ベルジェ病
WordNet
- Austrian composer in Schoenbergs twelve-tone music system (1885-1935) (同)Alban Berg
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
English Journal
- IL1B and DEFB1 Polymorphisms Increase Susceptibility to Invasive Mold Infection After Solid-Organ Transplantation.
- Wójtowicz A1, Gresnigt MS2, Lecompte T3, Bibert S1, Manuel O4, Joosten LA2, Rüeger S5, Berger C6, Boggian K7, Cusini A8, Garzoni C9, Hirsch HH10, Weisser M10, Mueller NJ11, Meylan PR12, Steiger J13, Kutalik Z14, Pascual M15, van Delden C3, van de Veerdonk FL2, Bochud PY1; Swiss Transplant Cohort Study (STCS); Swiss Transplant Cohort Study STCS.
- The Journal of infectious diseases.J Infect Dis.2015 May 15;211(10):1646-57. doi: 10.1093/infdis/jiu636. Epub 2014 Nov 14.
- BACKGROUND: Single-nucleotide polymorphisms (SNPs) in immune genes have been associated with susceptibility to invasive mold infection (IMI) among hematopoietic stem cell but not solid-organ transplant (SOT) recipients.METHODS: Twenty-four SNPs from systematically selected genes were genotyped among
- PMID 25398456
- PMID 25301956
- IgA-Nephropathie und Purpura Schönlein-Henoch - ein breites Spektrum.
- Mani LY1, Huynh-Do U1, Vogt B1, Ackermann D1.
- Therapeutische Umschau. Revue thérapeutique.Ther Umsch.2015 Mar;72(3):157-60. doi: 10.1024/0040-5930/a000659.
- in
English, GermanDie IgA-Nephropathie ist mit Abstand die häufigste Glomerulonephritis in Europa. Sie wurde 1968 durch einen Zufall in Paris entdeckt. Um die Diagnose stellen zu können, wird eine Nierenbiopsie benötigt. Die Krankheit kann beim Kind und beim Erwachsenen auftreten. Beim Kind i
Japanese Journal
- 佐藤 和夫
- 日本保険医学会誌 111(4), 324-338, 2013-12-20
- … IgA腎症は1968年にフランスのベルジェ(Berger)によって報告され,免疫組織学的にメサンギウム領域のIgA沈着を特徴とする。 …
- NAID 110009688216
- Controversial Management Strategies for IgA Nephropathy
- TOMINO YASUHIKO
- 順天堂醫事雑誌 59(5), 428-432, 2013
- … When Professor Jean Berger et al. … first reported on "Nephropathy with mesangial IgA-IgG deposits," namely, IgA nephropathy, in 1968, the prognosis of this disease was generally considered to be benign1). … Since then, however, patients with IgA nephropathy have been shown to have microscopic andmacroscopic hematuria and/or proteinuria. …
- NAID 130003397886
- Fc alpha receptor (CD89) mediates the development of immunoglobulin A (IgA) nephropathy (Berger's disease). Evidence for pathogenic soluble receptor-IgA complexes in patients and CD89 transgenic mice
Related Links
- IgA nephropathy, also known as Berger’s Disease, is a kidney disease that occurs when the antibody IgA embeds itself into the kidney, causing the kidneys to become inflamed and sometimes lose their ability to properly filter the ...
- IgA nephropathy Nephropathy - IgA, Berger's disease information center covers Definition, Disorders, Overview, Causes, & Risk Factors, Symptoms & Signs, Diagnosis & Tests, Treatment, Support Groups, Prognosis (Expectations ...
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- IgA nephropathy, immunoglobulin A nephrophathy
- 同
- IgAメサンギウム腎症 IgA mesangial nephropathy、免疫グロブリンA腎症 イムノグロブリンA腎症 immunoglobulin A nephropathy、IgA腎炎 IgA nephritis、IgA糸球体腎炎 IgA glomerulonephritis、Berger's disease、バージャー病 ベルガー病 ベルジェ病 Berger's disease Berger disease Berger病 Berger nephropathy
- 関
- 一次性糸球体疾患。
[show details]
- first aid step1 2006 p.385(Glomerular pathology)
定義
- → 同様の症状を示す、紫斑病性腎炎(Henoch-Schonlein purpura)、肝硬変、肺疾患とは区別する！！
疫学
- 日本－原発性糸球体腎炎の50-70％ (約40%とする文献もある)。フランス－原発性糸球体腎炎の約20％
- 発症年齢：小児から成人まで認められる。20歳代に好発。男性が若干多い(男女比 3-6：1)
- 若年の新規透析患者の原因(約40%)として重要である。 → 透析導入原疾患の第2位
- 慢性糸球体腎炎のなかで最多(約半数)。
病因
- 免疫複合体型腎炎
- IgAを含む免疫複合体が糸球体に沈着し → 補体を活性化 → 腎炎
- 抗原：細菌、ウイルス、食物蛋白など
- begin as an episode of gross hematuria that occurs within 1 or 2 days of a nonspecific upper respiratory tract infection
病態
- 抗原と結合したIgAからなる免疫複合体が糸球体内皮下とメサンギウム領域に蓄積し腎炎像がみられる。(PRE.245) → 炎症により部分的に糸球体が破綻し血尿をきたす？
- 糸球体腎炎症状が主であって、蛋白尿は軽度。ネフローゼに至ることは稀
病理
- メサンギウム増殖性糸球体腎炎の像が見られる。
- 光学顕微鏡：メサンギウム増殖
- 蛍光顕微鏡：IgAが顆粒状にメサンギウムに沈着。C3, IgG, IgMの沈着が見られることがある
[show details]
メサンギウムにIgAが沈着する疾患
検査
- 蛋白尿は血尿に比べ軽度 ← ネフローゼ優位ではない？
診断
鑑別診断
治療
- 参考2
- 1. ACE阻害薬、アンジオテンシン受容体阻害薬
- 2. 糖質コルチコイド
- 3. 免疫抑制薬
- SPE.596
- 組織障害が軽い例：抗血小板薬、柴苓湯、ACE阻害薬、ARB
- 組織障害が強い例：副腎皮質ステロイド、抗凝固薬、抗血小板薬、免疫抑制薬の組み合わせ。
予後
- 著明な蛋白尿や腎機能低下をきたさない患者は完全に寛解するかもしれないが、ほとんどの患者ではゆっくり着実に進行する。
- 蛋白尿の持続 ± 高血圧 ± 血清Crの上昇 を下している患者は20年の経過で20-30%が末期腎不全に陥り、そのほかの20%は腎機能が低下する。
- 予後不良の腎組織像は、(稀)半月体の形成、糸球体の瘢痕化、尿細管質の萎縮、および間質の線維化である。
予後予測因子
- YN.E-43
- 血圧＞160/95 mmHg、血清Cr＞1.5 mg/dL、Ccr＜50、尿蛋白＞2g/日
予後不良因子
- 蛋白尿の持続、高血圧、高血清Cr、血清蛋白低値、高度な腎組織障害
参考
- http://www.jsn.or.jp/jsn_new/iryou/free/kousei/pdf/44_7.pdf
- 2. [charged] Treatment and prognosis of IgA nephropathy - uptodate [1]
国試
[show details]