CD59

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protectin


-HRF
homologous restriction factor
Complement protein; Membrane inhib- itor reactive lysis; Homologous restriction factor 20
protectin



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2016/02/29 20:02:16」(JST)

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英文文献

  • The Protective Role of CD59 and Pathogenic Role of Complement in Hepatic Ischemia and Reperfusion Injury.
  • Zhang J, Hu W, Xing W, You T, Xu J, Qin X, Peng Z.SourceDepartment of General Surgery, Shanghai First People's Hospital, Shanghai Jiaotong University, Shanghai, China; Laboratory for Translational Research, Harvard Medical School, Cambridge, Massachusetts.
  • The American journal of pathology.Am J Pathol.2011 Dec;179(6):2876-84. Epub 2011 Oct 19.
  • Hepatic ischemia-reperfusion injury (IRI) is a major factor influencing graft outcome in liver transplantation, but its mechanism is not well defined. Although complement, including the membrane attack complex (MAC), a terminal product of complement activation, is thought to be involved in the multi
  • PMID 22019898
  • Interlaboratory Pig-a gene mutation assay trial: Studies of 1,3-propane sultone with immunomagnetic enrichment of mutant erythrocytes.
  • Dertinger SD, Phonethepswath S, Weller P, Avlasevich S, Torous DK, Mereness JA, Bryce SM, Bemis JC, Bell S, Portugal S, Aylott M, Macgregor JT.SourceLitron Laboratories, Rochester, New York. sdertinger@litronlabs.com.
  • Environmental and molecular mutagenesis.Environ Mol Mutagen.2011 Dec;52(9):748-55. doi: 10.1002/em.20671. Epub 2011 Aug 29.
  • An international collaborative trial was established to systematically investigate the merits and limitations of a rat in vivo Pig-a gene mutation assay. The product of this gene is essential for anchoring CD59 to the plasma membrane, and mutations in this gene are identified by flow cytometric quan
  • PMID 22052433

和文文献

  • 血液透析患者の易感染性および予後における赤血球補体レセプターType 1(E-CR1)の意義
  • 大井 洋之
  • 日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 43(12), 969-977, 2010-12-28
  • … ているなら,体内のE-CR1は極めて少なくなり,感染などに対し不利な状態になると考えられる.このような考えから検討した結果,次のようなことがわかっている.Recombinant EPO治療により補体制御因子(DAF,CD59)の発現増強を認めたが,E-CR1は発現増強を認めるものと認めないものが存在した.また,遺伝的な影響をみるためCR1のポリモルフィズムの検討で低発現のLL型のみならず本来高値を示すHH型においても低値を …
  • NAID 10027725054
  • Ex vivo expansion and long-term hematopoietic reconstitution ability of sorted CD34^+CD59^+ cells from patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
  • XIAO Juan,HAN Bing,WU Yong-ji,ZHONG Yu-ping,SUN Wan-ling
  • International journal of hematology 92(1), 58-67, 2010-07-15
  • NAID 10026511986

関連リンク

CD59抗原は、プロテクチンもしくはMembrane Inhibitor of Reactive Lysis(MIRL)として知られている、分子量18-20kDaのGPI結合型細胞表面タンパクです。CD59分子は、C5b-8もしくはC5b-9複合体に結合し、最終的な膜侵襲複合体 ...
CD59(HRF20:20KDa-Homologous restriction factor)は,MAC(membrane attack complex)形成時のC8 C9 に結合し,C9 の重合を阻害することによって,MAC の形成を阻害し,補体の活性化による溶血を阻止する補体調節蛋白である.この蛋白は ...

関連画像

IUCr) CD59Western blot - Anti-CD59 antibody [EPR6426 membrane attack complex; Membrane Attack Analysis of CD59 expression in RBCs  protein, human erythrocytes CD59CD59 - EnglishClass.jp


★リンクテーブル★
リンク元発作性夜間血色素尿症」「表面抗原分類」「崩壊促進因子」「complement-regulatory protein」「HRF
関連記事CD5」「CD

発作性夜間血色素尿症」

  [★]

paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH
発作性夜間ヘモグロビン尿症 *難病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
マルキアファーヴァ-ミケリ症候群 Marchiafava-Micheli syndrome
難病
  • first aid step1 2006 p.187
red urine in the morning

概念

疫学

  • 100万人に1-10人

原因

  • 補体活性化異常、活性化経路制御分子の欠損 → 造血幹細胞レベルの異常
  • 発作性夜間血色素尿症 PNH:paroxysmal nocternal hemglobulinemia
CD55 DAF decay accelerating factor C3b,C5bの酵素阻害
CD59 HRF homologous restriction factor MAC形成阻害
=Protectin, Mac inhibitor
PIG-A GPIアンカー型蛋白質の欠損

病態

  • 静脈血栓症:原因は不明。血小板膜上の補体が小胞化による補体複合体の除去を活性化する。循環中に流れ出たこのmicroparticleはホスファチジルセリンに富んでおり、血栓原性が高い。(参考1)

症状

  • 貧血黄疸、夜間の溶血発作(血中CO2濃度の上昇が原因)

合併症

検査

血算

  • 汎血球減少
→ 正球性正色素性貧血、慢性経過で鉄が不足し小球性低色素性貧血
  • 網赤血球:増加→減少
  • 好中球アルカリフォスファターゼスコア:低値(NAPスコア:低下)

血液生化学

  • LDH:上昇
  • ハプトグロビン:減少
  • 間接ビリルビン:上昇
  • 慢性の血管内溶血により鉄が欠乏 → 血清鉄↓、血清フェリチン↓

尿検査

血管内溶血によりヘム鉄は糸球体濾過されて、ヘモグロビンは尿細管で再吸収され、鉄はヘモジデリンとして尿中に排泄される。 (ポルフィリンどこいった?)
発作時に認められる
  • 発作時でなくとも認められる

補体感受性亢進の検査

治療

  • ほとんどの患者で生涯にわたる支持療法(suppertive care)を受ける人が多い。(HIM.661)
  • 若い患者で重症のPNHであれば同種骨髄移植を提案すべき(should be offered) (HIM.661)

支持療法

  • 輸血
  • フィルターで白血球を除去した赤血球製剤を使用。伝統的に溶血を引き起こすwhite cell reaction(白血球に対する抗HLA抗体による抗原抗体反応、のこと?)を防止するために洗浄赤血球が用いられてきたが、これは無駄である。(HIM.661)(also see. 参考2)
  • 葉酸
  • 鉄剤
  • 補体成分C5に対するヒト化モノクローナル抗体 エクリズマブ eclizumab
  • ×糖質コルチコイド:長期にわたる使用におけるエビデンスなし

根治療法

  • 骨髄移植

USMLE

  • Q book p.291 19

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [1]
  • 2. [charged] Diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [2]



表面抗原分類」

  [★]

cluster of differentiation, CD
  • 細胞の表面抗原を認識する抗体を整理した分類
Bリンパ球 CD10,CD19,CD20
Tリンパ球 CD2,CD3,CD5,CD7
幹細胞 CD34
顆粒球 CD13,CD33
単球 CD14:LPSをリガンドとし、Toll-like receptorと共役して細胞内シグナルを伝達する分子。
巨核球 CD41(GpIIb),CD42(GpIb)
NK細胞CD16(IgGのFc部に対する受容体)、CD56(NCAM-I)


CD1 CD21 CD41 CD61 CD81
CD2 CD22 CD42 CD62 CD82
CD3 CD23 CD43 CD63 CD83
CD4 CD24 CD44 CD64 CD84
CD5 CD25 CD45 CD65 CD85
CD6 CD26 CD46 CD66 CD86
CD7 CD27 CD47 CD67 CD87
CD8 CD28 CD48 CD68 CD88
CD9 CD29 CD49 CD69 CD89
CD10 CD30 CD50 CD70 CD90
CD11 CD31 CD51 CD71 CD91
CD12 CD32 CD52 CD72 CD92
CD13 CD33 CD53 CD73 CD93
CD14 CD34 CD54 CD74 CD94
CD15 CD35 CD55 CD75 CD95
CD16 CD36 CD56 CD76 CD96
CD17 CD37 CD57 CD77 CD97
CD18 CD38 CD58 CD78 CD98
CD19 CD39 CD59 CD79 CD99
CD20 CD40 CD60 CD80 CD100


崩壊促進因子」

  [★]

decay-accelerating factor, decay accelerating factor, DAF
CD55抗原CD55
CD59発作性夜間血色素尿症


complement-regulatory protein」

  [★]

IMM.64


HRF」

  [★] CD59

homologous restriction factor


CD5」

  [★]

Leucine-1

発現細胞

  • 胸腺細胞T細胞B細胞のサブセット (IMM)
  • 胸腺細胞、T細胞、NK細胞、B1(B細胞のsubpopulation) (WCH.31)
  • 成熟T細胞、胸腺細胞、一部のB細胞(CD5陽性B細胞(B-1細胞)。脾臓等、異所由来(骨髄非依存性)のB細胞) (資料1)
  • B細胞性白血病・リンパ腫(資料1)

分子量

  • 67kDa

別名

  • T1, Ly1

機能

  • CD5に対するモノクローナル抗体を作用させると、細胞内のチロシンのリン酸化が起こり、T細胞が活性化する。ただし、抑制的に作用する経路にも作用するかもしれない(WCH.31)
  • T細胞はnaive CD4 T cellで発現しており、この細胞のマーカーとなる(IMM.315)
  • CD5+ B細胞は自己抗体を産生する(WCH.31)
  • CD72はCD5にたいするcounter-receptorである(WCH.31)

臨床関連

参考

  • 1. SRL
[display]http://www.srl.info/srlinfo/kensa_ref_CD/KENSA/SRL5039.htm
  • 2. beckman
[display]http://www.bc-cytometry.com/Data/db_search/CD005.htm
  • 3. wiki en
  • [display]http://en.wikipedia.org/wiki/CD5_%28protein%29


CD」

  [★]

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「certificate of deposit / (また『C.D.』)Civil Defense民間防衛」


"http://meddic.jp/CD59" より作成


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