Budd-Chiari syndrome

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バッド・キアリ症候群

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英文文献

  • Recurrent acute Budd-Chiari syndrome after right hepatectomy: US color-Doppler vascular pattern and left hepatic vein stenting for treatment.
  • Di Domenico S, Rossini A, Petrocelli F, Valente U, Ferro C.SourceDepartment of General Surgery and Transplantation, San Martino University Hospital, Largo Rosanna Benzi 10, 16132, Genoa, Italy.
  • Abdominal imaging.Abdom Imaging.2012 Jun 28. [Epub ahead of print]
  • After extended right hepatectomy remnant liver can be affected by outflow obstruction due to torsion of the inferior vena cava or kinking of the left hepatic vein. Remnant liver fixation is therefore suggested to avoid postoperative acute Budd-Chiari syndrome. Despite remnant liver reposition during
  • PMID 22740124
  • Systemic thrombolysis for acute, severe Budd-Chiari syndrome.
  • Clark PJ, Slaughter RE, Radford DJ.SourceDuke Clinical Research Institute, Duke University, Durham, NC, 27715, USA, paul.j.clark@vq.edu.au.
  • Journal of thrombosis and thrombolysis.J Thromb Thrombolysis.2012 Jun 19. [Epub ahead of print]
  • Budd-Chiari syndrome (BCS) or hepatic venous outflow obstruction, is a rare and complex clinical entity, with diverse aetiology and a wide range of presentations. Its rarity and heterogeneity create significant challenges for evidence-based clinical decision-making, particularly in the even more inf
  • PMID 22710883

和文文献

  • 症例 scimitar症候群とBudd-Chiari症候群が合併したまれな1例
  • 長谷 聡一郎,河村 泰孝,菊池 陽一 [他]
  • 臨床放射線 56(9), 1103-1107, 2011-09
  • NAID 40018978080
  • Budd-Chiari症候群の病態と治療方針 (特集 下大静脈にかかわる病態を見直す)

関連リンク

1. バット・キアリ(Budd-Chiari)症候群とは 肝臓から流れ出る血液を運ぶ肝静脈か、あるいはその先の心臓へと連なっている肝部下大静脈の閉塞ないしは狭窄によって、肝臓から出る血液の流れが悪くなり、門脈の圧が上昇し、門脈圧亢進 ...
Budd-Chiari syndrome is a clinical image that is caused by the closing or the blockage of the hepatic veins. It occurs with a classical triad of pain in the abdomen, hepatomegaly and ascites. Instances of occlusions consist of ...

関連画像

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★リンクテーブル★
リンク元抗リン脂質抗体症候群」「バッド・キアリ症候群」「hepatic venous outflow obstruction」「hepatic vein thrombosis
関連記事syndrome

抗リン脂質抗体症候群」

  [★]

antiphospholipid syndrome, antiphospholipid antibody syndrome, anti-phospholipid syndrome, anti-phospholipid antibody syndrome, APS
抗リン脂質症候群
[[]]

概念

病因

疫学

症状

  • 動静脈血栓症
  • 胎盤内の血栓形成→胎盤機能不全。妊娠5-6か月に多い。明らかな基礎疾患のない習慣流産患者のうちの20%を占める。3回続けて流産した場合は疑われる。

REU.188

皮膚 網状皮斑、浅在性血栓性静脈炎、爪下線状出血足潰瘍、皮膚遠位部虚血、皮膚梗塞、blue-toe syndrome
神経系 一過性脳虚血脳卒中多発梗塞性認知症舞踏病横断性脊髄炎脳症片頭痛pseudotumor cerebri、脳静脈血栓
心臓 狭心症心筋梗塞、冠状動脈症、心弁膜症疣贅、心臓内血栓
肺塞栓肺高血圧
血液 血小板減少溶血性貧血
消化器 Budd-Chiari syndrome肝梗塞
腎臓 糸球体血栓、腎不全高血圧の亢進、腎動脈血栓、腎静脈血栓
産科系 胎児喪失、子宮内胎児発育遅延HELLP症候群羊水過少
眼科 網膜静脈閉塞網膜動脈閉塞、血管閉塞性網膜症、虚血性視神経症
内分泌 副腎不全
筋骨格系 阻血性壊死(?)
  • SLE様症状(蝶形紅斑、DLE、光線過敏症など)もありうる

診断

診断基準 REU.190

臨床症状1椎上、検査基準1つ以上を満たしたとき、抗リン脂質抗体症候群と診断
  • 臨床症状
  • 1. 血栓症:動脈、静脈、小血管
  • 2. 妊娠合併症
  • a. 妊娠10週以降の胎児死亡
  • b. 重症子癇前症、子癇、あるいは重症胎盤機能不全による34週以前の早産
  • c. 3回以上続けての妊娠10週以前の自然流産
  • 検査基準

検査

→ 梅毒血清反応(STS):偽陽性
抗β2-GFI/カルジオリピン複合体抗体
→ リン脂質依存性の血液凝固反応の阻害(内因系) → APTT:延長。PT:正常
  • 血小板減少 ← 血栓症

治療

予後

予防

バッド・キアリ症候群」

  [★]

Budd-Chiari syndrome
(国試)Budd-Chiari症候群肝静脈血栓症?????
肝静脈流出路閉塞

まとめ

  • 肝部下大静脈、あるいは肝静脈の閉塞により、門脈圧亢進症、下腿の浮腫や色素沈着、腹壁静脈の怒張などを呈する疾患である。一次性のものにおいては血栓が原因という説が有力視されている。下大静脈のうっ血と肝後性の門脈圧亢進による症状、つまり前ジャでは下肢浮腫、下肢静脈瘤、難治性下腿潰瘍、胸腹壁の上行性皮下静脈怒張、後者では腹水、食道胃静脈瘤、脾腫をきたす。診断は下大静脈・肝静脈造影による閉塞の証明、肝生検による小葉中心性のうっ血、中心静脈周辺領域の肝細胞の壊死の証明によりなされる。原疾患の治療、狭窄の解除、あるいはバイパス術を行い、肝不全に至れば肝移植が行われる。予後は一次性のものでは不良であり、10年生存率は40%程度である。(SSUR.645 YN.B*60)

概念

  • 肝静脈3主幹あるいは肝部下大静脈の閉塞ないし狭窄、もしくはこの両者の併存によって門脈圧亢進症、下腿浮腫、下肢静脈瘤、上行する胸腹壁の静脈怒張などの症状を示す疾患。(医学事典)

病因

  • 一次性:原因不明(凝固異常が原因と考えられるようになってきている)
  • 二次性:腫瘍性病変など。

uptodate

  • 特発性 → 骨髄増殖性疾患が背景にあるかも
  • 続発性
  • 骨髄増殖性疾患
  • 悪性腫瘍:肝細胞癌
  • 肝臓の感染や良性病変
  • 経口避妊薬
  • 妊娠
  • 凝固亢進
  • factor V Leiden mutation, prothrombin gene mutation, antiphospholipid antibody syndrome, antithrombin III deficiency, protein C deficiency, protein S deficiency, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, JAK2 mutations
  • ベーチェット病
  • 下大静脈、肝静脈における膜様物

病理

  • 肝臓:
  • 小葉中心性のうっ血、中心静脈周辺領域の肝細胞の壊死

病態

  • 下大静脈の血流うっ滞
  • 肝後性の門脈圧亢進
  • 門脈圧亢進症
  • 肝硬変

症状

  • 門脈圧亢進:腹水、食道胃静脈瘤、脾腫(→汎血球減少)
  • 下半身の静脈血うっ滞:下肢浮腫、下肢静脈瘤、難治性下腿潰瘍、胸腹壁の上行性皮下静脈怒張 (SSUR.645)

診断

  • 下大静脈・肝静脈造影による閉塞の証明、肝生検

治療

  • 原疾患の治療、狭窄の解除、あるいはバイパス術を行い、肝不全に至れば肝移植が行われる。

予後

  • 診断より死亡まで12-13年(YN.B-61)
  • (一次性)予後不良。10年生存率は40%程度 (SSUR.645)



hepatic venous outflow obstruction」

  [★]

肝静脈流出路閉塞

Budd-Chiari syndromehepatic vein thrombosis

hepatic vein thrombosis」

  [★]

Budd-Chiari syndrome


syndrome」

  [★]

  • n.

WordNet   license wordnet

「a pattern of symptoms indicative of some disease」

WordNet   license wordnet

「a complex of concurrent things; "every word has a syndrome of meanings"」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「(疾患の徴候となる一群の)症徴候,症候群 / (事件・社会的状態などのパターンを示す)徴候形態」




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