C1エステラーゼインヒビター

出典: meddic

C1 esterase inhibitor
C1

C1インヒビター ← 現在ではこちらがよく使われる。

  • first aid step1 2006 p.187


UpToDate Contents

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和文文献

  • 症例報告 急性腹症をきたした遺伝性血管性浮腫の1例
  • 金田 和宏,木ノ内 基史,岡山 大志 [他]
  • 臨床皮膚科 65(3), 209-212, 2011-03
  • NAID 40018730388
  • 症例 腹部症状を伴ったC1エステラーゼインヒビター欠損性血管性浮腫の1例
  • 中曽根 悦子,弓田 渉,佐久間 孝弘
  • 内科 102(5), 1036-1038, 2008-11
  • NAID 40016306966

関連リンク

C1インアクチベーターは補体因子のC1rとC1sの抑制因子で,同時に第ⅩⅡa因子,第 ⅩⅠa因子,血漿カリクレインなどの内因系凝固因子を強く阻害し,プラスミンも阻害する 事から,キニン生成系や凝固系、補体系、線溶系の制御に関与している。 急性炎症性 ...
C1エステラーゼインヒビターは,活性化補体第1成分のほか,Hageman因子(XⅡa), カリクレイン,プラスミン,トリプシンなど,各種蛋白酵素の作用を阻害し, ... C1エステラーゼ インヒビターの測定は,その欠損症の同定あるいは病態の把握や治療に有用である。

関連画像

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★リンクテーブル★
先読みC1インヒビター」「C1 esterase inhibitor
リンク元遺伝性血管神経性浮腫」「ベリナート
関連記事C」「エス」「C1

C1インヒビター」

  [★]

C1-inhibitor, C1 inhibitor C1INH
C1インアクチベータ, C1不活性化因子 C1 inactivator C1INA
補体C1古典的経路遺伝性血管神経性浮腫

臨床関連


C1 esterase inhibitor」

  [★]

補体C1
  • first aid step1 2006 p.187

USMLE

  • Q book p.193 33

臨床関連


遺伝性血管神経性浮腫」

  [★]

hereditary angioneurotic edema HANE
遺伝性血管神経浮腫
遺伝性血管浮腫 hereditary angioedema HAE
補体
[show details]


概念

病因

  • 先天的なC1エステラーゼインヒビター(C1INH)の欠損

疫学

遺伝形式

病態生理

  • 浮腫の機序は明らかでない。補体系、凝固系、プラスミン系、キノロン系の関与が示唆されている。(SPE.308)
  • C1エステラーゼインヒビターの欠損により、C1カリクレインハーゲマン因子(F XII)、プラスミンの活性化が起こり、C2キニンあるいはブラジキニンが生成され、その血管透過性亢進作用によって浮腫を生じる。

症状

検査

uptodate.1
  • 補体価の低下(診断アルゴリズム上ではC4を定量)
  • 高ガンマグロブリン血症が見られることがあるが、普通は補体以外に異常がない。
  • SLEに罹患する頻度が(健常者に比べ)高い。(there is an increased frequency of systemic lupus erythematosus)

診断

診断アルゴリズム

uptodate.2
international consensus conference in 2010 to help evaluate patients with suspected HAE
  • 1. 遺伝性血管神経浮腫の疑診例
  • 蕁麻疹ではない血管浮腫の反復
  • 腹痛や嘔吐の反復
  • 喉頭浮腫
  • 血管浮腫の家族歴
  • 2. 血清中のC4、C1-INH、できればC1-INH機能量(C1-INH functional level)定量

(略)

治療

予防

  • epsilon-aminocaproateの投与
  • an inhibitor of plasmin activation of C1, reduces the frequency of the episode.(Q book p.206)

参考

uptodate

  • 1. [charged] 遺伝性血管浮腫の臨床症状および病因 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 遺伝性血管浮腫の診断 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 遺伝性血管浮腫の急性発作の治療 - uptodate [3]
  • 4. [charged] 遺伝性血管浮腫の発作の予防 - uptodate [4]


ベリナート」

  [★] C1-インアクチベーター(C1エステラーゼインヒビター C1INH)

血液製剤類

C」

  [★]

WordNet   license wordnet

「the 3rd letter of the Roman alphabet」
c

WordNet   license wordnet

「(music) the keynote of the scale of C major」

WordNet   license wordnet

「a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「carbonの化学記号」

エス」

  [★]

id
Es
イド
リビドー


  • フリードリヒ・ニーチェが使用し、ゲオルグ・グロデック(Georg・Groddeck)の『エスとの対話』("Gesellschaft")などで使われた用語で、彼と交流があったジークムント・フロイトが採用した精神分析学用語ともなった。(なお、1953年にジェイムズ・ストレイチーによるフロイト翻訳全集の英訳の際、エスはイド(ラテン語)と訳されアメリカ系の精神分析学で流布された。)自我参照。(wikipedia jaより)

参考


C1」

  [★]





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