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アレルギー性肉芽腫性血管炎

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/04/25 22:22:36」(JST)

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UpToDate Contents

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• 1. 好酸球性肉芽腫性多発血管炎(チャーグ・ストラウス症候群）の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis churg strauss
• 2. 好酸球性肉芽腫性多発血管炎（チャーグ・ストラウス症候群）の治療および予後 treatment and prognosis of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis churg strauss
• 3. 好酸球性肉芽腫性多発血管炎(チャーグ・ストラウス症候群）の疫学、病因、および病理 epidemiology pathogenesis and pathology of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis churg strauss
• 4. Overview of and approach to the vasculitides in adults
• 5. 好酸球の生物学および好酸球増多症の原因 eosinophil biology and causes of eosinophilia

和文文献

• 小腸穿孔をきたした Churg-Strauss 症候群の1例

• 谷 誓良,山本 康弘,鈴木 茂貴,河野 透,古川 博之
• 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 72(4), 889-892, 2011-04-25
• NAID 10029098395

• P1-05-6 たこつぼ心筋症を呈したChurg-Strauss症候群の一例(P1-05 自己免疫疾患2,ポスターセッション,第23回日本アレルギー学会春季臨床大会)

• 押方 智也子,釣木澤 尚実,齋藤 博士,粒来 崇博,三井 千尋,谷本 英則,関谷 潔史,谷口 正実,大友 守,前田 裕二,堀口 順子,森田 有紀子,堀田 綾子,齋藤 生朗,秋山 一男
• アレルギー 60(3・4), 451, 2011-04-10
• NAID 110008594490

• P1-05-5 肺門・縦隔リンパ節腫脹を呈し,重症化したChurg-Strauss症候群の1例(P1-05 自己免疫疾患2,ポスターセッション,第23回日本アレルギー学会春季臨床大会)

• 野村 奈穂,南 謙一,晋山 真実,松井 秀記,江口 陽介,中井 俊之,小林 大起,平田 一人
• アレルギー 60(3・4), 451, 2011-04-10
• NAID 110008594489

関連リンク

• 難病情報センター | アレルギー性肉芽腫性血管炎 （チャーグ・ストラウス ...

アレルギー性肉芽腫性血管炎 （チャーグ・ストラウス症候群）. あれるぎーせいにくげしゅ せいけっかんえん（ちゃーぐ・すとらうすしょうこうぐん）. 研究班名簿 · 病気の解説 (一般 利用者向け) 診断・治療指針 (医療従事者向け) FAQ (よくある質問と回答) ...

• 難病情報センター | アレルギー性肉芽腫性血管炎 （チャーグ・ストラウス ...

アレルギー性肉芽腫性血管炎とChurg-Strauss 症候群(CSS)の二つの名称が使われ てきましたが、国際的には現在どちらがよく使われているでしょうか？ わが国では 未だにアレルギー性肉芽腫性血管炎がよく使われていますが、国際的には Churg- Strauss ...

関連画像

★リンクテーブル★

「108I044」

　　[★]

• 52歳の男性。持続する喘鳴、手足のしびれ感および発熱を主訴に来院した。 2年前から喘鳴が出現し、気管支喘息と診断され自宅近くの診療所で治療を継続している。 3か月前から四肢のしびれ感が出現した。四肢のしびれ感が増強するとともに2週前から発熱を繰り返すようになったため紹介入院となった。喫煙歴はない。ペットは飼育していない。粉塵吸入歴はない。体温 38.6 ℃。脈拍 112/分、整。血圧140/90 mmHg。呼吸数 24/分。四肢末に軽度の表在・深部感覚の低下を認める。尿所見：蛋白 (-)、糖 (-)、ケトン体 (-)、潜血 (-)、沈渣に白血球を認めない。血液所見：赤血球 488万、 Hb 14.1 g/dl、Ht 42%、白血球 17,600(桿状核好中球 2%、分葉核好中球 53%、好酸球 30%、好塩基球 1%、単球 1%、リンパ球 13% )、血小板 28万。血液生化学所見：総蛋白 6.7 g/dl、アルブミン 3.9 g/dl、クレアチニン0.7 mg/dl、Na 139 mEq/l、K 4.2 mEq/l、Cl 101 mEq/l。免疫血清学所見： CRP 12 mg/dl、 β-D-グルカン 3.3 pg/ml(基準 10以下 )、抗好中球細胞質抗体 PR3-ANCA 10 EU/ml未満 (基準 10未満 )、 MPO-ANCA 90 EU/ml(基準 20未満 )、 IgE 2,180 IU/ml(基準250未満 )。動脈血ガス分析 (鼻カニューラ 3 l/分酸素投与下 )： pH 7.37、PaCO2 45-Torr、PaO2 65 Torr、HCO3 25 mEq/l。胸部エックス線写真 (別冊 No.12Ａ)と肺野条件の胸部単純 CT(別冊 No.12Ｂ)とを別に示す。
• 最も考えられるのはどれか。

• a　過敏性肺炎
• b　Goodpasture症候群
• c　アレルギー性気管支肺アスペルギルス症
• d　Wegener肉芽腫症〈granulomatosis with polyangiitis〉
• e　アレルギー性肉芽腫性血管炎〈Churg-Strauss症候群〉

※国試ナビ4※　［108I043］←［国試_108］→［108I045］

「108D033」

　　[★]

• 76歳の女性。両下肢のしびれ感を主訴に来院した。 5週前に両足先のしびれ感を自覚し、その後しびれ感は徐々に上行した。 3週前から 37℃台の発熱、 10日前から両足に紫斑が出現した。 5日前からは歩行困難を自覚したため受診した。体温 37.2℃。脈拍 76/分、整。血圧 148/88 mmHg。眼瞼結膜は貧血様である。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両側の膝下から足先までの痛覚と触覚の低下、両側の足の振動覚と位置覚の低下を認める。徒手筋力テストで右足関節の背屈は 2、底屈は 4、左足関節の背屈は 3、底屈は 4と低下している。両側の膝蓋腱反射とアキレス腱反射は消失している。病的反射はない。尿所見：蛋白 2＋、潜血 2＋、沈渣に赤血球円柱 1～ 4 / 1視野。血液所見：赤血球 318万、 Hb 10.1 g/dl、Ht 31%、白血球 9,980(分葉核好中球 49%、好酸球 5%、単球 6%、リンパ球 40% )、血小板 21万。血液生化学所見：総蛋白 7.4 g/dl、アルブミン 3.2 g/dl、IgG 1,980 mg/dl(基準 960～1,960)、 IgA 297 mg/dl(基準 110～410)、IgM 113 mg/dl(基準 65～350)、 AST 28 IU/l、ALT 16 IU/l、LD 177 IU/l(基準 176～353)、 CK 27 IU/l(基準 30～140)、尿素窒素 21 mg/dl、クレアチニン 1.1 mg/dl、Na 135 mEq/l、K 4.4 mEq/l、Cl 98 mEq/l。CRP 2.9 mg/dl。下肢の写真 (別冊 No. 16)を別に示す。
• 診断として考えられるのはどれか。

• ａ　老人性紫斑
• ｂ　Goodpasture症候群
• ｃ　顕微鏡的多発血管炎
• ｄ　巨細胞性動脈炎〈側頭動脈炎〉
• ｅ　アレルギー性肉芽腫性血管炎〈Churg-Strauss症候群〉

• ― 21 ―]]

※国試ナビ4※　［108D032］←［国試_108］→［108D034］

「112D041」

　　[★]

• 83歳の男性。咳嗽と喀痰とを主訴に来院した。約1か月前に咳嗽と喀痰が出現し、1週間前には血痰も出現したため受診した。体温 36.5℃。脈拍 84/分、整。血圧 140/76mmHg。呼吸数 18/分。SpO2 92%(room air)。心音に異常を認めないが、呼吸音は右背下部にcracklesを聴取する。神経学的所見に異常を認めない。尿所見：蛋白1＋、糖(－)、潜血1＋。血液所見：赤血球 284万、Hb 7.8g/dL、Ht 24%、白血球 6,000(桿状核好中球 12%、分葉核好中球 55%、好酸球 3%、単球 5%、リンパ球 25%)、血小板 29万、PT-INR 1.0(基準 0.9～1.1)。血液生化学所見：AST 29U/L、ALT 24U/L、LD 189U/L(基準 176～353)、尿素窒素 19mg/dL、クレアチニン 1.7mg/dL。免疫血清学所見：CRP 9.2mg/dL、MPO-ANCA 267U/mL(基準 3.5未満)、PR3-ANCA 3.5U/mL未満(基準 3.5未満)、抗核抗体陰性、抗GBM抗体陰性。気管支鏡によって採取した気管支肺胞洗浄液は肉眼的に血性であった。腎機能障害が進行したため腎生検を施行した結果、壊死性半月体形成糸球体腎炎を認めた。胸部エックス線写真(別冊No. 20Ａ)と胸部CT(別冊No. 20Ｂ)とを別に示す。
• 最も考えられる疾患はどれか。

• a　結節性多発動脈炎
• b　Goodpasture症候群
• c　顕微鏡的多発血管炎
• d　多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)
• e　好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Churg-Strauss症候群)

※国試ナビ4※　［112D040］←［国試_112］→［112D042］

「104A052」

　　[★]

• 47歳の女性。歩行困難を主訴に来院した。最近、全身倦怠感、発熱、下肢のしびれ感および下肢遠位部の筋力低下による歩行困難が出現した。約2年前から気管支喘息の治療を受けている。意識は清明。身長160cm、体重52kg。体温37.2℃。呼吸数22/分。脈拍84/分、整。血圧126/78mmHg。呼吸音に軽度の喘鳴を聴取する。尿所見:蛋白(-)、糖(-)。赤沈48mm/1時。血液所見:白血球 12,000(桿状核好中球3%、分葉核好中球38%、好酸球30%、好塩基球1%、単球2%、リンパ球26%)、血小板 22万。血液生化学所見:空腹時血糖 98mg/dl、総蛋白 6.7g/dl、アルブミン 4.5g/df、尿素窒素 10mg/dl、クレアチニン 0.8mg/dl、尿酸 4.8mg/dl、総コレステロール 210mg/dl、総ビリルビン 0.8mg/dl、AST 28IU/l、ALT 25IU/l、LD 186IU/l(基準176-353)、ALP210 IU/l(基準115-359)、Na 142mEq/l、K 4.0mEq/l、Cl 98mEq/l、免疫学所見: CRP 1.2mg/dl、IgE 1,200IU/ml(基準120以下)。胸部エックス線写真に異常を認めない。

• 考えられるのはどれか。

• a　過敏性肺臓炎
• b　結節性多発動脈炎
• c　Churg-Strauss症候群
• d　多発性筋炎・皮膚筋炎
• e　アレルギー性気管支肺アスペルギルス症

※国試ナビ4※　［104A051］←［国試_104］→［104A053］

「108I013」

　　[★]

• 思春期から若年成人に好発するのはどれか。

• a　顕微鏡的多発血管炎
• b　高安動脈炎〈大動脈炎症候群〉
• c　巨細胞性動脈炎〈側頭動脈炎〉
• d　アレルギー性肉芽腫性血管炎〈Churg-Strauss症候群〉
• e　Schonlein-Henoch紫斑病〈アナフィラクトイド紫斑病〉

※国試ナビ4※　［108I012］←［国試_108］→［108I014］

「106I031」

　　[★]

• 末梢血で好酸球増多が特徴的なのはどれか。 2つ選べ。

• a　アレルギー性気管支肺アスペルギルス症
• b　びまん性汎細気管支炎
• c　Churg-Strauss症候群
• d　アミロイドーシス
• e　肺胞蛋白症

※国試ナビ4※　［106I030］←［国試_106］→［106I032］

「105I014」

　　[★]

• 結節性紅斑を伴うのはどれか。

• a　Hansen病
• b　Addison病
• c　Buerger病
• d　Churg-Strauss症候群
• e　Kasabach-Merritt症候群

※国試ナビ4※　［105I013］←［国試_105］→［105I015］

「アレルギー性肉芽腫性血管炎」

　　[★]

英

allergic granulomatous angiitis, AGA

同

チャーグ-ストラウス症候群 チャーグ・ストラウス症候群 Churg-Strauss症候群 Churg-Strauss syndrome CSS、チャーグ・ストラウス血管炎

関

全身性血管炎、MPO-ANCA。難病

• MPO-ANCA(P-ANCA)陽性

概念

• 主に中動脈以下の動脈を好発部位とする壊死性肉芽腫性血管炎
• 高率に肺病変と好酸球増多症を認め、また好酸球の組織浸潤も著明　(⇔古典的多発動脈炎)
• 気管支喘息　＋　好酸球増加　＋　血管炎　→　チャーグ・ストラウス症候群
• チャーグ・ストラウス症候群　＋　典型的組織像　→　アレルギー性肉芽腫性血管炎

症状

主要臨床所見

• 1. 気管支喘息
• 2. 好酸球増加
• 3. 血管炎症候群

症候スペクトル

検査

• 血液検査：

• 抗好中球抗体：MPO-ANCA/P-ANCA陽性

アレルギー性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss症候群)の診断基準 (厚生省 難治性血管炎分科会、1998年修正案)

概念

Churg-Straussが古典的PNより分離独立させた血管炎であり気管支喘息、好酸球増加、血管炎による症状を示すものをChurg-Strauss症候群、典型的組織所見を伴うものをアレルギー性肉芽腫性血管炎とする。

診断基準

• 1.主要臨床所見

• (1) 気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
• (2) 好酸球増加
• (3) 血管炎による症状〔発熱(38℃以上、2週間以上)、体重減少(6か月以内に6kg以上)、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑、多関節痛(炎)、筋肉痛、筋力低下〕

• 2.臨床経過の特徴

• 主要所見(1)、(2)が先行し、(3)が発症する。

• 3.主要組織所見

• (1) 周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性、またはフィブリノイド壊死性血管炎の存在
• (2) 血管外肉芽腫の存在

• 4.判定

• (1) 確実(definite)

• (a) 主要臨床所見のうち気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎、好酸球増加および血管炎による症状のそれぞれ一つ以上を示し同時に、主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
• (b) 主要臨床所見3項目を満たし、臨床経過の特徴を示した場合(Churg-Strauss症候群)

• (2) 疑い(probable)

• (a) 主要臨床所見1項目および主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
• (b) 主要臨床所見3項目を満たすが、臨床経過の特徴を示さない場合(Churg-Strauss症候群)

• 5.参考となる検査所見

• (1) 白血球増加(1万/uL)
• (2) 血小板数増加(40万/uL)
• (3) 血清IgE増加(600U/mL 以上)
• (4) MPO-ANCA陽性
• (5) リウマトイド因子陽性
• (6) 肺浸潤陰影

これらの検査所見はすべての例に認められるとは限らない）

治療

• ステロイド
• 免疫抑制薬

予後

• 結節性多発動脈炎より予後良好
• 脳血管障害、呼吸不全、腸管出血、感染

参考

• 1. CSS nurs

[display]http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s4/s43235.htm

国試

• 101A054

「自己抗体」

　　[★]

英

autoantibody

関

抗体

疾患特異的自己抗体

• 抗Sm抗体－SLE
• 抗RNA抗体－SLE,MCTD(overlap syndrome)
• 抗SS-B抗体－シェーグレーン症候群
• 抗Scl-70抗体－強皮症
• 抗セントロメア抗体－強皮症(手足限局型)
• 抗Jo-1抗体－多発性筋炎
• 抗白血球細胞質抗体(ANCA)

• C-ANCA－Wegener肉芽腫
• P-ANCA－壊死性半月体形成性腎炎、顕微鏡的多発血管炎、チャーグ-ストラウス症候群(アレルギー性肉芽腫性血管炎)

特異的自己抗体 NDE.178

「MPO-ANCA」

　　[★]

英

myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody, myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody

perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, perinuclear-anti-neutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA

関

PR3-ANCA=C-ANCA

鑑別疾患

• 顕微鏡的多発血管炎(MPA)
• 半月体形成性糸球体腎炎(急速進行性糸球体腎炎 RPGN)
• アレルギー性肉芽腫性血管炎 Churg-Strauss症候群

顕微鏡的多発血管炎(MPA)

YN.F-62

• 全身の小血管に炎症を来たし、全身症状が見られるが特に肺(間質性肺炎)、腎(半月体形成性糸球体腎炎)に病変が認められる。全身症状としては発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛が見られ、肺出血(血痰)、進行性腎機能低下を来たし、尿検査では血尿、蛋白尿、円柱が認められる。治療はステロイドと免疫抑制薬である。重症例では血漿交換も適応となる。死因は腎不全が多い。

アレルギー性肉芽腫性血管炎 Churg-Strauss症候群

• 主に中動脈以下の動脈を好発部位とする壊死性肉芽腫性血管炎。高率に肺病変と好酸球増多症を認め、また好酸球の組織浸潤も著明。気管支喘息、好酸球増加、血管炎をみとめる場合、チャーグ・ストラウス症候群である。典型的組織像が見とめられればアレルギー性肉芽腫性血管炎と呼ばれる。検査では、白血球増加、血小板数増加、血清IgE増加、MPO-ANCA陽性、リウマトイド因子陽性、肺浸潤陰影が認められる。治療はステロイドや免疫抑制薬である。結節性多発動脈炎より予後良好であるが脳血管障害、呼吸不全、腸管出血、感染が死因となりうる。

「好酸球増多」

　　[★]

英

eosinophilia

同

好酸球増加症、好酸球増加、好酸球増多症、好酸球性白血球増加症 eosinophilic leukocytosis

関

好酸球

好酸球増加症 : 約 10,300 件
好酸球増多症 : 約 18,400 件
好酸球増加 : 約 27,900 件
好酸球増多 : 約 84,100 件

定義

好酸球増加症

• 好酸球＞500/μl

好酸球増多をきたす疾患

QB.G-240

• アレルギー性疾患
• アジソン病
• 血液疾患：慢性骨髄性白血病
• 膠原病：結節性多発動脈炎、アレルギー性肉芽腫性血管炎
• 寄生虫感染：Loeffler症候群

医学辞書

• 血液疾患

• 悪性リンパ腫：(特に)ホジキンリンパ腫)

pocket medicine

• 感染：寄生虫(蠕虫)
• アレルギー：薬物(気管支喘息、枯草熱)、失神(ABPA)
• 膠原病：関節リウマチ、Churg-Strauss症候群、好酸球性筋膜炎、PAN
• 内分泌：副腎不全
• 悪性新生物：ホジキンリンパ腫、慢性骨髄性白血病、菌状息肉腫、癌腫、肥満細胞腫
• 塞栓症：コレステロール塞栓症候群
• 好酸球増加症候群：FIP1L1-PDGFRA融合たんぱく質と関連、D816kit陽性全身性肥満細胞腫

参考

• 1.

[display]http://medical.radionikkei.jp/suzuken/final/030828html/index_2.html

「抗好中球細胞質抗体」

　　[★]

英

antineutrophil cytoplasmic antibody, anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA

関

[[]]

• II型アレルギーに分類される血管炎(ANCA related vasculitis)をおこす
• MPO-ANCA：P-ANCA：顕微鏡的多発血管炎、半月体形成性糸球体腎炎(急速進行性糸球体腎炎 RPGN) 、アレルギー性肉芽腫性血管炎 (Churg-Strauss症候群)
• PR3-ANCA：C-ANCA：ウェゲナー肉芽腫症

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「Strauss」

　　[★]

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候

★コメント★