サルコイドーシス、ベック病
WordNet
- an impairment of health or a condition of abnormal functioning
- caused by or altered by or manifesting disease or pathology; "diseased tonsils"; "a morbid growth"; "pathologic tissue"; "pathological bodily processes" (同)morbid, pathologic, pathological
PrepTutorEJDIC
- (体の)『病気』,疾患 / (精神・道徳などの)病気,病弊
- 女性の話術芸人 =diseur
- 病気にかかった / 病的な,不健全な(morbid)
English Journal
- Neuropathic pain assessment: update on laboratory diagnostic tools.
- Mainka T1, Maier C, Enax-Krumova EK.
- Current opinion in anaesthesiology.Curr Opin Anaesthesiol.2015 Oct;28(5):537-45. doi: 10.1097/ACO.0000000000000223.
- PURPOSE OF REVIEW: The purpose of this review was to provide an update on the diagnostic tools for neuropathic pain for clinical practice.RECENT FINDINGS: The new definition of neuropathic pain by the International Association for the Study of Pain requires confirmation of a lesion or disease affect
- PMID 26263122
- Current indications, strategies, and outcomes with cardiac transplantation for cardiac amyloidosis and sarcoidosis.
- Rosenbaum AN1, Edwards BS.
- Current opinion in organ transplantation.Curr Opin Organ Transplant.2015 Oct;20(5):584-92. doi: 10.1097/MOT.0000000000000229.
- PURPOSE OF REVIEW: We describe the general strategies for the management of cardiac amyloidosis with particular focus on the use of cardiac transplantation for amyloid cardiomyopathy. Within this article, we highlight recent data regarding the use of combined heart transplant-chemotherapy, use of ca
- PMID 26262459
- Diagnostic utility of Acoustic Radiation Force Impulse (ARFI) imaging in primary Sjoegren`s syndrome.
- Knopf A1, Hofauer B, Thürmel K, Meier R, Stock K, Bas M, Manour N.
- European radiology.Eur Radiol.2015 Oct;25(10):3027-34. doi: 10.1007/s00330-015-3705-4. Epub 2015 Apr 11.
- OBJECTIVES: The purpose of the study was to assess the diagnostic utility of acoustic radiation force impulse (ARFI) imaging in primary Sjögren's syndrome (pSS).METHODS: One hundred fifty-seven patients with sicca symptoms and/or salivary gland swelling were included. Sicca symptoms, Schirmer test,
- PMID 25861884
Japanese Journal
- A80915, a new antibiotic complex produced by Streptomyces aculeolatus. Discovery, taxonomy, fermentation, isolation, characterization, and antibacterial evaluation.:DISCOVERY, TAXONOMY, FERMENTATION, ISOLATION, CHARACTERIZATION, AND ANTIBACTERIAL EVALUATION
- 肺型サーコイドーシス(Sarcoidosis,Besnier-Boeck-Schaumann's Disease)とそのいろいろな症例
Related Links
- Sarcoidosis Definition Sarcoidosis is a disease which can affect many organs within the body. It causes the development of granulomas. Granulomas are masses resembling little tumors. They are made up of clumps of cells from the ...
- Boeck's disease or Boeck's sarcoid (bĕks) n. See sarcoidosis. Boeck's disease, Boeck's sarcoid. See sarcoidosis. Boeck's disease (b/kks), n.pr See sarcoidosis. sarcoidosis systemic granulomatous disease of unknown cause ...
★リンクテーブル★
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- 英
- sarcoidosis
- 同
- サルコイド症、ベック病 Boeck disease、ベック類肉腫 Boeck sarcoid Boeck's sarcoid、ベニエー・ベック・シャウマン病 morbus Besnier-Boeck-Schaumann、血管類狼瘡 angio-lupoide
- 関
- 難病
概念
- 特定疾患治療研究事業の対象となっている難病である。
- 原因不明の全身性疾患
病因
- P. acnes?が抗原としてTh細胞に提示されるため？
- HLA-DRB1*1101 are assosiated with an increased risk for developing sarcoidosis (HIM.2136)
疫学
- 若年と中年に好発。
- 北に多く南に少ない。黒人に多い。HLAやサイトカイン遺伝子が関与か？
病型
病理
- 真皮および皮下組織に、結合組織に被包された類上皮細胞の特徴的な島嶼状結節性の肉芽腫がある。
- 皮膚では複数の類上皮細胞肉芽腫が主に真皮の上中層に生じる。ときに真皮深層、皮下組織、筋層に生じうる。
症候
- 無症状での検診発見例が大多数。微熱などの症状を出して来院することはまれ。
- 肺病変 ：両側肺門リンパ節腫脹(bilateral hilar lymphadenopathy, BHL)：胸部X線所見の割には無症状。
- 眼病変 ：両眼性霧視(ぶどう膜炎、硝子体炎)
- 心病変 ：心サルコイドーシス。心ブロック、不整脈、Adams-Stokes症候群
- 皮膚病変：2型ある。結節型、びまん浸潤型が多く、古い瘢痕(肘、膝)にサルコイド肉芽腫ができることがある。この肉芽腫を病理診断に使うと浸襲が少ない。
- 内分泌異常：高ACE活性、高カルシウム血症
- その他・・無痛性表在リンパ節腫大や心病変(まれだが本症の急死の原因)脳神経(致死的)
病変部位の頻度
- 肺（縦隔・肺門リンパ節，肺）95％以上
- 眼（ぶどう膜，網膜，硝子体）30-40％
- 皮膚5-10％
- 表在リンパ節腫脹のみられることがあり，時に心臓病変がみられる。
- YN I-112
- 初発症状：眼(眼前霧視)50%、呼吸器症状15%、皮膚症状5-10%、両側耳下腺腫脹、リンパ節腫脹
検査
- 生検：病理的に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を証明する。経気管支的肺生検や前斜角筋生検が行われる。
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：両側肺門部リンパ節腫脹(BHL)、びまん性陰影、結節影、空洞病変、網状影、浸潤影、小粒状影
- 分類(I～III型)：(I型)BHL、(II型)BHL+肺野病変、(III型)肺野病変。I型が最多。
- 胸部CT：縦隔リンパ腺腫脹、血管・気管支周囲の肥厚・不整像、胸膜不整像
- ガリウムシンチグラム(67Ga)：病変部に集積。
- テクネシウムシンチグラム(99mTc)：病変部に欠損像
- タリウムシンチグラム(201Tl)：灌流欠損像
- PET：高集積
- 気管支鏡検査：気管分岐部周囲や両主気管支に毛細血管の増生・拡張や腫大したリンパ節による圧排像を認めうる。気管支内にサルコイド結節(肉芽腫)を認めうる。
- 気管支肺胞洗浄
- 細胞数増加
- リンパ球増加
- CD4/CD8比：高値 (喫煙者でも上昇しうる) → 液性免疫優位。血清γグロブリン上昇はこのためか？
- 皮膚生検、皮下結節生検、表在リンパ節生検、前斜角筋リンパ節生検、肝生検、縦隔・肺門部リンパ節生検：非乾酪性類上皮細胞肉芽腫の証明
診断
診断基準
- 参考1
- 組織診断群(確実) ：1-(2)のいずれかの臨床・検査所見があり，1－(3)が陽性。
- 臨床診断群(ほぼ確実)：1-(2)①，②のいずれかの臨床所見があり，1－(2)③の(a)（ツベリクリン反応）又は(c)（血清ACE）を含む3 項目以上陽性。
- (1) 臨床症状：呼吸器症状（咳・息切れ），眼症状（霧視），皮膚症状（丘疹）など。
- (2) 臨床所見・検査所見
-
- (a) 胸部X 線・CT 所見（両側肺門リンパ節腫脹，びまん性陰影，血管・胸膜の変化など）
- (b) 肺機能所見（％VC・DLco・PaO2 の低下）
- (c) 気管支鏡所見（粘膜下血管のnetwork formation，結節など）
- (d) 気管支肺胞洗浄液所見※1（総細胞数・リンパ球の増加，CD4／8 上昇）
- (e) 胸腔鏡所見（結節，肥厚，胸水など）
- (a) 眼病変（前部ぶどう膜炎，隅角結節，網膜血管周囲炎など） → 眼サルコイドーシス
- (b) 皮膚病変（結節，局面，びまん性浸潤，皮下結節，瘢痕浸潤）
- (c) 表在リンパ節病変（無痛性腫脹）
- (d) 心病変（伝導障害，期外収縮，心筋障害など） → 心サルコイドーシス
- (e) 唾液腺病変（耳下腺腫脹，角結膜乾燥，涙腺病変など）
- (f) 神経系病変（脳神経，中枢神経障害など）
- (g) 肝病変（黄疸，肝機能上昇，結節など）
- (h) 骨病変（手足短骨の骨梁脱落など）
- (i) 脾病変（腫脹など）
- (j) 筋病変（腫瘤，筋力低下，萎縮など）
- (k) 腎病変（持続性蛋白尿，高カルシウム血症，結石など）
- (l) 胃病変（胃壁肥厚，ポリープなど）
- (a) ツベルクリン反応陰性
- (b) γグロブリン上昇
- (c) 血清ACE 上昇
- (d) 血清リゾチーム上昇
- (e) 67Ga 集積像陽性（リンパ節，肺など）
- (f) 気管支肺胞洗浄液の総細胞数・リンパ球増加，CD4／8 上昇
- 類上皮細胞からなる乾酪性壊死を伴わない肉芽腫病変生検部位（リンパ節，経気管支肺生検，気管支壁，皮膚，肝，筋肉，心筋，結膜など）。クベイム反応も参考になる
治療
- stage0やⅠ(BHL)では経過観察
- stageⅡ(BHL＋肺陰影)、Ⅲ(肺陰影のみ)、Ⅳ(肺繊維化)では
- 1ステロイド(8割) 2免疫抑制剤メソトレキセート・アザチオプリン(難治性2割に)
予後
- 70%は2年以内に自然寛解。5-10%は難治性に進行。
- 死因の60%は心サルコイドーシスであり、心病変(刺激伝導障害)をきたす。
参考
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/266
- http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/043_s.pdf
- http://www.jssog.com/www/top/shindan/shindankijyun.html
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- 英
- Boeck disease
- 関
- サルコイドーシス
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- 疾患：illnessより厳密な概念。「ある臓器に明確な障害が確認され、それによって症状が出ているとはっきり説明できる場合」 (PSY.9)
- 特定の原因、病態生理、症状、経過、予後、病理組織所見が全てそろった場合 (PSY.9)
- something that is very wrong with people's attitudes, way of life or with society.
- 関
- ail、ailment、disease entity、disorder、ill、illness、malady、sick、sickness
- disease ≠ illness ≠ disorder