瘡群)


代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

  尋常性天疱瘡 落葉性天疱瘡 水疱性類天疱瘡
年齢 中年~老年 中年 老年(若年もあり)
好発部位 口腔粘膜全身 全身 全身
臨床像 皮膚所見 水疱びらん びらん、葉状落屑、 緊満性水疱浮腫性紅斑掻痒
粘膜浸潤 ++ 痂皮
Nikolsky現象  
病理組織像 所見 表皮内水疱
(棘融解)
表皮下水疱
好酸球浸潤
Tzanck試験  
棘融解部位 表皮下層(基底細胞直上) 表皮上層(顆粒層)  
抗原 Dsg3 のみ、
Dsg3 と1 の共存
Dsg1 のみ BP180BP230
ELISA Dsg1(+または-)、Dsg3(+) Dsg1(+)、Dsg3(-)  
蛍光抗体法所見 直接法(病変部皮膚) 表皮細胞間に
IgGC3 陽性
病変部基底膜部に
IgGC3 の線状沈着
間接法(血清中) 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 抗基底膜抗体検出
治療 ステロイド免疫抑制薬血漿交換療法、γ グロブリン療法 ステロイド内服免疫抑制薬DDSなど



薬剤性過敏症症候群」

  [★]

drug-induced hypersensitivity syndrome DIHS
drug rash with eosinophilia and systemic symptoms DRESSdrug-induced delayed multiorgan hypersensitivity syndrome DIDMOS
薬疹


概念

  • 高熱と臓器障害を伴う薬疹で、医薬品中止後も遷延化する。多くの場合、発症後2-3週間後にHHV-6の再活性化を生じる。(参考1)

病因

  • 薬剤アレルギーとHHV-6の再活性化で起こる。

原因薬物

原因薬物としては芳香族抗てんかん薬とスルホンアミド系抗菌薬が最も多い (参考2)
参考3

病態

  • 特定の薬剤を服用した2-6週間後に突然の発熱と紅斑を来たし、ついには紅皮症を呈する。
  • リンパ節腫脹、血液学的異常、肝機能障害を伴う。
  • 肺炎、腎不全、心筋炎、甲状腺炎、神経学的症状を呈することがある。(参考2)

症状

  • 全身症状:発熱、関節痛
  • 皮膚症状:紅斑・紅皮症

身体所見

  • 顔面浮腫
  • リンパ節腫脹

検査

  • 血算:白血球増多、異型リンパ球有り、好酸球増多
  • 血清学的検査:IgM-抗HHV-6抗体陽性

検査異常の出現頻度

参考2
  • 肝炎:51%
  • 間質性腎炎:11%
  • 血液学的異常(好酸球増多、異型単核球):30%


診断基準

参考1
  • 1. 限られた薬剤投与後に遅発性に生じ、急速に拡大する紅斑。多くの場合、紅皮症に移行する
  • 2. 原因薬剤中止後も2週間以上遷延する
  • 3. 38 ℃以上の発熱
  • 4. 肝機能障害
  • 5. 血液学的異常:a、b、c のうち1 つ以上
  • a. 白血球増多(11,000/mm3 以上)
  • b. 異型リンパ球の出現(5%以上)
  • c. 好酸球増多(1,500/mm3 以上)
  • 6. リンパ節腫脹
  • 7. HHV-6 の再活性化
典型DIHS:1 - 7 すべて
非典型DIHS:1 - 5 すべて。ただし4 に関しては、その他の重篤な臓器障害をもって代えることができる。

治療

  • 薬剤の中止、全身ステロイド療法(要するに静注ということか)。(参考1)

予後

  • 完全に治癒する。重症例では生命予後不良。(参考1)

参考

  • 1. 重篤副作用疾患別対応マニュアル 薬剤性過敏症症候群
[display]http://www.mhlw.go.jp/topics/2006/11/dl/tp1122-1a09.pdf
  • 2. [charged] Drug eruptions - uptodate [1]
CLASSIC DRUG REACTION PATTERNSの1項目として記載。
  • 3.
[display]www.eiken.co.jp/modern_media/backnumber/pdf/MM1012_01.pdf


国試


尋常性天疱瘡」

  [★]

pemphigus vulgaris, PV
天疱瘡

概念

  • デスモグレイン3(Dsg-3)に対する自己抗体による自己免疫疾患
  • 表皮内水疱
  • 間擦部位に好発する弛緩性水疱と難治性のびらん
  • 口腔内の水疱・びらん性病変はほぼ必発

病因

  • デスモグレイン3に対する自己抗体。ときにデスモグレイン1に対する自己抗体も存在する → 皮膚粘膜型
  • 表皮角化細胞同士を接着

病型

  • 粘膜優位型 Dsg-3のみ    の自己抗体:粘膜が冒される
  • 粘膜皮膚型 Dsg-3に加えDsg-1の自己抗体:皮膚と粘膜の両方が冒される

疫学

  • 中高年(40-60歳)に好発

病理

  • 表皮基底細胞直上での棘融解水疱形成.
  • 水疱内は少量の好酸球と棘融解細胞

症状

  • 初発症状:口腔内水疱。ときに発熱、嘔吐、下痢、違和感、倦怠感など
  • 水疱:表皮内水疱弛緩性水疱。突然に健常皮面にエンドウマメ大ないし鶏卵大の水疱を生じ、数・発生部位は不定。
  • 皮膚:Nikolsky現象陽性.

水疱病変

  • 水疱は単房性で疱膜が薄く、緊満して内容は無菌・黄色透明であるが、のちに弛緩して混濁、ときに多少の紅暈がある。
  • 容易に破れて湿潤性・赤色びらん面を露出し、しばしば血痂・痂皮でおおわれ、触れると疼痛がある。
  • 一過性に色素沈着して瘢痕なく治癒するが、再発を反復して数ヵ月-数年にわたり寛解と増悪がある。

検査

  • 病変皮膚に抗体の沈着 → Dsg1 and/or Dsg3と反応
  • Tzanck検査:陽性

血液

  • 赤沈亢進、貧血、白血球・好酸球増加、低タンパク血症、血清Na・Cl ・ Ca減少、K増加

蛍光抗体法直接法

  • 表皮細胞間にIgG、補体の沈着

蛍光抗体法間接法

  • 血清中に抗表皮細胞間抗体が存在

診断

治療

  • ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換法、DDS、金製剤、

予後

  • 難治

尋常性天疱瘡と落葉状天疱瘡との比較

  尋常性天疱瘡 落葉状天疱瘡
天疱瘡のうち占める割合 0.65 0.25
病理 基底層直上 角膜下
皮膚症状 弛緩性の大小の水疱と難治性のびらん 浅在性の多発する小水疱
容易に破れて鱗屑・痂皮を付着したびらん・紅斑




疱疹状皮膚炎」

  [★]

herpetiformis
dermatitis herpetiformis, DH
ヘルペス状皮膚炎ジューリング疱疹状皮膚炎 Duhring疱疹状皮膚炎デューリング病 Duhring disease
表皮下水疱症


要点

病因

病理

  • 表皮下水疱
  • 真皮上層:浮腫。好酸球浸潤による微小膿瘍(真皮乳頭部好中球微小膿瘍)。

検査

  • 蛍光抗体直接法:真皮乳頭部に顆粒状にIgA の沈着
  • 末梢血:好酸球増多。抗皮膚自己抗体は検出されない
  • HLA-B8と関連

診断

  • 多彩な皮疹、強い掻痒などの臨床症状、表皮下水疱、IgA顆粒状沈着、DDSによる症状の改善
  • 日本人には本疾患はまれ。

治療

  • DDSなどのサルファ剤
  • 無グルテン食、抗ヒスタミン薬

鑑別診断

参考

  • 画像 - Dermatitis Herpetiformis Picture
[display]http://hardinmd.lib.uiowa.edu/dermnet/dermatitisherpetiformis30.html
  • 画像 - MedlinePlus
[display]http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/2791.htm



ジアフェニルスルホン」

  [★]

diaphenylsulfone DDS
ジアミノジフェニルスルホン diaminodiphenylsulfoneダプソン dapsone4,4'-diaminodiphenylsulfone
レクチゾールプロトゲン

作用

適応

添付文書

  • レクチゾール錠25mg
[display]http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/2699003F1024_2_02/2699003F1024_2_02?view=body



HEADDSS Screen」

  [★]

Home, Health, Education, Employment, Activities, Drugs, Depression, Safety, Sexuality

DDST」

  [★] デンバー発達スクリーニング検査 Denver developmental screening test

JDDST-R」

  [★] 改訂日本版デンバー式発達スクリーニング検査

PDDST」

  [★]

Pervasive Developmental Disorders Screening Test

D」

  [★]


WordNet   license wordnet

「the 4th letter of the Roman alphabet」
d

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「deuteriumの化学記号」

DD」

  [★]

differential display

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「dishonorable discharge」

"http://meddic.jp/DDS" より作成


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