ALD

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英文文献

  • Oxidative damage compromises energy metabolism in the axonal degeneration mouse model of x-adrenoleukodystrophy.
  • Galino J, Ruiz M, Fourcade S, Schluter A, Lopez-Erauskin J, Guilera C, Jove M, Naudi A, Garcia-Arumi E, Andreu AL, Starkov AA, Pamplona R, Ferrer I, Portero-Otin M, Pujol A.Source1 Neurometabolic Diseases Laboratory, Institut d'Investigacio Biomedica de Bellvitge (IDIBELL) , Hospitalet de Llobregat, Barcelona, Spain .
  • Antioxidants & redox signaling.Antioxid Redox Signal.2011 Oct 15;15(8):2095-107. Epub 2011 Jun 8.
  • Abstract Aims: Chronic metabolic impairment and oxidative stress are associated with the pathogenesis of axonal dysfunction in a growing number of neurodegenerative conditions. To investigate the intertwining of both noxious factors, we have chosen the mouse model of adrenoleukodystrophy (X-ALD), wh
  • PMID 21453200
  • Comparison of covalent immobilization of amylase on polystyrene pellets with pentaethylenehexamine and pentaethylene glycol spacers.
  • Wang F, Gu Z, Cui Z, Liu L.SourceSchool of Chemical and Material Engineering, Jiangnan University, Wuxi 214122, China.
  • Bioresource technology.Bioresour Technol.2011 Oct;102(20):9374-9. Epub 2011 Aug 6.
  • α-Amylase from Aspergillus oryzae was covalently immobilized onto polystyrene pellets with pentaethylenehexamine (PS-PEHA-Ald) and pentaethylene glycol (PS-PG-Ald) carrying a terminal aldehyde group. Optimum immobilization occured at pH 8.0 and 25°C, and at pH 7.0 and 35°C for PS-PEHA-Ald and PS-
  • PMID 21868216

和文文献

  • Metal--Oxide--Semiconductor Interface and Dielectric Properties of Atomic Layer Deposited SiO
  • Takashima Shinya,Li Zhongda,Chow T. Paul
  • Jpn J Appl Phys 52(8), 08JN24-08JN24-4, 2013-08-25
  • … The dielectric and MOS interface properties of SiO<inf>2</inf>deposited with atomic layer deposition (ALD) on GaN with different surface treatments have been investigated with DC current--voltage (I--V) measurements and UV-assisted capacitance--voltage (C--V) measurements. … Dielectric breakdown characteristics and leakage conduction mechanism for ALD SiO<inf>2</inf>depend on surface conditions. …
  • NAID 150000107629
  • Effects of Chemical Treatments and Ultrathin Al
  • Akazawa Masamichi,Nakano Takuma
  • Jpn J Appl Phys 52(8), 08JN23-08JN23-3, 2013-08-25
  • … However, a 300 meV decrease in the In 4d binding energy was observed after atomic layer deposition (ALD) of Al<inf>2</inf>O<inf>3</inf>, which indicated an increase in the negative surface potential at the InAlN surface. …
  • NAID 150000107628
  • Reliability Evaluation of Al
  • Kikuta Daigo,Narita Tetsuo,Kutsuki Katsuhiro,Uesugi Tsutomu,Kachi Tetsu
  • Jpn J Appl Phys 52(8), 08JN19-08JN19-3, 2013-08-25
  • … The time-to-breakdown (t_{\text{BD}}) of Al<inf>2</inf>O<inf>3</inf>deposited by ozone-based atomic layer deposition (ALD) on dry-etched n-type GaN was evaluated by constant-voltage-stress time-dependent dielectric breakdown (TDDB) measurements. … The t_{\text{BD}} of the ALD-Al<inf>2</inf>O<inf>3</inf>film was estimated to be more than 40,000 years at 3 MV/cm and room temperature. …
  • NAID 150000107624

関連リンク

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拡張検索MALDI」「ALD gene」「ALD遺伝子」「ALDH」「CALDESENE
関連記事A」「AL

副腎白質ジストロフィー」

  [★]

adrenoleukodystrophy, ALD
副腎脳白質ジストロフィー副腎白質萎縮症
汎発性軸索周囲性脳炎 encephalitis periaxiallis diffusa
シルダー病

まとめ

  • 中枢神経系の脱髄、副腎皮質機能不全、極長鎖脂肪酸の蓄積が特徴のX連鎖劣性遺伝疾患である。男子数万人に1人に発症するとされる。原因遺伝子はペルオキシソーム膜に存在する膜タンパク質(ALDP)をコードする遺伝子(ALD gene, Xq28)の異常による。病理組織では大脳白質の脱髄・硬化像、血管周囲の単核球浸潤などの炎症所見が見られる。大脳白質のマクロファージや副腎皮質細胞に極長鎖脂肪酸含む層状構造物が認められる。病型には小児ALD、副腎脊髄神経障害、成人大脳型、小脳脳幹型、副腎不全型などがある。小児ALDが最も多くALDの約半分を占める。経過は3-12歳頃に性格・行動変化、学習障害、視力及び聴力障害を初期症状として発症、四肢麻痺・除皮質状態へと急速に進行する。副腎皮質機能障害が認められることが多く、ACTH上昇による黒皮症がみられうる。検査では血清中にC24-26:0の極長鎖脂肪酸の増加がみられ、MRIではT2強調画像にて後頭葉・頭頂葉白質の脱髄が認められる。遺伝子検査でALD遺伝子の異常が認められる。治療は病初期に骨髄移植を行うことで神経症状の進行が防止可能である。オレイン酸(C18:1)とエルカ酸(C22:1)を4:1に含むLorenzo油の服用が推奨されている。(PED.300 SPE.182 YN.J-115)

概念

病因

  • ALD遺伝子(Xq28)の異常。ペルオシキソーム膜に存在する膜タンパクをコードしている。(YN.J-115 SPE.182)

遺伝形式

病理

  • 血管周囲にリンパ球浸潤、貪食細胞出現 (YN.J-115)

症候

  • 5-10歳頃に、皮膚・粘膜の色素沈着で発症し、進行性の知能低下、歩行障害、皮質性視力障害を来たし、ついには痙性対麻痺、除皮質状態となる。(YN.J-115)
  • 3-12歳頃に、行動変化、学習障害、大脳皮質性の視力障害や聴力障害などで発症し、四肢麻痺へと至る。種々の程度の副腎皮質機能障害を呈する。(SPE.183)

診断

  • 血清中のC24:0,C25:0,C26:0などの極長鎖脂肪酸の増加を見る。ALD遺伝子の変異を見る。

検査

  • CT?MRI? (SPE.183)
  • 病初期に、後頭葉を中心とする左右対称性の脱髄を認める。造影により脱髄巣周囲が増強される

治療

SPE.183
  • 根治療法無し
  • 病初期に骨髄移植を行うと神経症状の進行が予防可能
  • 血中極長鎖脂肪酸を下げるために、Lorenzo油(オレイン酸(C18:1):エルカ酸(C22:1)=4:1)の服用が進められている

予後

  • 1-5年で死亡 (YN.J-115)



アルドラーゼ」

  [★]

aldolase, ALD
フルクトースビスリン酸アルドラーゼ fructose-bisphosphate aldolase
アルドース
  • first aid step1 2006 p.87,89,93,319

アイソザイム(アルドラーゼアイソザイム)

  • aldolase A:筋、赤血球
  • aldolase B:肝臓、腎、小腸 (aldolase B = fructose-1-phosphate aldolase, フルクトース-1-リン酸アルドラーゼ)
  • FBPとF1Pを基質にできる (fructose-1-phosphate)
  • aldolase C:神経組織

臨床関連

アルドラーゼ欠損症



adrenoleukodystrophy」

  [★] 副腎白質ジストロフィー ALD

MALDI」

  [★]

matrix-assisted laser desorption ionizationmatrix-assisted laser desorption-ionization mass spectrometry
See Matrix-assisted laser-desorption


ALD gene」

  [★] 副腎白質ジストロフィー遺伝子ALD遺伝子

ALD遺伝子」

  [★] 副腎白質ジストロフィー遺伝子


ALDH」

  [★] アルデヒドデヒドロゲナーゼ


CALDESENE」

  [★]

calcium undecylenate

A」

  [★]

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「answer / ampere」

WordNet   license wordnet

「the 1st letter of the Roman alphabet」
a

WordNet   license wordnet

「the blood group whose red cells carry the A antigen」
type A, group A


AL」

  [★]

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「Alabama」


"http://meddic.jp/ALD" より作成


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