ASD

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英文文献

  • Quality matters! Differences between expressive and receptive non-verbal communication skills in adolescents with ASD.
  • Grossman RB, Tager-Flusberg H.SourceEmerson College, Department of Communication Sciences and Disorders, 120 Boylston Street, Boston, MA 02116.
  • Research in autism spectrum disorders.Res Autism Spectr Disord.2013 Jul;6(3):1150-1155.
  • We analyzed several studies of non-verbal communication (prosody and facial expressions) completed in our lab and conducted a secondary analysis to compare performance on receptive vs. expressive tasks by adolescents with ASD and their typically developing peers. Results show a significant between-g
  • PMID 22773928
  • Maternal diet rich in omega-6 polyunsaturated fatty acids during gestation and lactation produces autistic-like sociability deficits in adult offspring.
  • Jones KL, Will MJ, Hecht PM, Parker CL, Beversdorf DQ.SourceInterdisciplinary Neuroscience Program, University of Missouri, Columbia, MO 65211, USA; Thompson Center for Autism and Neurodevelopmental Disorders, University of Missouri, Columbia, MO 65211, USA. Electronic address: KLJones@mail.missouri.edu.
  • Behavioural brain research.Behav Brain Res.2013 Feb 1;238:193-9. doi: 10.1016/j.bbr.2012.10.028. Epub 2012 Oct 22.
  • Multiple studies have reported prenatal stress as a potential risk factor for the development of autism spectrum disorder (ASD). In rodents, a significant reduction in sociability is seen in prenatally stressed offspring of genetically stress-susceptible dams. Certain dietary factors that contribute
  • PMID 23098794

和文文献

  • 高機能自閉症児のこだわりを生かす保育実践 : プロジェクト・アプローチを手がかりに(第1部 自由論文)
  • ポーター 倫子
  • 保育学研究 49(1), 73-84, 2011-08-30
  • この縦断的ケーススタディでは,自閉症児の制限された興味(こだわり)を発展する援助方法としてのプロジェクト・アプローチの有効性を検討することを目的とする。研究対象は,高機能自閉症児である筆者の息子であり,幼少の頃より列車に特別な興味を示してきた。幼児教育者である筆者は,息子が3歳半より列車に関するプロジェクトを家庭保育の中で導入してきた。実践の結果,プロジェクト・アプローチの形態を参考にした3つの方 …
  • NAID 110008712055
  • 自閉症児と「社会性の学習」
  • 三木 裕和
  • 障害者問題研究 39(2), 26-33, 2011-08
  • 本稿では,自閉症児の「社会性の学習」について検討した.本来,自閉症児においても,社会性の発達は通常の授業や教育実践の中で取り組むことが可能である.高機能自閉症の場合,自己の感情体験を対象化することが大切であり,「正しい」言語表現や行動を押しつけてはならない.生存競争の激化により,自閉症児の社会的適応性が求められているが,学校教育の原点である文化や科学への関心を重視すべきだ.
  • NAID 110008592257

関連リンク

ASDは、以下の略称である。 急性ストレス障害(Acute Stress Disorder); 心房中隔欠損 (Atrial Septal Defect); 自閉症スペクトラム(Autistic Spectrum Disorders); アジア研究 分遣隊(Asian Studies Detachment); オートマチック・スーパー・デリス(Automatic ...
自閉症スペクトラム障害(ASD)が「100人に1人」のレベルになる. と、増えたとしか考え ... ・ASDは少なくとも乳幼児期には相当程度「可塑性」がある問題と. 考えられる。 ・ ASDを生じうる乳幼児は多く存在し、その一部は顕在化せずに、. 次第に適応の範囲に ...

関連画像

ASD kündigen Comeback an | rap.deDiagram 2.5 Atrial septal defect (ASD)asd resimleriAn atrial septal defect (ASD) is an File:Heart right asd.jpgAsd Cover Comments


★リンクテーブル★
リンク元感染性心内膜炎」「ファロー四徴症」「完全大血管転位症」「先天性心疾患」「心房中隔欠損症
関連記事A

感染性心内膜炎」

  [★]

infective endocarditis, IE
心内膜炎細菌性心内膜炎

概念

  • 感染性心内膜炎は弁膜や心内膜、大血管内膜に細菌集蔟を含む疣腫(vegetation)(注1)を形成し、菌血症、血管塞栓、心障害など多彩な臨床症状を呈する全身性敗血症性疾患である。感染性心内膜炎はそれほど頻度の多い疾患ではないがいったん発症すれば、的確な診断の下、適切な治療が奏功しないと多くの合併症を引き起こし、ついには死に至る。(ガイドライン.1)

疫学

  • 緑色連鎖球菌が感染性心内膜炎の原因として最多である。(YN.C-129)
  • 院内発症:Streptococcus viridans > ブドウ球菌 > 腸球菌
  • 院外発症:ブドウ球菌(Staphylococcus aureus > CNS ) > Streptococcus viridans

発症のメカニズム

  • 非細菌性血栓性心内膜炎(nonbacterial thrombogenic endocarditis, NBTE)は次の2つの影響で生じるとされる;(1)弁膜疾患や先天性心疾患に伴う異常血流、(2)人工弁置換術語例など異物の影響。非細菌性血栓性心内膜炎の存在下で一過性の菌血症(医原性など)すると、NBTEに病原体が付着・増殖し疣腫が形成される。疣腫は僧帽弁の心房側、半月弁の心室など逆流血流がアル部位や、シャント血流や狭窄血流の異常ジェット血流が心内膜面にある所に認められる。(ガイドライン.1改変)
  • ジェット血流の存在が発症に関わっているので、軽症の弁膜症の方がジェット血流を来しやすい。従って、心内膜炎も来しやすい。(QB.C-454)

リスクファクター

資料(1)より

  • 人工弁置換患者:(感染性心内膜炎による?)手術例の3分の2を占める!
  • 心内膜炎の既往を有する患者:再発しやすい
  • 先天性心疾患:心房中隔欠損症(ASD)(二次口型)を除いてほとんどの先天性心疾患がハイリスク群となる。
  • 大動脈二尖弁:0.5-1.0%に存在するとされ、また感染性心内膜炎患者の約20%程度が大動脈二尖弁
  • 大動脈弁閉鎖不全症(AR)、僧帽弁閉鎖不全症(MR)、僧帽弁逸脱症(MVP)はリスクとなる
  • ASはARよりリスクは小さいとされ、MSについてはハイリスクかは議論が分かれている。
  • 閉塞型肥大型心筋症:ハイリスク群とのコンセンサスがある
  • 中心静脈カテーテル留置患者

分類

経過

  • 急性感染性心内膜炎:ブドウ球菌
  • 亜急性感染性心内膜炎:緑色連鎖球菌、腸球菌、心筋

病原体を細菌に限定

宿主の要因

  • native valve endocarditis:心内膜炎患者の60-80%を占める
  • prosthetic valve endocarditis:Staphylococcus epidermidisが病原体であることが普通
  • endocarditis in the setting of intravenous drug abuse:右心系の弁に起こりやすい

検査

  • 心エコー:疣贅
  • 血液培養:診断のために必要

臨床経過

  • 菌血症が起こってから,症状の発現までの期間は短く、80%以上の例では2週間以内(ガイドライン.1)。

身体所見

感染性心内膜炎の身体所見JaRO → ジェーンウェー病変(Janeway斑)、ロス斑(Roth斑)、オスラー結節(Osler結節)

症状

亜急性感染性心内膜炎

  • 非特異的な症状(発熱・全身倦怠感、食欲不振、体重減少、関節痛)が徐々に進展。

急性感染性心内膜炎

  • 高熱を呈し、心不全症状の急激な進行

心臓外の合併症

ガイドライン.1
  • 塞栓症
  • 頻度:27-45%
  • 好発時期:発症後2週間
  • 検査:CTなど
  • 好発部位:中枢神経系(60-70%)、脾臓、腎臓、肺、末梢動脈、冠動脈、肝臓、腸間膜動脈
  • 脾臓:脾梗塞、脾膿瘍、脾破裂
  • 肺梗塞:IE全体の9-11%の頻度で見られる。右心系の疣腫(三尖弁、肺動脈弁、右室流出路)
  • 腎障害
  • 脳合併症
  • 原因:疣贅による脳動脈の塞栓
  • 頻度20-40%
  • 感染性心内膜炎初発症状としての脳合併症:47%
  • 種類:脳梗塞、一過性脳虚血発作、脳出血、脳動脈流、髄膜炎、脳膿瘍、てんかん発作
  • 感染性動脈瘤
  • 好発部位:脳(→脳動脈瘤)
  • 感染性脳動脈瘤
  • 頻度:1.2-5.6%
  • 症状:頭痛、知覚障害、脳神経症状
  • 好発部位:中大脳動脈領域(二次分岐部)

診断

  • 1. (QB CBT vol2 p.222)
  • 病歴:先天性心疾患、弁膜症の既往、抜歯・手術後の発熱の遷延
  • 血液培養:起炎菌の検出
  • 心エコー:疣贅
  • 2. Duke criteria(HIM.792)

Dukeの診断基準

ガイドライン.1より抜粋

IE 確診例

Ⅰ.臨床的基準
  • 大基準2 つ,または大基準1 つと小基準3 つ,または小基準5 つ
(大基準)
  • 1.IE に対する血液培養陽性
  • A.2回の血液培養で以下のいずれかが認められた場合
  • B.つぎのように定義される持続性のIE に合致する血液培養陽性
  • (i) 12 時間以上間隔をあけて採取した血液検体の培養が2 回以上陽性
  • (ii)3 回の血液培養すべてあるいは4 回以上の血液培養の大半が陽性(最初と最後の採血間隔が1 時間以上)
  • C.1 回の血液培養でもCoxiella burnetii が検出された場合,あるいは抗phase1 IgG 抗体価800 倍以上(注3)
  • 2.心内膜が侵されている所見でAまたはB の場合(注4)
  • A.IEの心エコー図所見で以下のいずれかの場合
  • (i) 弁あるいはその支持組織の上,または逆流ジェット通路,または人工物の上にみられる解剖学的に説明のできない振動性の心臓内腫瘤
  • (ii)膿瘍
  • (iII) 人工弁の新たな部分的裂開
  • B.新規の弁閉鎖不全(既存の雑音の悪化または変化のみでは十分でない)
(小基準)(注5)
  • 1.素因:素因となる心疾患または静注薬物常用
  • 2.発熱:38.0℃以上
  • 3.血管現象:主要血管塞栓,敗血症性梗塞,感染性動脈瘤,頭蓋内出血,眼球結膜出血,Janeway病変
  • 4.免疫学的現象:糸球体腎炎Osler結節Roth斑リウマチ因子
  • 5.微生物学的所見: 血液培養陽性であるが上記の大基準を満たさない場合,またはIE として矛盾のない活動性炎症の血清学的証拠

  

Ⅱ.病理学的基準
  • 菌: 培養または組織検査により疣腫,塞栓化した疣腫,心内膿瘍において証明,あるいは病変部位における検索:組織

学的に活動性を呈する疣贅や心筋膿瘍を認める

IE 可能性

大基準1 つと小基準1 つ,または小基準3 つ(注6)

否定的

心内膜炎症状に対する別の確実な診断,または
心内膜炎症状が4 日以内の抗菌薬により消退,または
4 日以内の抗菌薬投与後の手術時または剖検時にIE の病理学所見なし
注1) 本ガイドラインでは菌種の名称についてはすべて英語表記とし通例に従って Streptococcus viridans 以外はイタリック体で表示した.
注2) Staphylococcus aureus は,改訂版では,i)に含まれるようになった.
注3) 本項は改訂版で追加された.
注4) 改訂版では,人工弁置換例,臨床的基準でIE可能性となる場合,弁輪部膿瘍などの合併症を伴うIE,については,経食道心エコー図の施行が推奨されている.
注5) 改訂版では,“心エコー図所見:IEに一致するが,上記の大基準を満たさない場合”,は小基準から削除されている
注6) 改訂版では,“IE可能性”は,このように変更されている

治療

QB.C-454

  • 緑色連鎖球菌:ペニシリンG(大量投与)
  • 腸球菌:ペニシリン+アミノグリコシド系抗菌薬
  • 黄色ブドウ球菌:第1-2世代セフェム系抗菌薬+アミノグリコシド系抗菌薬

外科的治療

ガイドライン.1
以下の病態が観察されるか予想されるときに手術適応を考慮。
  • 1. うっ血性心不全
  • 2. 抵抗性感染
  • 3. 感染性塞栓症

うっ血性心不全

抵抗性感染

感染性塞栓症

感染性心内膜炎の手術適応

ガイドライン.1

自己弁および人工弁心内膜炎に共通する病態

  • Class Ⅰ
  • 1. 弁機能障害による心不全の発現
  • 2. 肺高血圧(左室拡張末期圧や左房圧の上昇)を伴う急性弁逆流
  • 3. 真菌や高度耐性菌による感染
  • 4. 弁輪膿瘍や仮性大動脈瘤形成および房室伝導障害の出現
  • 5. 適切かつ十分な抗生剤投与後も7 ~ 10 日以上持続ないし再発する感染症状
  • Class II a
  • 1. 可動性のある10 ㎜以上の疣腫の増大傾向
  • 2. 塞栓症発症後も可動性のある10 ㎜以上の疣腫が観察される場合
  • Class II b
  • 1. 弁形成の可能性がある早期僧帽弁感染
  • Class III
  • 上記の何れにも当てはまらない疣腫

人工弁心内膜炎における病態

  • Class I
  • 1. 急速に進行する人工弁周囲逆流の出現
  • Class II a
  • 1. 弁置換後2 ヶ月以内の早期人工弁感染抗菌薬抵抗性のブドウ球菌,グラム陰性菌による感染
  • 2.適切かつ充分な抗菌薬投与後も持続する菌血症で他に感染源がない場合

ガイドライン

  • 1. 感染性心内膜炎の予防と治療に関するガイドライン(2008年改訂版)
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2003_miyatake_h.pdf%20




ファロー四徴症」

  [★]

tetralogy of Fallot TOF ToF TF
(国)Fallot四徴症
先天性心疾患心奇形


まとめ

  • 肺動脈狭窄、心室中隔欠損、大動脈騎乗、右室肥大が四徴とされており、漏斗部中隔が右前方へ偏位したために生じた大きな心室中隔欠損と漏斗部狭窄が病態の核心である。出生後は体重増加正常であるが、生後数ヶ月後より徐々にチアノーゼが出現、次第に増悪していく。無酸素発作が出現するようになり、小児期には蹲踞の姿勢をとるようになる。聴診上、2-3LSBに駆出性雑音を聴取、またII音は単一II音として聴取される。低酸素血症の持続により、バチ指、多血症、鉄欠乏性貧血を来す。治療は鉄欠乏性貧血に対して鉄材内服、無酸素発作に対して胸膝位、酸素投与、モルヒネ、βブロッカーとし、予防的にβブロッカーを投与する。手術療法としては1歳頃までに頻回の失神発作、無酸素発作をきたす例に対して、Blalock-Taussig手術を施行、1-3歳頃に根治的に心内修復術(心室中隔欠損の閉鎖、肺動脈の拡張/右室流出路形成)を行う。合併症として脳血栓、脳膿瘍、感染性心内膜炎に留意する。(文献(2) YN.C-121 SPE.452)

原因

  • 発生の過程で、円錐動脈管中隔(漏斗中隔)が前方に変位 → 円錐の不等分割 (L.225)
  • 22q11の微少な欠損が関係する (PHD.391)
22q11.2欠失症候群 CATCH22

四徴

病態

肺動脈狭窄

  • (左室の心筋収縮による駆出圧が、心室中隔欠損により右室壁に加わる)

PSと大動脈騎乗を伴う心室中隔欠損

疫学

  • 9.6/10000出生。 5/10,000 live births(PHD.391)
  • 心奇形を合併しうる (PHD.391)

症状

  • 息切れ、易刺激性、チアノーゼ、頻呼吸、ときに失神、痙攣。無酸素発作
  • 運動時、食事、哺乳 → 全身の血管が拡張 → 肺血管抵抗 >> 全身血管抵抗 → ↑右左シャント → チアノーゼ
  • 子供は全身の血管抵抗を上げるためにしゃがむようになる(蹲踞)。大腿の血管が圧排されて全身血管抵抗が上がる → ↓右左シャント → ↓チアノーゼ
  • 中心性チアノーゼ(生後2-3ヶ月) → 無酸素発作(生後6ヶ月) → 蹲踞の姿勢(2歳以降)
無酸素発作/低酸素発作:生後、3-4ヶ月移行、急に多呼吸になりチアノーゼが増強。呼吸困難、意識消失を来す。午前中の覚醒時に起きることが多い。右室流出路狭窄の増強が引き金となり、肺血流の低下が起こる。3ヶ月頃から出現。

身体所見

  • バチ指:低酸素血症の持続による

聴診 PHD.393

  • RV heave:右室肥大
  • 単一II音 ← 肺動脈への駆出路が狭窄しており、かつ肺動脈弁は低形成であるためP2成分は小さく聴取できない。そのためA2成分のみS2として聴くことになる。
  • 左右の胸骨縁に収縮期雑音:右室の駆出路で乱流が発生することで生じる(肺動脈までの流路が狭窄しているから)
  • 最強点:
  • 2LSB:肺動脈弁狭窄
  • 3LSB:漏斗部狭窄
  • 心室中隔欠損症 VSDによる雑音は生じない。欠損している部分が大きすぎるため

検査

胸部単純X線写真

  • 心陰影は正常/やや小さい ← 拡大はない
  • 木靴心:左第二弓陥凹、左第四弓突出
  • 肺血管陰影の減弱

心エコー

  • 大動脈騎乗、心室中隔欠損、右室内腔拡大
[show details]

心電図

  • 右室肥大所見(high RV1, deep SV6)

心カテーテル検査

  • 診断目的のみに施行することはない

右室造影

  • 術前検査に有用

治療

  • 全ての症例が手術適応

内科療法

  • 多血症:Ht>60%で注意、>70%で危険なので、瀉血を行う。 (PED.919)

薬物療法

  • 鉄欠乏性貧血、無酸素発作の予防が目的。
  • 無酸素発作:(治療)胸膝位、酸素投与、モルヒネ、βブロッカー、アシドーシス補正の補液。(予防)βブロッカー   ⇔   禁忌:β刺激薬 → 漏斗部狭窄(肺動脈弁下狭窄)を増強させてしまう
治療
βブロッカー:右室流出路狭窄の改善
モルヒネ:鎮静、漏斗部のspasm解除。末梢血管の拡張、静脈還流量減少?  ←  塩酸モルヒネ/ペチロルファンを用いる(PED.918)
アシドーシス補正の補液:重炭酸を含む輸液
予防
塩酸プロプラノロール/塩酸カルテオロール (PED.918)

手術療法

  • 新生児期において動脈管依存性の重症例では、プロスタグランジンE1の持続投与を行い、ブラロック・タウシグ手術(Blalock-Taussig手術)を行う。(ガイドライン1)。
  • 動脈管非依存性の場合、1歳頃に頻回の失神発作、無酸素発作をきたす例に対して(YN.C-122)、内科的に無酸素発作のコントロールが困難な症例や著しい肺動脈低形成に対してブラロック・タウシグ手術を行う(ガイドライン1)。
  • 1-2歳(ガイドライン1)/1-3歳(YN.C-122)頃に、根治的に心内修復術(心室中隔欠損の閉鎖、肺動脈の拡張/右室流出路形成)を行う。


合併症

ガイドライン

  • 1. 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf

国試

症例

  • 2歳男児。運動後にチアノーゼが見られるため来院した。家族の話によると、うずくまっていることが多くなってきたという。胸骨左縁第2肋間に駆出性収縮期雑音を聴取する。





完全大血管転位症」

  [★]

complete transposition of great arteries, complete-TGA
完全大血管転位 ← googleでこちらが多く、ガイドラインではこちらが使われている。一方、教科書には「完全大血管転位症」として載っていることが多い
大血管転位症 TGA修正大血管転位症
[show details]


概念

  • 大動脈が右室から、肺動脈が左室から起始している先天性心疾患。

疫学

  • 男児に多い(64$)
  • 早産や低体重児であることは少ない

病型

  • 1型:60%:VSD(-)、PS(-)、ASD、PDA → 心房中隔欠損か動脈開存症が生存に必須。
  • 2型:30%:VSD(+)、PS(-)
  • 3型:10%:VSD(+)、PS(+)

治療

手術療法

  • I型:生後14日までにarterial switch
  • そうでないと肺動脈・左室圧が低下し左室の心筋重量が低下してしまうため、術後に左室芽体血圧を支えることができなくなるため

まとめ PED.922

  VSD PS チアノーゼ 頻呼吸 陥没呼吸 心雑音 肺血管陰影 手術
I型 生後 なし なし 増強 生後14日までにarterial switch
II型 軽度   生後1-2週 生後数日 新生児期・乳児期早期にarterial switch手術+VSD閉鎖術
III型       生直後 Blalock-Taussig手術→Rastelli手術。乳児期から幼児期前半。

SPE.456-457, 医学大事典, YN.C-115

  割合 VSD PS ASD PDA 肺高血圧 チアノーゼ うっ血性心不全 肺血管陰影
(PHを反映)
心室肥大
pressure loadを反映?
予後 姑息手術・内科的治療 根治手術
 
I型 60(%) あり あり 生後より強い 増強 右室 うっ血心不全で70%死亡 BAS/Blalock-Hanlon手術PGE1 生後14日までにJatene手術施行
II型 30(%)     ++ 軽度   増強 右室+左室 肺高血圧で6ヶ月以内に大部分死亡 PA binding(肺血流↓)、(新生児期にBAS) 新生児期~3ヶ月以内にJatene手術施行
III型 10(%)     I型より重症   右室 比較的良好 Blalock-Taussig手術(肺血流↑) 1,2歳で二期的にRastelli手術施行


参考

  • 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
  • [display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf
-complete transposition of the great arteries
TGA


先天性心疾患」

  [★]

congenital heart disease, CHD
先天性心血管奇形 congenital cardiovascular anomaly
先天性心奇形
先天性心疾患.xls

先天性心疾患

右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患

左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患

疫学

心室中隔欠損症 30.5
心房中隔欠損症 9.8
動脈管開存症 9.7
肺動脈狭窄症 6.9
大動脈縮窄症 6.8
大動脈狭窄症 6.1
ファロー四徴症 5.8
完全大血管転位 4.2
その他 20

症状

参考文献(2)より
心疾患による症状
  肺血流増加 肺血流減少 低心拍出
1.新生児期・乳児早期 多呼吸,陥没呼吸, 呼吸困難,喘鳴, 多汗, 哺乳障害 チアノーゼ 蒼白,末梢冷感, 冷汗,網状チアノーゼ, 体重増加不良, 弱い泣き声
2.乳幼児期 多呼吸, 易感染性,反復する肺炎 チアノーゼ, 低酸素発作, 蹲踞 体重増加不良, 運動発達遅延, 易疲労性, 顔色不良,やせ
3.小児期 運動能低下, 息切れ ばち状指 運動能低下, 動悸
4.思春期以後 合併症による症状  胸痛,失神発作,突然死,喀血,不整脈,出血傾向,痛風,けいれん 等    

酸素投与の悪影響(1)

  • 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
  • ①肺循環が動脈管依存する疾患
肺動脈閉鎖右室低形成、重症肺動脈狭窄
  • ②体循環が動脈管依存する疾患(禁忌)
大動脈縮窄・大動脈離断、大動脈閉鎖
  • 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
  • ①大きな心室・大血管の転位・欠損
心室中隔欠損、大動脈縮窄複合、完全心内膜床欠損、総動脈幹遺残、
完全大血管転位(II型)、三尖弁閉鎖(C型)、大動脈肺動脈窓など
  • ②肺静脈閉塞性疾患(蘇生術も含め絶対禁忌)
総肺静脈環流異常、三心房心僧帽弁狭窄肺静脈狭窄など

合併症

QB.C-478

先天性疾患と先天心疾患

疾患 先天性心奇形 その他
22q11.2欠失症候群 ファロー四徴症総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症
大動脈弓離断右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始
胸腺低形成低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂
ダウン症候群 (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD)  
先天性風疹症候群 心房中隔欠損症動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄  
ターナー症候群 大動脈縮窄症 低身長・翼状頚、外反肘
ヌーナン症候群 肺動脈弁狭窄肥大型心筋症 ターナー症候群に似る
マルファン症候群 僧帽弁逸脱症大動脈弁閉鎖不全症  
糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 大血管転位症  
ウイリアムズ症候群 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄  
無脾症多脾症 単心房単心室総肺静脈還流異常  

参考文献

  • (1) 1.新生児のチアノーゼ
http://nmcg.shiga-med.ac.jp/rc_lecture/lecture21.htm
  • (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf




心房中隔欠損症」

  [★]

atrial septal defect ASD, atrial septal defects ASDs
先天性心疾患心室中隔欠損症動脈管開存症

left to right shunt

  • prominent right ventricular cardiac impulse, a systolic ejection murmur heard in the pulmonic area and along the left sternal border, and fixed splitting of the second heart sound.

定義

疫学

  • 小児期のCHDの約10%、成人のCHDの約40%(医学辞書?)。先天性心疾患の7-10%(SSUR.356)
  • 女性に多い。男:女=1:2

分類

図:SSUR.356

欠損孔の部位による分類

  • 1. 二次孔欠損(70%)、心房中隔二次孔欠損
  • 二次孔欠損は卵円窩の位置に欠損孔がある ≠ 卵円孔開存
  • 2. 静脈洞型(15%)、静脈洞型欠損
  • 静脈洞型は上、下大静脈入口部付近や冠静脈洞の欠損であり、しばしば部分肺静脈還流異常を伴う。
  • 一次孔欠損(心内膜床欠損不完全型)は、房室弁孔に隣接する房室中隔の欠損であり、房室弁(僧帽弁、三尖弁)の裂隙(クレフト)や閉鎖不全を伴う。

病態

  • 心房で左-右短絡 → 右心系に容量負荷 → 右心不全
  • 右心系の容量負荷 → 肺血流↑ →肺血管床の閉塞性病変・肺高血圧症

検査

聴診

  • 下部左胸骨縁に拍動聴取。拡張した右室の収縮:RV heave
  • II音:widened, fix slitting pattern 固定性分裂
  • 上左胸骨縁:収縮期雑音  :肺動脈弁に多くの血流が流れることによる → 相対的PS
  • 下左胸骨縁:拡張期中期雑音:三尖弁を通って血流がたくさん流れ込むため。 → 相対的TS
  • 心房間の圧格差は大きくないので、ASDの欠損孔を血液が通ることによる雑音はない。

検査

心エコー

  • 心室中隔の奇異性運動
  • 右室腔の拡大
  • 僧帽弁の高位屈曲点と収縮期前方運動
  • カラードプラ心エコーにおけるジェット

心電図

  • PR延長、不完全右脚ブロック、右軸偏位

合併症

  • 僧帽弁逸脱症、心房細動、心不全、肺感染症(肺高血圧と関連)、肺高血圧

治療

  • 手術療法:根治療法となる




A」

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「answer / ampere」

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「the 1st letter of the Roman alphabet」
a

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「the blood group whose red cells carry the A antigen」
type A, group A


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