C1q欠損症

出典: meddic

C1q deficiency
C1q補体



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和文文献

  • 419 血清・血漿補体価解離現象の認められたC1q欠損症の1例
  • 天野 哲基,鈴木 信也,太田 善介,古田 嘉男,徳光 誠司
  • アレルギー 36(8), 762, 1987-08-30
  • NAID 110002415370

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補体活性化カスケード前半を構成する分子(C1q, C1r, C1s, C4, C2, and C3) の欠損症はいずれも常染色体劣性遺伝疾患で、SLE (systemic lupus erythematosus) 様の自己免疫疾患を発症する。特に、C1q欠損症では90%以上の患者にSLE ...
上昇する疾患 急性肝炎、関節リウマチ、肝硬変、クリオグロブリン血症、劇症肝炎、血管炎、強皮症、痛風、アナフィラキシー紫斑病、慢性活動性肝炎、骨髄炎 減少する疾患 無γグロブリン血症、糸球体腎炎、SLE、(C1q 欠損症)、免疫 ...

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補体の活性化経路


★リンクテーブル★
先読み補体
関連記事C」「欠損」「欠損症」「C1」「

補体」

  [★]

complement
アレキシン alexin
補体活性化経路補体価


  • 図:IMM.63
pathway start first step
classical pathway antigen-antibody complex C1q, C1r, C1s, C4, C2
lectin pathway mannose-binding lectin or ficolin binds carbohydrate on pathogen surface MBL/ficolin, MASP-2, C4, C2
alternative pathway pathogen surface C3, B, D

補体の相互作用 IMM.62

  • C1qがカスケードの最初となる。3つの方法で補体カスケードがはじまる。
  • (1)多価陰イオン表面(例えば、グラム陰性細菌のリポテイコ酸)
  • (2)バクテリアの多糖のホスホコリンに結合(例えば肺炎球菌のC蛋白質)
  • (3)抗原抗体複合体に結合して自然免疫と獲得免疫のエフェクター機構を結びつける。
  • 炭化水素鎖を認識するレクチンがカスケードの最初となる。
  • C3からはじまる。血漿中のC3が病原体の表面で自発的に活性化されることで補体反応がはじまる。
3つの経路は共通してC3 convertaseを生成。C3 convertaseはC3→C3a+C3b
C3a: C3a is a peptide mediator of local inflammation
C3b: C3b binds covalently to the bacterial cell membrane and opsonizes the bacteria
C5 convertaseはC3bにC3 convertaseが結合してできる
C5 converaseはC5→C5a+C5b
C5a: powerful peptide mediator of inflammation
C5b: C5b,C6,C7,C8,C9: membrane-attack complex

C3aとC5a。C4a

炎症部位に血管外に抗体、補体、食細胞を集め、組織液を増やすことで抗原提示細胞がリンパ節に移動するのを促進する(IMM.75)
  • C5a,C3a,C4a: smooth muscle contraction.(IMM.75)
  • C5a,C3a: act on the endo thelial cells lining blood vessels to induce adhesion molecules.(IMM.75)
  • C5a>C3a>C4a: increase in blood flow, increase vascular permeability, increase binding of phagocytes to exdothielial cells.(IMM.76)
  • C5a: activates mast cells to release mediators, such as histamine and TNF-α. that contribute the inflammatory response(IMM.76).
  • C5a: acts directly on neutrophils and monocytes and attracting neutrophils and monocytes(IMM.75)
  • C3a: contributes to the pypotension and edema seen in endotoxic shock
  • C5a: activated by endotoxin, funcions in neutrophil chemotaxis

C5a

臨床関連

  • 増加:



C」

  [★]

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「the 3rd letter of the Roman alphabet」
c

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「(music) the keynote of the scale of C major」

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「a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「carbonの化学記号」


欠損」

  [★]

欠損症
異常遺伝子欠失、欠く、欠失欠損症欠点欠乏欠乏症欠乏性欠落削除、除去、ディリーション発育不全非形成不完全不十分不足無形成欠くこと欠陥失うミス

概念

  • 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。


欠損症」

  [★]

defectdeficiencyabsencemorphological defect
異常欠失欠神欠損欠点欠乏欠乏症欠乏性非存在ないこと欠くこと欠如欠陥形態異常

C1」

  [★]



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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