D-ペニシラミン

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ペニシラミン

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/08/14 08:23:12」(JST)

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和文文献

  • 討論会レビュー 講演賞 D-ペニシラミンを配位した混合金属14核クラスター
  • 吉成 信人
  • Bulletin of Japan Society of Coordination Chemistry (55), 94-96, 2010-05
  • NAID 40018745526
  • 薬物療法--有用性と副作用対策を中心に 金製剤,D-ペニシラミン (関節リウマチ(第2版)--寛解を目指す治療の新時代) -- (関節リウマチの治療)

関連リンク

メタルカプターゼとは?ペニシラミンの効能,副作用等を説明,ジェネリックや薬価も調べられる(おくすり110番:薬事典版) ... 概説 関節リウマチを治療するお薬です。そのほか、ウイルソン病や重金属中毒にも適応します。 作用 【作用-1】
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★リンクテーブル★
国試過去問088A094」「084A069」「080B069
リンク元全身性強皮症」「抗リウマチ薬」「D-penicillamine
拡張検索D-ペニシラミン(2,5)-エンケファリン
関連記事ペニシラミン」「D」「d」「シラミ」「ラミン

088A094」

  [★]

  • 薬物と副作用の組み合わせで間違っているもの

084A069」

  [★]

  • 薬剤と副作用の組み合わせで適切ではない物

080B069」

  [★]

  • 神経筋接合部を障害するのは
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

全身性強皮症」

  [★]

systemic sclerosis, systemic scleroderma, SSc
汎発性強皮症 diffuse sclerosis、進行性全身性硬化症 progressive systemic sclerosis PSS全身性硬化症
強皮症膠原病
  • 難病

概念

  • 皮膚硬化を特徴とする強皮症のうち、皮膚のみでなく全身の諸臓器(肺、消化管、心、腎、関節など)に病変がみられるもの。

病因

  • 遺伝
  • 環境因子
  • 珪肺症患者:リスク110倍
  • 美容などの豊胸手術後に発症:シリコンがアジュバンドとして作用
  • 塩化ビニル工場従事者に多い
  • 薬剤(ブレオマイシン、トリプトファン)
  • マイクロキメリズム(胎児由来血液幹細胞が母胎に移行)

疫学

  • 30-50歳に好発。男女比は1:3-4。(NDE.171)

病型

  • limited cuteneous SSc, diffuse cuteneous SSc

limited cuteneous SSc

  • 皮膚硬化は肘から末梢に限局
  • 内臓病変:軽度
  • 予後:良好
  • 自己抗体:抗セントロメア抗体

CREST症候群

  • 全身性強皮症の一亜型
C:carcinosis:石灰沈着
R:Raynaud's phenomenon:レイノー現象
E:esophageal dysfunction:食道機能不全
S:sclerodacrylia:強指症
T:teleangiectasia:毛細血管拡張

dissuse cuteneous SSc

  • 皮膚硬化は肘から近位
  • 内臓病変:急速に進行
  • 予後:不良
  • 自己抗体:抗Scl-70抗体

症状

  • 初発症状:レイノー現象、指、手の硬化
  • 関節炎、食道蠕動運動低下、下部食道の拡張、肺線維症(55%)、肺高血圧(5%)、心症状(不整脈、伝導障害)(10-20%)、心膜炎(3%)、吸収不良症候群、強皮腎(悪性高血圧症。5%)、橋本甲状腺炎
  • 強皮腎:血管内皮細胞の障害→血管内膜の肥厚、内腔の狭窄→血管の攣縮・虚血→輸入動脈、糸球体係蹄の壊死→レニン産生の亢進→悪性高血圧→急性腎不全

症状の出現頻度

100%:皮膚硬化、レイノー現象
60%:食道機能障害、肺線維症
20%:小腸、大腸、ミオパチー
10%:心肥大
5%:肺高血圧、強皮腎
病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  Scl-70  
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

検査

診断

(1) 大基準
 手指あるいは足趾を越える皮膚硬化※1
(2) 小基準
 ① 手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化
 ② 手指尖端の陥凹性瘢痕,あるいは指腹の萎縮※2
 ③ 両側性肺基底部の線維症
 ④ 抗トポイソメラーゼⅠ(Scl-70)抗体または抗セントロメア抗体陽性
(3) 除外基準
 ① ※1 限局性強皮症(いわゆるモルフィア)を除外する
 ② ※2 手指の循環障害によるもので,外傷などによるものを除く
(4) 診断の判定
 大基準を満たすものを強皮症と診断する。
 大基準を満たさない場合は,小基準の①かつ②~④のうち1項目以上を満たすものを強皮症と判断する

治療

  • 進行性腎不全に陥り予後は重大であるが、早期のACE阻害薬による治療が予後を改善させた(REU.195)

予後

  • 5年生存率 :93.7%
  • 10年生存率 :76.6%

予後因子

  • 全身の皮膚硬化
  • 腎病変
  • 心、血管病変
  • 抗Scl-70抗体 ←予後不良
  • 抗セントロメア抗体 ←予後良好




抗リウマチ薬」

  [★]

antirheumatic drug
疾患修飾性抗リウマチ薬 disease-modifying antirheumatic drug DMARD遅効性抗リウマチ薬 slow-acting antirheumatic drug SAARD

定義

  • 1. 関節リウマチの治療薬であって、関節破壊を抑制する薬剤のことを指す(出典不明)
  • 遅効性:一般的にこれらの薬剤は効果が出るまでに数ヶ月要する(別名:SAARDs, slow-acting antirheumatic drugs, 遅効性抗リウマチ薬)。
  • 2. 関節リウマチの治療薬のこと。金剤、D-ペニシラミンなど。DMARDsとも呼ばれる(REU.66)
  • 免疫抑制薬は、抗リウマチ薬が奏功しない、あるいは疾患の活動性が高いときに切り札的に用いられるが、これを抗リウマチ薬にふくめるかどうかは謎。(REU.66では抗リウマチ薬に含めていない)
  • Disease-modifying antirheumatic drugs (DMARDs) is a category of otherwise unrelated drugs defined by their use in rheumatoid arthritis to slow down disease progression. The term is often used in contrast to non-steroidal anti-inflammatory drug, which refers to agents that treat the inflammation but not the underlying cause.
  • The term "antirheumatic" can be used in similar contexts, but without making a claim about an effect on the course.
抗リウマチ薬はRAの進行を抑えるかどうかは問わない。抗リウマチ薬の下位概念としてDMARDがある(NSAIDsも含まれると考えて良いだろう)。DMARDはNSAIDsを待避させた概念か。

抗リウマチ薬 (リウマチ ガイドライン?より)

薬剤 抗リウマチ作用 注意すべき副作用 
免疫調節薬 金製剤 金チオリンゴ酸ナトリウム 皮疹, 蛋白尿
オーラノフィン 下痢・軟便
D-ペニシラミン 皮疹, 蛋白尿, 肝障害, 血小板減少, 自己免疫疾患の誘発
サラゾスルファピリジン SSZ 皮疹
ブシラミン 皮疹, 蛋白尿
ロベンザリット 腎機能障害
アクタリット 皮疹
免疫抑制薬 メトトレキサート MTX 間質性肺炎, 骨髄障害, 肝障害
ミゾリビン 高尿酸血症
レフルノミド LEF 肝障害, 骨髄障害,下痢, 感染症, 間質性肺炎
アザチオプリン 肝障害, 白血球減少
シクロホスファミド 骨髄障害, 出血性膀胱炎
シクロスポリン 腎障害, 高血圧, 耐糖能異常
タクロリムス 腎障害, 高血圧, 耐糖能異常

抗リウマチ薬の薬剤性肺障害

副作用

  • 出現率:50%
  • 皮疹、口内炎、脱毛
  • 胃腸障害、味覚障害
  • 間質性肺炎
  • 骨髄抑制
  • 肝機能障害
  • 蛋白尿


D-penicillamine」

  [★] ペニシラミンD-ペニシラミン


D-ペニシラミン(2,5)-エンケファリン」

  [★]

D-penicillamine (2,5)-enkephalin、DPDPE


ペニシラミン」

  [★]

penicillamine, D-penicillamine
D-ペニシラミン
メタルカプターゼ, Cuprimine, Depen


GOO. capter65(重金属拮抗剤)
  • キレート剤。金属解毒薬
  • アスピリンを投与された肝臓病患者の尿から見いだされた。

構造

  • D-β,β-dimethylcystein
  • システイン残基の炭素(-CH3-SH)に結合している2つの水素原子がメチル基に置換された構造

作用機序

キレート薬

  • 重金属をキレートして、尿として排泄する

薬理作用

  • 重金属のキレート作用

動態

適応

  • 銅、水銀、鉛、亜鉛の中毒 (GOO. 771)
  • cystiuria (GOO. 771)
  • Wilson's diease(hepatolenticular degeneration woing to an excess of copper) (GOO. 771)
  • 関節リウマチ(稀) (GOO. 771)


D」

  [★]

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「the 4th letter of the Roman alphabet」
d

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「deuteriumの化学記号」


d」

  [★]

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「(おもに人称代名詞・固有名詞(人名),thereの後で)had, wouldの短縮形 / (疑問文でwhere,what,whenの後で)didの短縮形;Where'd he go?=Where did he go?」


シラミ」

  [★]

(ns)louse, (np)lice


ラミン」

  [★]

lamin
核ラミン




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