CD19

出典: meddic

CD免疫グロブリン
B4


  • B-cell co-receptor

発現細胞

機能

  • Forms complex with CD21(CR2) and CD81(TAPA-1); co-receptor for B-cell--cytoplasmic domain binds cytoplasmic tyrosine kinases and PI 3-kinase
  • CD21(CR2)にC3dが結合するとCD19の細胞内領域がリン酸化され、Src-family kinase(Lyn etc.)やPI 3-kinaseをリクルートし、PI 3-kinaseは下流にシグナルを伝達する

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英文文献

  • Lymphocyte subpopulations in Chinese women with Turner syndrome.
  • Fan H, Wang D, Zhu H, Li J, Hu Y, Hou Y.SourceImmunology and Reproductive Biology Lab of Medical School and State Key Laboratory of Pharmaceutical Biotechnology, Nanjing University, Nanjing, 210093, People's Republic of China.
  • Archives of gynecology and obstetrics.Arch Gynecol Obstet.2012 Mar;285(3):749-55. Epub 2011 Sep 7.
  • PURPOSE: Turner syndrome (TS) is associated with deficiency of cellular and humoral immunity. However, the characteristics of lymphocyte subpopulations in Chinese women with TS have not been reported. In this study, the percentage of lymphocyte subpopulations and the mRNA expression of some transcri
  • PMID 21898080
  • Tissue-specific differences in the proportion of mosaic large NF1 deletions are suggestive of a selective growth advantage of hematopoietic del(+/-) stem cells.
  • Roehl AC, Mussotter T, Cooper DN, Kluwe L, Wimmer K, Högel J, Zetzmann M, Vogt J, Mautner VF, Kehrer-Sawatzki H.SourceInstitute of Human Genetics, University of Ulm, Albert-Einstein-Allee 11, Ulm, Germany.
  • Human mutation.Hum Mutat.2012 Mar;33(3):541-50. doi: 10.1002/humu.22013. Epub 2012 Jan 23.
  • Type-2 NF1 deletions spanning 1.2 Mb are frequently of postzygotic origin and hence tend to be associated with mosaicism for normal cells and those harboring the deletion (del(+/-) cells). Eleven patients with mosaic type-2 deletions were investigated by FISH and high proportions (94-99%) of del(+/-
  • PMID 22190464
  • Immunization with Staphylococcus aureus iron regulated surface determinant B (IsdB) confers protection via Th17/IL17 pathway in a murine sepsis model.
  • Joshi A, Pancari G, Cope L, Bowman E, Cua D, Proctor R, McNeely T.SourceMerck Research Labs, Merck and Co. Inc.; West Point, PA USA.
  • Human vaccines & immunotherapeutics.Hum Vaccin Immunother.2012 Mar 1;8(3). [Epub ahead of print]
  • We have previously shown that IsdB, a conserved protein expressed by Staphylococcus aureus, induces a robust antibody response which correlates with protection in a murine challenge model. Here we investigate the role of cellular immunity in IsdB mediated protection using lymphocyte deficient SCID m
  • PMID 22327491
  • B-cell agonists up-regulate AID and APOBEC3G deaminases, which induce IgA and IgG class antibodies and anti-viral function.
  • Seidl T, Whittall T, Babaahmady K, Lehner T.SourceMucosal Immunology Unit, King's College London, Guy's Hospital, London, UK.
  • Immunology.Immunology.2012 Mar;135(3):207-15. doi: 10.1111/j.1365-2567.2011.03524.x.
  • B cells express two critical deaminases in the development of adaptive and innate immunity. Activation-induced cytidine deaminase (AID) functions in class switch recombination, somatic hypermutation and may result in affinity maturation of antibodies. Apolipoprotein B mRNA-editing enzyme catalytic p
  • PMID 22044427

和文文献

  • CD19(+) B Cells Confer Protection against Experimental Cerebral Malaria in Semi-Immune Rodent Model
  • Bao Lam Quoc,Huy Nguyen Tien,Kikuchi Mihoko,Yanagi Tetsuo,Senba Masachika,Shuaibu Mohammed Nasir,Honma Kiri,Yui Katsuyuki,Hirayama Kenji
  • PLoS ONE 8(5), e64836, 2013-05-28
  • … Major increased lymphocyte subset of IL-10 positive cells in 3-cure mice was CD5(-)CD19(+) B cells. … Passive transfer of splenic CD19(+) cells from 3-cure mice protected naïve mice from ECM. … CD19(+) B cells are determinants in protective mechanism of semi-immune mice against ECM possibly via modulatory IL-10 for pathogenic IFN-γ production. …
  • NAID 120005303573
  • Gain of 11q by an Additional Ring Chromosome 11 and Trisomy 18 in CD5-Positive Intravascular Large B-Cell Lymphoma
  • Yamamoto Katsuya,Yakushijin Kimikazu,Okamura Atsuo,Hayashi Yoshitake,Matsuoka Hiroshi,Minami Hironobu
  • Journal of Clinical and Experimental Hematopathology 53(2), 161-165, 2013
  • … Bone marrow was normocellular with 30.4% abnormal large lymphoid cells that were positive for CD5, CD19, CD20, HLA-DR and λ chain. …
  • NAID 130003366803
  • CD19特異的キメラ抗原受容体発現T細胞を用いた養子免疫遺伝子療法の開発
  • Leukemic Manifestation of Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm Lacking Skin Lesion : A Borderline Case between Acute Monocytic Leukemia
  • TAKIUCHI Yoko,MARUOKA Hayato,AOKI Kazunari,KATO Aiko,ONO Yuichiro,NAGANO Seiji,ARIMA Hiroshi,INOUE Daichi,MORI Minako,TABATA Sumie,YANAGITA Soshi,MATSUSHITA Akiko,NISHIO Mari,IMAI Yukihiro,ITO Kiminari,FUJITA Haruyuki,KADOWAKI Norimitsu,ISHIKAWA Takayuki,TAKAHASHI Takayuki,Takahashi Takayuki
  • Journal of clinical and experimental hematopathology 52(2), 107-111, 2012-10-01
  • … These cells were positive for CD4, CD86, CD123 (bright), BDCA-2, and HLA-DR, but negative for CD1a, CD3, CD11b, CD11c, CD13, CD14, CD19, CD64, and CD68. …
  • NAID 10031120434

関連リンク

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CD19 は、細胞外に二つの C2-type ドメインを持つイムノグロブリン (Ig) スーパーファミリーに属する 95kDa の糖タンパクで、広く生物種間にわたり保存されています。CD19 の発現は正常および腫瘍性の B 細胞に限定しており、T 細胞 ...
CD19抗原は,分子量95kDaのI型膜貫通糖タンパクでB細胞の分化,活性化,増殖,抗体産生に関与します。通常,初期からのB細胞に発現します。また,一部の骨髄性白血病にも発現します。臨床的にはB細胞の最良マーカーであり,白血病 ...

関連画像

Antigens, cd19 (CD19 Antigens)Cd19-antigener anti-CD19 chimeric antigen receptorsTargeting CD19 May Yield Paradigm-Altering FIGURE 5 | Mode of action of immune CD19-graphic-largeFIGURE 1 | Cell surface CD19 and CD20


★リンクテーブル★
先読み免疫グロブリン
リンク元多発性骨髄腫」「慢性リンパ性白血病」「悪性リンパ腫」「慢性骨髄性白血病」「MALTリンパ腫
関連記事CD1」「CD

免疫グロブリン」

  [★]

immunoglobulin, Ig
抗体
HBグロブリンヴェノグロブリンガンマーグロブリンガンマガードガンマグロブリングロブリングロベニン-IサイモグロブリンサングロポールゼットブリンテタノセーラテタノブリンテタノブリンIHはぶ抗毒素ヒスタグロビンベニロン-IヘパトセーラヘブスブリンヘブスブリンIHポリグロビンまむし抗毒素抗Dグロブリン抗D人免疫グロブリン抗HBs人免疫グロブリン破傷風グロブリン
免疫T細胞受容体リンパ球抗原受容体
IgMIgDIgGIgAIgE

構造

  • H鎖とL鎖からなり、Igドメインをそれぞれ4つ(IgMIgEは5つ)、2つもつ。

胎児の免疫グロブリン

  • 胎児は母胎より免疫グロブリンをもらうが、生後六ヶ月で消失する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)
  • 自分で抗体を作る能力は3-6歳で完成する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)

免疫グロブリンの特性 (IMM.161)

抗体 IgG1 IgG2 IgG3 IgG4 IgM IgA1 IgA2 IgD IgE
重鎖 γ1 γ2 γ3 γ4 μ α1 α2 δ ε
分子量 146 146 165 146 970 160 160 184 188
補体活性化(古典的経路) ++ + +++ - ++++ - - - -
補体活性化(代替経路) - - - - - + - - -
胎盤通過 +++ + ++ ± - - - - -
食細胞FcRへの結合 + - + ± - + + - +
肥満細胞好塩基球への結合 - - - - - - - - +++
staphylococcal Protein Aとの反応性 + + ± + - - - - -

免疫グロブリンの遺伝子再構成 (IMM.144)

多様性の獲得機構

  • 多数のV遺伝子
  • VJとJDV遺伝子の組み換え
  • 組み換え時の不正確性(塩基欠損、付加、N塩基)(CDR3)
  • 体細胞突然変異(CDR1,CDR2)
  • H鎖とL鎖の組み合わせ

シグナル伝達

基準値

小児基準値研究班(編):日本人小児の臨床検査基準値。日本公衆衛生協会、1997
SPE.704
  IgG IgA IgM
1ヶ月 400 ~ 1030 ー ~ 24 21 ~ 96
6ヶ月 290 ~ 950 8 ~ 50 46 ~ 176
1歳 460 ~ 1220 470 ~ 1210 16 ~ 128 14 ~ 98 57 ~ 260 81 ~ 314
3歳 530 ~ 1340 540 ~ 1340 25 ~ 174 22 ~ 150 63 ~ 279 86 ~ 332
6歳 630 ~ 1490 650 ~ 1530 45 ~ 258 38 ~ 238 72 ~ 305 92 ~ 353
12歳 750 ~ 1660 790 ~ 1740 71 ~ 352 63 ~ 373 72 ~ 306 100 ~ 380
成人 680 ~ 1620 84 ~ 438 380 ~ 1620

臨床関連

免疫グロブリンの量的変化による疾患




多発性骨髄腫」

  [★]

multiple myeloma, MM
形質細胞性骨髄腫plasma cell myelomaカーラー病 Kahler diseaseカーラー-ボゾーロ症候群 Kahler-Bozzolo syndrome
単クローン性免疫グロブリン血症
  • first aid step1 2006 p.219,296

概念

  • 免疫グロブリン産生細胞である形質細胞が腫瘍化し、骨髄を主体として増殖する疾患

病因

  • 腫瘍細胞の増殖と生存:形質細胞と骨髄間質細胞の産生するIL-6の作用による (APT.77)
  • 遺伝子、染色体:t(4;15), which jyxtaposes the IgH locus with fibroblast growth factor receptor 3(FGFR3) gene

疫学

  • 罹患率:10万人に対して約2人
  • 60歳以上の高齢者に多い。50-60歳でピーク

病変形成&病理

  • 骨融解:骨髄腫細胞がosteoclast-activating factor(OAF)を分泌することによる → punched out defect
  • 骨髄:異常形質細胞の増加

症候

  • 全身倦怠、貧血 ← 貧血による症状
  • 腰痛
  • (進行した例)
  • 病的骨折や骨融解(骨融解像)などの骨病変 →腰痛・背部痛、高カルシウム血症
  • 腎機能障害:蛋白尿
  • 易感染性

骨病変 (WCH.2561)

  • 骨病変は少なくとも70%の患者に見られ、精度の高い検査方法では殆どの患者で発病変が見いだされる。四肢が冒されるかもしれないが、もっとも頻度が高いのは脊柱である。動きや体重の加重により痛みが増悪するのが特徴である。
  • 椎体圧迫骨折や腫瘤により脊椎圧迫症状をきたしうる → 対麻痺、膀胱直腸症状

腰痛 (WCH.2561)

  • 5-10%の患者で背中痛を訴える。この痛みは動きと関連しており、咳、くしゃみ、体重の加重によって悪化する。患者は堅苦しく歩き、検査台やx線の台の乗り降りをするのが非常に困難である。

合併症

検査

血算

  • 赤血球:中程度の正球性赤血球貧血
  • ときに、白血球減少・血小板減少

血液生化学

  • 血清総蛋白量:増加
  • アルブミン:減少
  • γグロブリン(=免疫グロブリン)↑
  • 血清蛋白分画Mスパイク出現
  • 腫瘍化した形質細胞(骨髄腫細胞)がIgG、IgA、IgD、IgEを産生 (IgMを単クローン性に産生する場合は別の病名がつく。)
  • CRP:陰性

血液塗沫標本

  • 赤血球の連銭形成:M蛋白(γグロブリンは正に帯電。Mタンパクもおそらく正に帯電)
  • 骨髄腫細胞は稀 → 多数なら形質細胞性白血病

免疫グロブリン

骨髄検査

  • 細胞表面抗原
  • CD38(+), CD56(+), CD19(-)。(⇔正常な形質細胞:CD56(-), CD19(+)
  • 多発性骨髄腫においてCD56(+)は70%、CD56(-)は30%

骨髄穿刺

  • 異型性の形質細胞が有核細胞の10%以上認められ,細胞表面抗原検査にて単クローン性形質細胞と同定されることによりなされる。
  • 骨髄内で形質細胞が単クローン性に増加
→血清中に単クローン性免疫グロブリン↑(=M蛋白)
尿中に免疫グロブリンのL鎖(κ,λ鎖)出現
ベンス・ジョーンズタンパク質

血清蛋白電気泳動

  • ガンマグロブリン分画に急峻なピーク(M-peak)
[show details]

尿検査

単純X写真

  • 頭部:頭蓋骨の打ち抜き像 punched-out lesion
  • 腰部:脊椎の圧迫骨折
[show details]

骨シンチグラム

  • 陰性(骨形成反応がないため)

診断

診断基準(2003年)

  • Mタンパク + (高カルシウム血症 + 腎機能障害 + 貧血 + 骨病変) CRAB(calcium, renal insufficiency, anemia, bone lesion)

病期

参考3 YN.G-68
β2ミクログロブリン
(mg/L)
5.5 Stage III
  Stage II
3.5   Stage I
0
  0 3.5  
アルブミン(g/dL)
  • Stage I:アルブミン3.5g/dl以上、β2ミクログロブリン3.5mg/L未満
  • Stage II: Stage I ~ Stage III
  • Stage III: β2ミクログロブリン5.5以上
  • Stage別平均余命:I 62ヶ月、II 44ヶ月、III 29ヶ月

治療

(参考1)
  • 治療方針:初期治療、維持療法、再発・難反応期治療がある。
  • 初期治療:
  • 化学療法:MP療法と多剤併用療法があるが、後者は奏効率は高いが生存期間延長効果がないため、一般的にはMP療法を行う。化学療法のみで治癒は困難であり、プラトー(臓器障害を認めない状態が3ヶ月以上持続)に達した後に維持療法を行う。
  • 骨髄移植適応無し
  • 骨髄移植適応有り
  • 自己末梢血幹細胞移植
  • 維持療法:
  • インターフェロン:無事象生存期間、全生存期間の中央値はそれぞれ6ヶ月、7ヶ月の延長効果があったが、副作用を考慮し必ずしも推奨されない。
  • プレドニゾロン:50mg投与隔日投与でで有効性が認められたが、副作用の発現リスクが高くなるため日本ではあまり行われていない。
  • 再発・難反応例:
  • サリドマイド(認可??):単剤で30%、デキサメタゾンとの併用で40-50%、化学療法との併用では50-60%の奏効率が報告されている。
  • ボルテゾミブ(認可??):デキサメタゾンとの併用が推奨されている。副作用は末梢神経障害、血小板減少。
  • レナリドマイド(認可??):サリドマイド誘導体。サリドマイドに比べて効果は高く、末梢神経障害、消化器症状、神経症状、DVT等の副作用が軽い。
  • 支持療法
  • 骨病変:
  • 高カルシウム血症:
  • 口渇・意識障害など明らかな臨床症状:生理食塩水+ビスホスホネート点滴静注。ステロイドやカルシトニンを併用すると有効な場合もある。
  • 腎障害:M蛋白による尿細管の障害、高カルシウム血症、高尿酸血症、アミロイドーシス、尿路感染症、骨髄腫細胞浸潤などで腎障害をきたす。輸液、アシドーシス補正、電解質補正、血液透析。腎障害がある場合の化学療法には腎障害の少ないVAD療法()かデキサメタゾン大量療法が推奨される。
  • 過粘稠度症候群:
  • 血漿交換療法、ダブル濾過法、段階濾過法
  • アミロイドーシス:
  • 心臓、腎臓、消化管、舌等の臓器に沈着し、臓器障害をきたす。約30%の症例にみられるが、有償状は10%未満。予後を規定する心機能をモニターするため、心エコーでフォローする。アミロイドーシス自体に対する有効な治療はなく、原疾患の治療を早くすることが必要である。

参考

  • 1. 多発性骨髄腫の治療 - がん情報サービス
http://ganjoho.jp/public/cancer/data/myeloma_therapy.html
  • 2. [charged] 多発性骨髄腫の臨床的特徴、検査所見、および診断 - uptodate [1]
  • 3. [charged] 多発性骨髄腫における病期分類および予後研究 - uptodate [2]

国試



慢性リンパ性白血病」

  [★]

chronic lymphocytic leukemia, chronic lymphoid leukemia, CLL
白血病
  • first aid step1 2006 p.300,302,303,304,309,310,427,430

概念

  • the accumulation of nonproliferating mature-appearing lymphocytes in the blood, marrow, lymph nodes, and spleen.
  • monoclonal B lymphocytes.
  • CD5+ and CD23+CD5, CD23
  • derived from memory B cell.

細胞表面マーカー WCH.2438

condition smIg CD5 CD10 CD11c CD19 CD20 CD22 CD23 CD25 CD43 CD79b CD103 FMC7
chronic lymphocytic leukemia Dim ++ -/+ ++ Dim -/+ ++ +/- -/+
Waldenstrom macroglobulinemia ++ -/+ ++ ++ -/+ +/-
prolymphocytic leukemia +++ -/+ -/+ -/+ ++ +++ ++ ++ -/+ ++
hairy cell leukemia +++ ++ +++ +++ +++ +++ +++ +++
hairy cell leukemia variant +++ ++ +++ +++ +++ +++ +++
splenic lymphoma with villous lymphocytes ++ -/+ -/+ +/- ++ ++ ++ +/- -/+ ++ -/+ ++
marginal zone B-cell lymphoma ++ +/- ++ ++ +/- +/- -/+ ++
mantle cell lymphoma ++ ++ -/+ ++ ++ ++ ++ ++
follicular lymphoma ++ -/+ ++ ++ ++ ++ -/+ ++ ++

臨床像

HIM.693
  年齢 子供における頻度 男性(%) ステージI,II vs III,IV(%) B症状(%) 骨髄浸潤(%) 消化管浸潤(%) 5年生存率(%)
B細胞CLL/小リンパ球性リンパ腫 65 まれ 53 9 vs 91 33 72 3 51

疫学

YN.G-49
  • 全白血病の2-3%
  • 60歳以上に多い。
  • 男女比=2:1

病態

YN.G-49
  • 正常な免疫グロブリンの産生が抑制されるばかりでなく、異常な自己抗体を産生 → 続発性免疫不全症、自己免疫性溶血性貧血


USMLE

  • Q book p.246 42

参考

  • 1. [charged] Epidemiology and clinical manifestations of chronic lymphocytic leukemia - uptodate [3]
  • 2. [charged] Pathologic features, diagnosis, and differential diagnosis of chronic lymphocytic leukemia - uptodate [4]
  • 3. [charged] Pathophysiology and cytogenetics of chronic lymphocytic leukemia - uptodate [5]



[show details]


悪性リンパ腫」

  [★]

malignant lymphoma
lymphoma malignum

悪性リンパ腫とマーカー

悪性リンパ腫.xls
  sIg CD5 CD10 CD19 CD20 CD23 CD43 bcl cyclin TdT その他 転座
小リンパ性リンパ腫 small lymphocytic lymphoma
慢性リンパ性白血病 chronic lymphocytic leukemia
       
濾胞性リンパ腫 FL
 
      bcl2 +      
MALTリンパ腫
 
                 
マントル細胞リンパ腫 MCL
 
             
びまん性大細胞性B細胞リンパ腫 DLBL
 
+/-     bcl6 +        
前駆Bリンパ芽球性リンパ腫
急性Bリンパ球性白血病 LBL/ALL
                 
バーキットリンパ腫 BL
 
          Myc, Ki-67 t(8,14)Myc;IgH ~80%
t(2,8)κ;Myc ~15%
ホジキンリンパ腫
 
                    CD15, CD30, CD45 - t(8,22)Myc;λ ~10%
成人T細胞白血病 ATL
 
                    CD2, CD3, CD4, CD25, HLA-DR, CD8 -  

病期

参考

  • 1.
http://www.rinpashu.com/inspection/

国試




慢性骨髄性白血病」

  [★]

chronic myeloid leukemia chronic myelogenous leukemia chronic myelocytic leukemia CML
白血病染色体異常
  • 血液・造血器 081030I
  • first aid step1 2006 p.294,303,304,309,310,

概念

  • 造血幹細胞に遺伝子的な変異が生じ、正常な分化能を保持したまま腫瘍性に増殖し、特に顆粒球系の血球の増殖をきたす。
  • 白血球は著増、血小板は増加するが、赤血球は正常もしくは減少する。
  • 慢性に経過するが、急性転化(blastic crisis)により急性白血病と同様の病態をとりうる。

検査

  • 赤血球:→or↓
  • 白血球:↑↑↑
  • 血小板:↑   → 急性転化例では↓
  • 好中球アルカリホスファターゼ:低値
  • NAPスコア:低下    → 急性転化例では↑
  • 血清ビタミンB12、LDH、尿酸、リゾチーム:高値 → 白血球の破壊による
  • 白血病裂孔:なし → 分化能は保たれているため
  • 染色体:Ph染色体の出現
→ 急性転化例では複数のPh染色体、環状Ph1、形態異常をきたしたPh染色体の出現がみられる(QB.G247)。頻度:複数のPh染色体の出現>トリソミー>17番同腕染色体>19トリソミー?(+19) (WCH.2243)。染色体の変化は血液学的な変化に数ヶ月先だって起こるが、必ずしもblast crisisに繋がるわけではない(WCH.2243)。急性転化例の2/3では骨髄性、1/3でリンパ性にtransformationする。後者の場合、MPO染色陰性、PAS染色陽性、B細胞表面抗原の発現(多くの場合CD10,CD19を発現し,sIgは欠く)、TdT発現(抗体の遺伝子再構成における多様性付与に関与)。(WCH.2243)

治療

イマチニブが第一選択となる。適応があれば同種幹細胞移植。

治療に用いる薬物・治療法

  • イマチニブ
  • 自己幹細胞移植:?
  • 同種幹細胞移植
  • 白血球除去(leukapheresis)・脾摘
  • インターフェロンα:イマチニブが登場する前は、同種幹細胞移植ができない症例において治療の選択肢の一つであった。
  • ヒドロキシウレア:。インターフェロンと併用して使われる。代謝拮抗薬。DNA合成を阻害する。骨髄抑制、二次発癌は稀。
  • シタラビン:Ara-CTPとなり、DNA合成過程のシチジン二リン酸(CDP)還元酵素やDNAポリメラーゼを阻害

慢性期

参考2

移行期

参考2

急性期

参考2
  • 1. myeloid crisisに対してはAML、lymphoid crisisに対してはALLに対する寛解導入療法に準じた化学療法を行う。
  • 2. 同種幹細胞移植

国試

参考

  • 1. 慢性骨髄性白血病 - がんプロ.com
[display]http://www.gan-pro.com/professional/cancer/child-leukemia/chronic-myelogenous-leukemia.html



MALTリンパ腫」

  [★]

mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma MALToma
粘膜関連リンパ組織リンパ腫
胃MALTリンパ腫悪性リンパ腫

概念

  • 比較的緩徐な経過をたどる低悪性度リンパ腫
リンパ濾胞(リンパ小節)の胚中心:{被膜側}頂部明調域(生存を許された分化したB細胞がとどまる。記憶細胞か形質細胞になってリンパ小節を去る)~基底側明調域(sIgを発現しクラススイッチを起こして中心細胞となる。中心細胞は濾胞樹状細胞から抗原提示をうける。)~暗調域(sIgを持たないB細胞(中心芽細胞)が密集。増殖盛ん)~帽状域{中心側})
  • リンパ濾胞外側領域(おそらく胚中心の頂部明調領域であろう)のB細胞層にある記憶B細胞に由来する。
  • 形態は小型胚中心細胞に似ており、広く明調な細胞質と切れ込みを認める。

原因

  • 胃MALTリンパ腫

病理

  • 胃MALTリンパ腫の場合、胃癌0-IIc型(表面感凹型)に似ている。
  • 胃炎型の粘膜は萎縮性胃炎像、多発びらん、顆粒状、敷石状粘膜

細胞表面マーカー

特徴 YN.A-46

  • 胚中心細胞に類似したcentrocyte-like cellの浸潤
  • 粘膜上皮の破壊像
  • 単クローン性免疫グロブリンを有する形質細胞の浸潤
  • リンパ濾胞の残存

検査

染色体

  • t(11;18)(q21;q21)
API2(11q21)、MALT1(18q21)

診断

  • 胃生検

治療

ヘリコバクター・ピロリ菌の除菌により消失することがある
  • 薬物療法:
  • 抗菌薬:ヘリコバクターの除菌 → 第一選択とすることが推奨されている(参考1)
  • 除菌治療の有効性予測因子: H. pylori感染の有無、臨床病期、深達度、API2-MALT1 染色体転座 (参考1)
  • 抗悪性腫瘍薬:(病変が広範囲に及んでいる場合 more extensive disease)chlorambucil単剤。rituximabを加えて使用するレジメンもある。(HIM.694)
  • 放射線療法
  • リツキシマブ
  • 手術療法:
  • (病変が限局している場合)有効

up2date

Management of gastrointestinal lymphomas (This topic last updated: 6月 2, 2010)
  • (Lugano I/II)
  • H. pylori陽性:H.pylori除菌を行う
  • H. pylori陰性 or t(11;18)転座:局所放射線療法
  • (Lugano IV)
  • H. pylori陽性:H.pylori除菌を行う。免疫療法や化学療法が必要になるまで症状が進むまで経過観察。
  • 消化管の切除は消化管穿孔や消化管閉塞を合併するまでreserveされる。


予後

  • リンパ節転移は少なく、臨床的進行は遅い。
  • 中間~良好 (LAB.1219)

参考

  • 1. Helicobacter pylori 感染の診断と治療のガイドライン2009改訂版 - 日本ヘリコバクター学会
http://www.jshr.jp/pdf/journal/guideline2009-2.pdf
  • 2. 写真
[display]http://pathol.ncc.go.jp/matsuno/images/matsuno-43.htm
  • 3. 写真
[display]http://user.shikoku.ne.jp/hirata/geca/sub48.html




CD1」

  [★]

leucine-6, CD1A through E

種類

  • CD1a, CD1b, CD1c, CD1d

発現組織

  • 胸腺皮質、ランゲルハンス細胞、樹状細胞、B細胞(CD1c)、腸上皮、平滑筋、血管上皮(CD1d)

分子量

  • 43-49

機能

  • MHC class I-like molecule, associated with β2-microgloulin. Has specialized role in presentation of lipid antigens


CD」

  [★]

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「certificate of deposit / (また『C.D.』)Civil Defense民間防衛」


"http://meddic.jp/CD19" より作成


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