Balo's concentric sclerosis

バロー同心円硬化症

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リンク元	「多発性硬化症」「バロー同心円硬化症」
関連記事	「concentric」「ss」「sing」「concentric sclerosis」「S」

「多発性硬化症」

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英

multiple sclerosis, MS

関

脱髄疾患、視神経脊髄炎症候群。急性型多発性硬化症 バロー同心円硬化症 Balo's concentric sclerosis

• first aid step1 2006 p.191,327,332,350,353,358

概念

• 中枢神経系の原因不明の脱髄疾患
• 中枢神経系(大脳、小脳、脳幹、視神経)の白質に、多巣性の限局性脱髄疾患が生じ、さまざまな神経症候(空間的多発)が、再発と緩解を繰り返す(時間的多発)のが特徴

病因

• 遺伝的要因

• HLA-DR2

• 環境要因

疫学

• 緯度の高い地方に多発する傾向。(北欧・北米>アジア、アフリカ諸国)

• 北欧・北米：30-80人/10万人 有病率
• 日本：1-4人/10万人 有病率

• 若年に発症(15-50歳で80-90%が発症。30歳がピーク)
• 男：女=1：1.3-3.2
• HLA-DR2との関連

病理

• 髄鞘の破壊。軸索、神経細胞は保持される。　←　希突起膠細胞(oligodendroglia)が破壊される
• 急性期：炎症性細胞浸潤
• 慢性期：グリア線維に置換

症状

classical triad

• S：scanning speech 断綴性言語
• I：intention tremor 企図振戦
• N：nystagmus 眼振

• 痙性麻痺
• 感覚障害
• 視力障害

• 視神経炎

• 眼球運動障害

• 複視、眼振

• 膀胱直腸障害
• 脳幹障害

• 内側縦束症候群

• 突発性

• 有痛性強直性痙攣発作、レルミット症候群

• 低頻度

• 神経心理学的症候：失語、失行、失認
• 錐体外路症状：硬直、ジストニー

• 温度依存性の出現：ウートホフ現象 Uhthoff phenomenon：体温の上昇により症状が悪化する。

検査

• CTや核磁気共鳴法など：脱髄巣
• CT：低吸収
• MRI

• T1:低信号
• T2, FLAIR：高信号

[show details]

• Gd造影：高信号

• 髄液：免疫グロブリンの異常
• 感覚誘発電位：異常

腰椎穿刺、髄液

• 細胞・蛋白・IgG・ミエリン塩基性蛋白は軽度から中等度上昇
• 電気泳動：60-80%でオリゴクローナルIgGバンド、ミエリンベーシック蛋白質陽性

治療

• 急性期：急性増悪期の短縮、障害度の軽減

• 副腎皮質ステロイド：即効性が期待できステロイドパスル療法として治療が行われる。
• 血液浄化療法 plasmapheresis(血漿交換療法 PE)：

• 再発防止：再発防止、進行抑制

• インターフェロンβ INFβ：再発寛解型と再発のある二次進行型はグレードAとされている。MSの再発率を低下させ、活動性の炎症性脱髄病巣の出現を抑制し、身体期の障害の進行を遅延させる効果がある。IFNβ-1aやIFNβ-1bが用いられる。(参考2)
• シクロホスファミド CY
• アザチオプリン AZT
• メトトレキサート MTX
• ミトキサントロン MITX

症例

• 22歳女性、昨日より突然右の上下肢に力が入らなくなったので驚いて受診した。16歳の時に一過性の視力低下があった。20歳の時には小脳失調になったが数日で回復したという。MRI T2強調画像で白質に多発性の病変が見られる。

USMLE

• Q book p.244 31

国試

• 105I030、102I048、100A049

参考

• 1. 多発性硬化症治療ガイドライン2010

http://www.neurology-jp.org/guidelinem/koukasyo.html

→acrobat reader Xやflash player 10が必要だったり、閲覧に苦労するかも。

• 2.

http://www.neuroimmunology.jp/MSgaido2009.pdf

「バロー同心円硬化症」

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英

Balo concentric sclerosis, Balo's concentric sclerosis

同

同心円性硬化症 同心円硬化症 concentric sclerosis

• 原因不明の中枢性脱髄疾患
• 大脳白質において脱髄領域と正常領域が交互に同心円状に配列する病態を呈する症候
• 多発性硬化症などで見られる。

「concentric」

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• adj.

• 同一中心の、同心の、同心円状の。同軸を有する。集中的な

関

(adj.)eccentric 偏心の

関

afferent、centripetal、concentrically

　 　

「ss」

　　[★]

• 一本鎖

関

single strand、single-strand、single-stranded

「sing」

　　[★]

• v.

• 歌う

過去sang-過去分詞sung

　 　 　 　

「concentric sclerosis」

　　[★] バロー同心円硬化症、同心円性硬化症

「S」

　　[★]

• セリン serine
• 胸骨上縁