DAF

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崩壊促進因子, decay-accelerating factor, decay accelerating factor

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/05/18 22:17:19」(JST)

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英文文献

  • Hydrothermal liquefaction of harvested high-ash low-lipid algal biomass from Dianchi Lake: Effects of operational parameters and relations of products.
  • Tian C1, Liu Z2, Zhang Y3, Li B1, Cao W1, Lu H1, Duan N1, Zhang L1, Zhang T1.
  • Bioresource technology.Bioresour Technol.2015 May;184:336-43. doi: 10.1016/j.biortech.2014.10.093. Epub 2014 Oct 25.
  • Hydrothermal liquefaction (HTL) allows a direct conversion of algal biomass into biocrude oil, not only solving the environmental issues caused by the over-growing algae but also producing renewable energy. This study reports HTL of algae after separation from eutrophicated Dianchi Lake in China. Co
  • PMID 25466998
  • C. elegans as a model to study PTEN's regulation and function.
  • Liu J1, Chin-Sang ID2.
  • Methods (San Diego, Calif.).Methods.2015 May;77-78:180-90. doi: 10.1016/j.ymeth.2014.12.009. Epub 2014 Dec 13.
  • PTEN (phosphatase and tensin homolog deleted on chromosome 10) has important roles in tumor suppression, metabolism, and development, yet its regulators, effectors, and functions are not fully understood. DAF-18 is the PTEN ortholog in Caenorhabditis elegans. DAF-18's role is highly conserved to hum
  • PMID 25514044
  • Changes in sugars and organic acids in wolfberry (Lycium barbarum L.) fruit during development and maturation.
  • Zhao J1, Li H2, Xi W3, An W4, Niu L3, Cao Y4, Wang H5, Wang Y4, Yin Y4.
  • Food chemistry.Food Chem.2015 Apr 15;173:718-24. doi: 10.1016/j.foodchem.2014.10.082. Epub 2014 Oct 23.
  • Wolfberry (Lycium barbarum L.) fruits of three cultivars ('Damaye', 'Baihua' and 'Ningqi No.1') were harvested at five different ripening stages and evaluated for sugars and organic acids. Fructose, glucose and total sugar contents increased continually through development and reached their maxima a
  • PMID 25466081

和文文献

  • Amperometric Biosensor Based on Carbon Nanotube Functionalized by Redox Plasma-Polymerized Film
  • Hoshino Tatsuya,Muguruma Hitoshi
  • Jpn J Appl Phys 50(8), 085202-085202-4, 2011-08-25
  • … The redox PPF polymerized by a monomer of dimethlyaminomethlyferrocene (DAF) is directly deposited onto CNTs. …
  • NAID 150000057749
  • Kinderliteratur als Medium für den Ethikunterricht (I)
  • Dobashi Takara,Marsal Eva,ドバシ タカラ,土橋 寶,マーサル エーファ
  • 学校教育実践学研究 17, 59-70, 2011-03-20
  • … Zum einen erschließen wir uns dadurch eine unerschöpflich Quelle von aktuellen Impulsen, die den ethischen Dialog fördern, zum anderen werden Kinder durch die gemeinsame Bearbeitung der Kinderliteratur dafür sensibilisiert, Texte auf die dahinter liegende latente Botschaft abzuklopfen. …
  • NAID 120002949846

関連リンク

DAF Trucks NV is a leading commercial vehicle manufacturer in Europe, offering a complete range of trucks: the DAF XF105, CF and LF series. DAF is a wholly-owned subsidiary of PACCAR Inc.
NHKドラマに出演する注目のイケメン俳優たちを、「5分間の映像美」で描くミニ番組。

関連画像

DAF 45File:DAF - XF.JPG22XF 105.DAF XF 105 photo #55971DAF XF


★リンクテーブル★
リンク元発作性夜間血色素尿症」「CR1」「崩壊促進因子」「complement-regulatory protein」「CD55
拡張検索DAF deficiency
関連記事D」「DA

発作性夜間血色素尿症」

  [★]

paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH
発作性夜間ヘモグロビン尿症 *難病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
マルキアファーヴァ-ミケリ症候群 Marchiafava-Micheli syndrome
難病
  • first aid step1 2006 p.187
red urine in the morning

概念

疫学

  • 100万人に1-10人

原因

  • 補体活性化異常、活性化経路制御分子の欠損 → 造血幹細胞レベルの異常
  • 発作性夜間血色素尿症 PNH:paroxysmal nocternal hemglobulinemia
CD55 DAF decay accelerating factor C3b,C5bの酵素阻害
CD59 HRF homologous restriction factor MAC形成阻害
=Protectin, Mac inhibitor
PIG-A GPIアンカー型蛋白質の欠損

病態

  • 静脈血栓症:原因は不明。血小板膜上の補体が小胞化による補体複合体の除去を活性化する。循環中に流れ出たこのmicroparticleはホスファチジルセリンに富んでおり、血栓原性が高い。(参考1)

症状

  • 貧血黄疸、夜間の溶血発作(血中CO2濃度の上昇が原因)

合併症

検査

血算

  • 汎血球減少
→ 正球性正色素性貧血、慢性経過で鉄が不足し小球性低色素性貧血
  • 網赤血球:増加→減少
  • 好中球アルカリフォスファターゼスコア:低値(NAPスコア:低下)

血液生化学

  • LDH:上昇
  • ハプトグロビン:減少
  • 間接ビリルビン:上昇
  • 慢性の血管内溶血により鉄が欠乏 → 血清鉄↓、血清フェリチン↓

尿検査

血管内溶血によりヘム鉄は糸球体濾過されて、ヘモグロビンは尿細管で再吸収され、鉄はヘモジデリンとして尿中に排泄される。 (ポルフィリンどこいった?)
発作時に認められる
  • 発作時でなくとも認められる

補体感受性亢進の検査

治療

  • ほとんどの患者で生涯にわたる支持療法(suppertive care)を受ける人が多い。(HIM.661)
  • 若い患者で重症のPNHであれば同種骨髄移植を提案すべき(should be offered) (HIM.661)

支持療法

  • 輸血
  • フィルターで白血球を除去した赤血球製剤を使用。伝統的に溶血を引き起こすwhite cell reaction(白血球に対する抗HLA抗体による抗原抗体反応、のこと?)を防止するために洗浄赤血球が用いられてきたが、これは無駄である。(HIM.661)(also see. 参考2)
  • 葉酸
  • 鉄剤
  • 補体成分C5に対するヒト化モノクローナル抗体 エクリズマブ eclizumab
  • ×糖質コルチコイド:長期にわたる使用におけるエビデンスなし

根治療法

  • 骨髄移植

USMLE

  • Q book p.291 19

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [1]
  • 2. [charged] Diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [2]



CR1」

  [★]

CD35
cell-surface complement receptor type 1(IMM.71)
complement-regulatory protein
-CR1
  • DAFMCPと同じ作用(IMM.71)
  • C3 convertaseの形成を抑制(IMM.71)
  • C3を不活性産物(iC3b)に変換(IMM.71)


崩壊促進因子」

  [★]

decay-accelerating factor, decay accelerating factor, DAF
CD55抗原CD55
CD59発作性夜間血色素尿症



complement-regulatory protein」

  [★]

IMM.64


CD55」

  [★] 崩壊促進因子, DAF, decay-accelerating factor


DAF deficiency」

  [★]

decay-accelerating factor


D」

  [★]

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「the 4th letter of the Roman alphabet」
d

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「deuteriumの化学記号」


DA」

  [★]


"http://meddic.jp/DAF" より作成


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