Churg-Strauss syndrome

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チャーグ・ストラウス症候群

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英文文献

  • Association of ANCA-associated vasculitis-rheumatoid arthritis overlap syndrome in four patients: Rituximab may be the right choice?
  • Szilasi M, Mátyus J, File I, Szücs G, Rákóczi E, Pfliegler G, Szabó Z, Végh E, Szekanecz Z.SourceDepartment of Pulmonology.
  • Autoimmunity.Autoimmunity.2012 Jun;45(4):304-9. Epub 2012 Apr 10.
  • Objectives: There have been few reports on the association of rheumatoid arthritis (RA) with anti-neutrophil cytoplasmic antigen (ANCA)-associated systemic vasculitides. Methods: Here we present four cases of RA overlapping with Wegener's granulomatosis (WG), microscopic polyangiitis (MPA) and Churg
  • PMID 22443800
  • Molecular and clinical rationale for therapeutic targeting of interleukin-5 and its receptor.
  • Molfino NA, Gossage D, Kolbeck R, Parker JM, Geba GP.SourceMedImmune, LLC, Gaithersburg,, MD, USA.
  • Clinical and experimental allergy : journal of the British Society for Allergy and Clinical Immunology.Clin Exp Allergy.2012 May;42(5):712-37. doi: 10.1111/j.1365-2222.2011.03854.x. Epub 2011 Sep 23.
  • Interleukin-5 is a Th2 homodimeric cytokine involved in the differentiation, maturation, migration, development, survival, trafficking and effector function of blood and local tissue eosinophils, in addition to basophils and mast cells. The IL-5 receptor (IL-5R) consists of an IL-5-specific α subun
  • PMID 22092535

和文文献

  • Churg-Strauss Syndrome with Necrosis of Toe Tips
  • Waseda Koichi,Tanimoto Yasushi,Hasegawa Kenjiro,Miyahara Nobuaki,Nojima Daisuke,Ikeda Genyo,Kanehiro Arihiko,Okada Chiharu,Kimata Yoshihiro,Tanimoto Mitsune
  • Acta Medica Okayama 65(3), 215-218, 2011-06
  • Churg-Strauss syndrome (CSS) is a granulomatous necrotizing vasculitis of unknown etiology associated with bronchial asthma. …
  • NAID 80021815247
  • P2-17-3 好酸球性心筋炎を合併したChurg-Strauss Syndrome (CSS)の1例(P2-17 好酸球性肺炎2,ポスターセッション,第23回日本アレルギー学会春季臨床大会)
  • 原田 雅教,長谷川 浩嗣,加藤 真人,橋本 大,藤澤 朋幸,乾 直輝,中村 祐太郎,須田 隆文,千田 金吾
  • アレルギー 60(3・4), 498, 2011-04-10
  • NAID 110008594675

関連リンク

国際的には、チャーグ・ストラウス症候群(Churg-Strauss syndrome)やの名称が一般 的である。新たに多発血管炎合併好酸球性肉芽腫 ... 分類及び外部参照情報. Micrograph showing an eosinophilic vasculitis consistent with Churg-Strauss syndrome.
Churg-Strauss Syndrome (CSS) is a systemic vasculitis. This disease was first described in 1951 by Dr. Jacob Churg and Dr. Lotte Strauss as a syndrome consisting of “asthma, eosinophilia [an excessive number of eosinophils in the blood], ...

関連画像

Churg-Strauss Syndrome is one of the many  of a patient with Churg-Strauss syndromeFile: Churg - Strauss syndromeChurg-Strauss Syndrome treatments symptoms The Disease Called Churg-Strauss Syndromeالترجمة الفورية للصفحة


★リンクテーブル★
先読みチャーグ・ストラウス症候群
リンク元アレルギー性肉芽腫性血管炎」「CSS」「allergic angiitis and granulomatosis
関連記事Strauss」「syndrome

チャーグ・ストラウス症候群」

  [★] アレルギー性肉芽腫性血管炎


アレルギー性肉芽腫性血管炎」

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allergic granulomatous angiitis, AGA
チャーグ-ストラウス症候群 チャーグ・ストラウス症候群 Churg-Strauss症候群 Churg-Strauss syndrome CSSチャーグ・ストラウス血管炎
全身性血管炎MPO-ANCA難病


  • MPO-ANCA(P-ANCA)陽性

概念

症状

主要臨床所見

  • 1. 気管支喘息
  • 2. 好酸球増加
  • 3. 血管炎症候群

症候スペクトル

病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  MPO ANCA
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

検査

  • 血液検査:
  • 抗好中球抗体:MPO-ANCA/P-ANCA陽性

アレルギー性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss症候群)の診断基準 (厚生省 難治性血管炎分科会、1998年修正案)

概念

Churg-Straussが古典的PNより分離独立させた血管炎であり気管支喘息、好酸球増加、血管炎による症状を示すものをChurg-Strauss症候群、典型的組織所見を伴うものをアレルギー性肉芽腫性血管炎とする。

診断基準

  • 1.主要臨床所見
  • (1) 気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
  • (2) 好酸球増加
  • (3) 血管炎による症状〔発熱(38℃以上、2週間以上)、体重減少(6か月以内に6kg以上)、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑、多関節痛(炎)、筋肉痛、筋力低下〕
  • 2.臨床経過の特徴
  • 主要所見(1)、(2)が先行し、(3)が発症する。
  • 3.主要組織所見
  • (1) 周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性、またはフィブリノイド壊死性血管炎の存在
  • (2) 血管外肉芽腫の存在
  • 4.判定
  • (1) 確実(definite)
  • (a) 主要臨床所見のうち気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎、好酸球増加および血管炎による症状のそれぞれ一つ以上を示し同時に、主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
  • (b) 主要臨床所見3項目を満たし、臨床経過の特徴を示した場合(Churg-Strauss症候群)
  • (2) 疑い(probable)
  • (a) 主要臨床所見1項目および主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
  • (b) 主要臨床所見3項目を満たすが、臨床経過の特徴を示さない場合(Churg-Strauss症候群)
  • 5.参考となる検査所見
  • (1) 白血球増加(1万/uL)
  • (2) 血小板数増加(40万/uL)
  • (3) 血清IgE増加(600U/mL 以上)
  • (4) MPO-ANCA陽性
  • (5) リウマトイド因子陽性
  • (6) 肺浸潤陰影
これらの検査所見はすべての例に認められるとは限らない)

治療

  • ステロイド
  • 免疫抑制薬

予後

  • 結節性多発動脈炎より予後良好
  • 脳血管障害、呼吸不全、腸管出血、感染

参考

  • 1. CSS nurs
[display]http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s4/s43235.htm


国試




CSS」

  [★]

参考

  • CSS色見本
スタイルシート
[display]http://hogehoge.tk/webdev/color

allergic angiitis and granulomatosis」

  [★]

Churg-Strauss syndrome


Strauss」

  [★]

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「Austrian composer of waltzes (1804-1849)」
Johann Strauss, Strauss the Elder

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「Austrian composer and son of Strauss the Elder; composed many famous waltzes and became known as the `waltz king'' (1825-1899)」
Johann Strauss, Strauss the Younger

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「German composer of many operas; collaborated with librettist Hugo von Hoffmannsthal to produce several operas (1864-1949)」
Richard Strauss

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「シュトラウス / 『Johann』;オーストリアの作曲家;「ワルツの父」と呼ばれる) / 『Johann』~(1825‐1899;1の息子で作曲家;「ワルツの王」と呼ばれる) / 『Richard Strauss』(1864‐1949;ドイツの作曲家)」


syndrome」

  [★]

  • n.

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「a pattern of symptoms indicative of some disease」

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「a complex of concurrent things; "every word has a syndrome of meanings"」

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「(疾患の徴候となる一群の)症徴候,症候群 / (事件・社会的状態などのパターンを示す)徴候形態」




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