Churg-Strauss症候群

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アレルギー性肉芽腫性血管炎

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和文文献

  • 小腸穿孔をきたした Churg-Strauss 症候群の1例
  • 谷 誓良,山本 康弘,鈴木 茂貴,河野 透,古川 博之
  • 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 72(4), 889-892, 2011-04-25
  • NAID 10029098395
  • P1-05-6 たこつぼ心筋症を呈したChurg-Strauss症候群の一例(P1-05 自己免疫疾患2,ポスターセッション,第23回日本アレルギー学会春季臨床大会)
  • 押方 智也子,釣木澤 尚実,齋藤 博士,粒来 崇博,三井 千尋,谷本 英則,関谷 潔史,谷口 正実,大友 守,前田 裕二,堀口 順子,森田 有紀子,堀田 綾子,齋藤 生朗,秋山 一男
  • アレルギー 60(3・4), 451, 2011-04-10
  • NAID 110008594490
  • P1-05-5 肺門・縦隔リンパ節腫脹を呈し,重症化したChurg-Strauss症候群の1例(P1-05 自己免疫疾患2,ポスターセッション,第23回日本アレルギー学会春季臨床大会)
  • 野村 奈穂,南 謙一,晋山 真実,松井 秀記,江口 陽介,中井 俊之,小林 大起,平田 一人
  • アレルギー 60(3・4), 451, 2011-04-10
  • NAID 110008594489

関連リンク

アレルギー性肉芽腫性血管炎 (チャーグ・ストラウス症候群). あれるぎーせいにくげしゅ せいけっかんえん(ちゃーぐ・すとらうすしょうこうぐん). 研究班名簿 · 病気の解説 (一般 利用者向け) 診断・治療指針 (医療従事者向け) FAQ (よくある質問と回答) ...
アレルギー性肉芽腫性血管炎とChurg-Strauss 症候群(CSS)の二つの名称が使われ てきましたが、国際的には現在どちらがよく使われているでしょうか? わが国では 未だにアレルギー性肉芽腫性血管炎がよく使われていますが、国際的には Churg- Strauss ...

関連画像

maxresdefault.jpgThe-Disease-Called-Churg-Strauss-Syndrome 34/Churg-Strauss_syndrome_-_high_mag.jpg


★リンクテーブル★
国試過去問108I044」「108D033」「104A052」「108I013」「106I031」「105I014
リンク元アレルギー性肉芽腫性血管炎」「自己抗体」「MPO-ANCA」「好酸球増多」「抗好中球細胞質抗体
関連記事症候群」「Strauss」「」「症候

108I044」

  [★]

  • 52歳の男性。持続する喘鳴、手足のしびれ感および発熱を主訴に来院した。 2年前から喘鳴が出現し、気管支喘息と診断され自宅近くの診療所で治療を継続している。 3か月前から四肢のしびれ感が出現した。四肢のしびれ感が増強するとともに2週前から発熱を繰り返すようになったため紹介入院となった。喫煙歴はない。ペットは飼育していない。粉塵吸入歴はない。体温 38.6 ℃。脈拍 112/分、整。血圧140/90 mmHg。呼吸数 24/分。四肢末に軽度の表在・深部感覚の低下を認める。尿所見:蛋白 (-)、糖 (-)、ケトン体 (-)、潜血 (-)、沈渣に白血球を認めない。血液所見:赤血球 488万、 Hb 14.1 g/dl、Ht 42%、白血球 17,600(桿状核好中球 2%、分葉核好中球 53%、好酸球 30%、好塩基球 1%、単球 1%、リンパ球 13% )、血小板 28万。血液生化学所見:総蛋白 6.7 g/dl、アルブミン 3.9 g/dl、クレアチニン0.7 mg/dl、Na 139 mEq/l、K 4.2 mEq/l、Cl 101 mEq/l。免疫血清学所見: CRP 12 mg/dl、 β-D-グルカン 3.3 pg/ml(基準 10以下 )、抗好中球細胞質抗体 PR3-ANCA 10 EU/ml未満 (基準 10未満 )、 MPO-ANCA 90 EU/ml(基準 20未満 )、 IgE 2,180 IU/ml(基準250未満 )。動脈血ガス分析 (鼻カニューラ 3 l/分酸素投与下 ): pH 7.37、PaCO2 45-Torr、PaO2 65 Torr、HCO3 25 mEq/l。胸部エックス線写真 (別冊 No.12A)と肺野条件の胸部単純 CT(別冊 No.12B)とを別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108I043]←[国試_108]→[108I045

108D033」

  [★]

  • 76歳の女性。両下肢のしびれ感を主訴に来院した。 5週前に両足先のしびれ感を自覚し、その後しびれ感は徐々に上行した。 3週前から 37℃台の発熱、 10日前から両足に紫斑が出現した。 5日前からは歩行困難を自覚したため受診した。体温 37.2℃。脈拍 76/分、整。血圧 148/88 mmHg。眼瞼結膜は貧血様である。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両側の膝下から足先までの痛覚と触覚の低下、両側の足の振動覚と位置覚の低下を認める。徒手筋力テストで右足関節の背屈は 2、底屈は 4、左足関節の背屈は 3、底屈は 4と低下している。両側の膝蓋腱反射アキレス腱反射は消失している。病的反射はない。尿所見:蛋白 2+、潜血 2+、沈渣に赤血球円柱 1~ 4 / 1視野。血液所見:赤血球 318万、 Hb 10.1 g/dl、Ht 31%、白血球 9,980(分葉核好中球 49%、好酸球 5%、単球 6%、リンパ球 40% )、血小板 21万。血液生化学所見:総蛋白 7.4 g/dl、アルブミン 3.2 g/dl、IgG 1,980 mg/dl(基準 960~1,960)、 IgA 297 mg/dl(基準 110~410)、IgM 113 mg/dl(基準 65~350)、 AST 28 IU/l、ALT 16 IU/l、LD 177 IU/l(基準 176~353)、 CK 27 IU/l(基準 30~140)、尿素窒素 21 mg/dl、クレアチニン 1.1 mg/dl、Na 135 mEq/l、K 4.4 mEq/l、Cl 98 mEq/l。CRP 2.9 mg/dl。下肢の写真 (別冊 No. 16)を別に示す。
  • 診断として考えられるのはどれか。


  • ― 21 ―]]


[正答]


※国試ナビ4※ 108D032]←[国試_108]→[108D034

104A052」

  [★]

  • 47歳の女性。歩行困難を主訴に来院した。最近、全身倦怠感、発熱、下肢のしびれ感および下肢遠位部の筋力低下による歩行困難が出現した。約2年前から気管支喘息の治療を受けている。意識は清明。身長160cm、体重52kg。体温37.2℃。呼吸数22/分。脈拍84/分、整。血圧126/78mmHg。呼吸音に軽度の喘鳴を聴取する。尿所見:蛋白(-)、糖(-)。赤沈48mm/1時。血液所見:白血球 12,000(桿状核好中球3%、分葉核好中球38%、好酸球30%、好塩基球1%、単球2%、リンパ球26%)、血小板 22万。血液生化学所見:空腹時血糖 98mg/dl、総蛋白 6.7g/dl、アルブミン 4.5g/df、尿素窒素 10mg/dl、クレアチニン 0.8mg/dl、尿酸 4.8mg/dl、総コレステロール 210mg/dl、総ビリルビン 0.8mg/dl、AST 28IU/l、ALT 25IU/l、LD 186IU/l(基準176-353)、ALP210 IU/l(基準115-359)、Na 142mEq/l、K 4.0mEq/l、Cl 98mEq/l、免疫学所見: CRP 1.2mg/dl、IgE 1,200IU/ml(基準120以下)。胸部エックス線写真に異常を認めない。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 104A051]←[国試_104]→[104A053

108I013」

  [★]

  • 思春期から若年成人に好発するのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 108I012]←[国試_108]→[108I014

106I031」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 106I030]←[国試_106]→[106I032

105I014」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 105I013]←[国試_105]→[105I015

アレルギー性肉芽腫性血管炎」

  [★]

allergic granulomatous angiitis, AGA
チャーグ-ストラウス症候群 チャーグ・ストラウス症候群 Churg-Strauss症候群 Churg-Strauss syndrome CSSチャーグ・ストラウス血管炎
全身性血管炎MPO-ANCA難病


  • MPO-ANCA(P-ANCA)陽性

概念

症状

主要臨床所見

  • 1. 気管支喘息
  • 2. 好酸球増加
  • 3. 血管炎症候群

症候スペクトル

病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  MPO ANCA
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

検査

  • 血液検査:
  • 抗好中球抗体:MPO-ANCA/P-ANCA陽性

アレルギー性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss症候群)の診断基準 (厚生省 難治性血管炎分科会、1998年修正案)

概念

Churg-Straussが古典的PNより分離独立させた血管炎であり気管支喘息、好酸球増加、血管炎による症状を示すものをChurg-Strauss症候群、典型的組織所見を伴うものをアレルギー性肉芽腫性血管炎とする。

診断基準

  • 1.主要臨床所見
  • (1) 気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
  • (2) 好酸球増加
  • (3) 血管炎による症状〔発熱(38℃以上、2週間以上)、体重減少(6か月以内に6kg以上)、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑、多関節痛(炎)、筋肉痛、筋力低下〕
  • 2.臨床経過の特徴
  • 主要所見(1)、(2)が先行し、(3)が発症する。
  • 3.主要組織所見
  • (1) 周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性、またはフィブリノイド壊死性血管炎の存在
  • (2) 血管外肉芽腫の存在
  • 4.判定
  • (1) 確実(definite)
  • (a) 主要臨床所見のうち気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎、好酸球増加および血管炎による症状のそれぞれ一つ以上を示し同時に、主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
  • (b) 主要臨床所見3項目を満たし、臨床経過の特徴を示した場合(Churg-Strauss症候群)
  • (2) 疑い(probable)
  • (a) 主要臨床所見1項目および主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
  • (b) 主要臨床所見3項目を満たすが、臨床経過の特徴を示さない場合(Churg-Strauss症候群)
  • 5.参考となる検査所見
  • (1) 白血球増加(1万/uL)
  • (2) 血小板数増加(40万/uL)
  • (3) 血清IgE増加(600U/mL 以上)
  • (4) MPO-ANCA陽性
  • (5) リウマトイド因子陽性
  • (6) 肺浸潤陰影
これらの検査所見はすべての例に認められるとは限らない)

治療

  • ステロイド
  • 免疫抑制薬

予後

  • 結節性多発動脈炎より予後良好
  • 脳血管障害、呼吸不全、腸管出血、感染

参考

  • 1. CSS nurs
[display]http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s4/s43235.htm


国試




自己抗体」

  [★]

autoantibody
抗体


疾患特異的自己抗体

  • 抗Sm抗体-SLE
  • 抗RNA抗体-SLE,MCTD(overlap syndrome)
  • 抗SS-B抗体-シェーグレーン症候群
  • 抗Scl-70抗体-強皮症
  • 抗セントロメア抗体-強皮症(手足限局型)
  • 抗Jo-1抗体-多発性筋炎
  • 抗白血球細胞質抗体(ANCA)
  • C-ANCA-Wegener肉芽腫
  • P-ANCA-壊死性半月体形成性腎炎、顕微鏡的多発血管炎、チャーグ-ストラウス症候群(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
自己免疫性疾患 疾患標識自己抗体
関節リウマチ 抗CCP抗体,リウマトイド因子(抗IgG抗体)
全身性エリテマトーデス 抗ds-DNA抗体,抗Sm抗体,抗リン脂質抗体
中枢神経ループス 抗リボゾームP抗体,抗NMDA抗体
強皮症 抗Scl-70抗体,抗セントロメア抗体
皮膚筋炎多発性筋炎 抗Jo-1抗体,抗アミノアシルtRNA合成酵素抗体
混合性結合組織病 抗RNP抗体
抗リン脂質抗体症候群 抗リン脂質抗体
ウェゲナー肉芽腫症 PR3-ANCA
顕微鏡的多発血管炎 MPO-ANCA
Churg-Strauss症候群 MPO-ANCA

特異的自己抗体 NDE.178

疾患名 自己抗体
全身性エリテマトーデス 抗dsDNA抗体
抗Sm抗体
全身性強皮症 抗Scl-70抗体
抗セントロメア抗体
抗Mi-2抗体
多発性筋炎/皮膚筋炎 抗Jo-1抗体
抗PL-7抗体
抗Mi-2抗体
混合性結合組織病 抗RNP抗体
オーバーラップ症候群 抗dsDNA抗体
抗Sm抗体
抗Scl-70抗体
抗Jo-1抗体
抗Ku抗体
Sjögren症候群 抗SS-A抗体
抗SS-B抗体



MPO-ANCA」

  [★]

myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody, myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody
perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, perinuclear-anti-neutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA
PR3-ANCA=C-ANCA


鑑別疾患

顕微鏡的多発血管炎(MPA)

YN.F-62
  • 全身の小血管に炎症を来たし、全身症状が見られるが特に肺(間質性肺炎)、腎(半月体形成性糸球体腎炎)に病変が認められる。全身症状としては発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛が見られ、肺出血(血痰)、進行性腎機能低下を来たし、尿検査では血尿、蛋白尿、円柱が認められる。治療はステロイドと免疫抑制薬である。重症例では血漿交換も適応となる。死因は腎不全が多い。

アレルギー性肉芽腫性血管炎 Churg-Strauss症候群

  • 主に中動脈以下の動脈を好発部位とする壊死性肉芽腫性血管炎。高率に肺病変と好酸球増多症を認め、また好酸球の組織浸潤も著明。気管支喘息、好酸球増加、血管炎をみとめる場合、チャーグ・ストラウス症候群である。典型的組織像が見とめられればアレルギー性肉芽腫性血管炎と呼ばれる。検査では、白血球増加、血小板数増加、血清IgE増加、MPO-ANCA陽性、リウマトイド因子陽性、肺浸潤陰影が認められる。治療はステロイドや免疫抑制薬である。結節性多発動脈炎より予後良好であるが脳血管障害、呼吸不全、腸管出血、感染が死因となりうる。




好酸球増多」

  [★]

eosinophilia
好酸球増加症好酸球増加好酸球増多症好酸球性白血球増加症 eosinophilic leukocytosis
好酸球
[show details]


定義

好酸球増加症
  • 好酸球>500/μl

好酸球増多をきたす疾患

QB.G-240

医学辞書

  • 血液疾患

pocket medicine

参考

  • 1.
[display]http://medical.radionikkei.jp/suzuken/final/030828html/index_2.html



抗好中球細胞質抗体」

  [★]

antineutrophil cytoplasmic antibody, anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA
[[]]




症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



Strauss」

  [★]

WordNet   license wordnet

「Austrian composer of waltzes (1804-1849)」
Johann Strauss, Strauss the Elder

WordNet   license wordnet

「Austrian composer and son of Strauss the Elder; composed many famous waltzes and became known as the `waltz king'' (1825-1899)」
Johann Strauss, Strauss the Younger

WordNet   license wordnet

「German composer of many operas; collaborated with librettist Hugo von Hoffmannsthal to produce several operas (1864-1949)」
Richard Strauss

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「シュトラウス / 『Johann』;オーストリアの作曲家;「ワルツの父」と呼ばれる) / 『Johann』~(1825‐1899;1の息子で作曲家;「ワルツの王」と呼ばれる) / 『Richard Strauss』(1864‐1949;ドイツの作曲家)」


群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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