Behcet's syndrome

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ベーチェット病

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英文文献

  • Autoimmunity and autoinflammation as the yin and yang of idiopathic recurrent acute pericarditis.
  • Cantarini L1, Lopalco G2, Selmi C3, Napodano S4, De Rosa G4, Caso F5, Costa L6, Iannone F2, Rigante D4.
  • Autoimmunity reviews.Autoimmun Rev.2015 Feb;14(2):90-97. doi: 10.1016/j.autrev.2014.10.005. Epub 2014 Oct 12.
  • Autoimmunity and autoinflammation are generally considered as mutually exclusive mechanisms of diseases but may concur to specific syndromes. Idiopathic recurrent acute pericarditis (IRAP) is defined as the recurrence of pericardial symptoms at any point following the prior cessation of acute perica
  • PMID 25308531
  • Classification and classification criteria for vasculitis: achievements, limitations and prospects.
  • Mahr A1, de Menthon M.
  • Current opinion in rheumatology.Curr Opin Rheumatol.2015 Jan;27(1):1-9. doi: 10.1097/BOR.0000000000000134.
  • PURPOSE OF REVIEW: The classification of diseases reveals the relationships between conditions that are linked in some way. Such classification has been a challenge for vasculitis because of the heterogeneous and protean nature of the illnesses. Classification criteria are critical to homogenize pat
  • PMID 25415531
  • Behçet's syndrome: pulmonary vascular disease.
  • Seyahi E1, Yazici H.
  • Current opinion in rheumatology.Curr Opin Rheumatol.2015 Jan;27(1):18-23. doi: 10.1097/BOR.0000000000000131.
  • PURPOSE OF REVIEW: Pulmonary artery involvement (PAI) due to Behçet's syndrome, although rare, has always been a focus of interest not only in endemic areas but also in many parts of the world. This interest is shared by many disciplines other than internal medicine, such as radiology, cardiothorac
  • PMID 25415527

和文文献

  • Trisomy8 陽性骨髄異形成症候群に併発した腸管 Behcet 病穿孔の1例
  • 川崎 有亮,寺嶋 宏明,上田 修吾,福永 明子,八木田 正人
  • 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 74(6), 1547-1551, 2013-06-25
  • 症例はtrisomy8陽性骨髄異形成症候群とSjögren症候群で当院加療中の32歳の女性.右下腹部痛と発熱を主訴に緊急入院し,絶食と抗生剤加療で症状は改善したが,入院9日目に腹痛が再燃,腹部CT検査で消化管穿孔に伴う汎発性腹膜炎と診断された.緊急開腹術で上行結腸および終末回腸の穿孔と判明し,結腸右半切除+回腸人工肛門造設術を施行した.回盲部病変は病理学的診断で非特異的潰瘍であり,口腔内アフタ性潰 …
  • NAID 10031190872
  • Differences in clinical manifestations, treatment, and concordance rates with two major sets of criteria for Behcet's syndrome for patients in the US and Japan : data from a large, three-center cohort study
  • KOBAYASHI Tatsuo,KISHIMOTO Mitsumasa,SWEARINGEN Christopher J.,FILOPOULOS Maria T.,OHARA Yuri,TOKUDA Yasuharu,OSHIKAWA Hideto,YOSHIDA Kazuki,UTSUNOMIYA Masako,KIMURA Makiko,OKADA Masato,MATSUI Kazuo,YAZICI Yusuf
  • Modern rheumatology 23(3), 547-553, 2013-05-01
  • NAID 10031175916
  • Successful treatment by azacitidine therapy of intestinal Behcet's disease associated with myelodysplastic syndrome
  • TANAKA Hiroaki,SHIMIZU Naomi,TOUGASAKI Emi,KAWAJIRI Chika,HASHIMOTO Shinichiro,TAKEDA Yusuke,SAKAI Shio,TAKEUCHI Masahiro,OHWADA Chikako,SAKAIDA Emiko,TAKAGI Toshiyuki,NAKASEKO Chiaki
  • International journal of hematology 97(4), 520-524, 2013-04-01
  • NAID 10031168520

関連リンク

Behcet's Syndrome Definition A group of symptoms that affect a variety of body systems, including musculoskeletal, gastrointestinal, and the central nervous system. These symptoms include ulceration of the mouth or the genital ...
Behcet's syndrome is a disease that involves inflammation of the blood vessels. It causes problems in many parts of the body. The most common symptoms are Sores in the mouth Sores on the sex organs Other skin sores

関連画像

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先読みベーチェット病
関連記事sing」「syndrome」「S」「ss

ベーチェット病」

  [★]

Behçet disease, Behcet disease, Behcet's disease
ベーチェット症候群 Behcet syndrome, (国試)Behcet病

概念

  • 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
  • 急性の炎症が反復し、増悪と寛解を繰り返す慢性疾患であり、繰り返す口内アフタが特徴的である。その他、性器潰瘍、皮膚病変、眼病変、神経病変、血管病変、消化管病変、関節病変を伴う。全身の血管(動静脈)にそのサイズに関係なく炎症を起こすのが特徴的である(参考2)。

病因

  • 遺伝要因(HLA-B51)と環境要因が発症に関与。

疫学

  • 20歳代に初発。中年男性では多発する。日本人に多い。(NDE.145)

症状

特殊型は予後が悪い。

主症状:4主徴

  • 1. 口腔内アフタ性潰瘍:ほぼ全例に出現。初発症状で最多。口腔粘膜、舌。有痛性。再発性。
  • 2. 陰部潰瘍:70-80%に出現。有痛性の深い潰瘍。男性は陰嚢、女性は大小陰唇。
  • 3. 皮膚症状:下腿に好発する結節性紅斑。毛嚢炎様皮疹。血栓性静脈炎(高頻度らしい(NDE.145))など。  皮膚症状の出現頻度は90%(QB.F-147)
  • 4. 眼症状:40-50%。男性に多い。網膜ぶどう膜炎虹彩毛様体炎(前眼房蓄膿)。霧視羞明、眼痛。

副症状

  • 5. 関節症状:関節炎症状(腫脹、疼痛)。大関節に多く、骨の破壊や変形は起きない傾向。
  • 6. 精巣上体炎:10%以下。腫脹と疼痛。

特殊型

  • 7. 消化器症状:回盲部潰瘍。回盲部を中心とした腹痛、下痢、黒色便など。腸Behcet病
  • 難治性のことが多い。
  • 8. 血管炎症状:大血管の動脈瘤や閉塞。脈拍や血圧の左右差。脳、腎などの循環障害症状。無症状の場合もありうる。血管Behcet病
  • 9. 中枢神経症状:髄膜炎症状から、四肢麻痺、痙攣、運動失調、精神症状の出現など。神経Behcet病

ベーチェット病による血管疾患

参考1
  • 728名のベーチェット病患者における血管疾患
疾患名 患者数
静脈疾患 深部静脈血栓症 221
皮下血栓性静脈炎 205
上大静脈閉塞 122
下大静脈閉塞 93
脳静脈洞血栓症 30
バッド・キアリ症候群 17
その他の静脈閉塞 24
動脈疾患 肺動脈閉塞/肺動脈瘤 36
動脈瘤 17
四肢動脈閉塞/四肢動脈瘤 45
その他の動脈閉塞/動脈瘤 42
右室血栓症 2

検査

  • 針反応:皮膚を針で刺すと膿疱ができる。皮膚の被刺激性、好中球機能過剰による

診断

治療

  • 眼症状
  • 前部ぶどう膜炎:ステロイド点眼、散瞳薬
  • 後部ぶどう膜炎:ステロイド結膜下注射/テノン嚢下注射
  • 眼炎症予防:コルヒチン、炎症が起きればNSAIDを用いる。
  • 難治例ではシクロスポリンを投与、インフリキシマブ投与


症例

  • 35歳男性。発熱、関節痛を認める。今までに皮膚に結節性潰瘍、陰部潰瘍が繰り返し出現し、最近、右眼の霧視が出現したため来院。

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of Behçet’s disease - uptodate [1]
  • 2. [charged] Pathogenesis of Behçet’s disease - uptodate [2]
  • 3. [charged] Treatment of Behçet’s disease - uptodate [3]
  • 4. ベーチェット病 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/330




sing」

  [★]

  • v.
過去sang-過去分詞sung

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「to make melodious sounds; "The nightingale was singing"」

WordNet   license wordnet

「deliver by singing; "Sing Christmas carols"」

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「produce tones with the voice; "She was singing while she was cooking"; "My brother sings very well"」

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「『歌う』;(…に)歌って聞かせる《+『to』(『for』)+『名』》;(楽器に合わせて)歌う《+『to』+『名』》・〈小鳥・虫などが〉『鳴く』,さえずる / 《文》(…を)詩(歌)にする,(詩(歌)を詠んで)賛美する《+『of』+『名』》・〈小川・風・弾丸・湯沸かし・耳などが〉歌うように鳴る・《米語》自白する;密告する・〈歌〉‘を'歌う・《副詞[句]を伴って》歌って…‘を'(…に)する・…‘を'唱える,詠唱する・《文》…‘を'詩(歌)にする,(詩(歌)に詠んで)賛美する・合唱の集い」


syndrome」

  [★]

  • n.

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「a pattern of symptoms indicative of some disease」

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「a complex of concurrent things; "every word has a syndrome of meanings"」

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「(疾患の徴候となる一群の)症徴候,症候群 / (事件・社会的状態などのパターンを示す)徴候形態」

S」

  [★]

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「the 19th letter of the Roman alphabet」
s

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「sulfurの化学記号 / {略}South[ern]」


ss」

  [★]

single strandsingle-strandsingle-stranded





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