ALアミロイドーシス

出典: meddic

AL amyloidosis
全身性アミロイドーシスアミロイドーシス


アミロイドタンパク

前駆体蛋白

関連疾患

病理

  • 皮疹部の真皮膠原繊維間や血管外膜にアミロイド沈着が認められる

症状

  • 皮膚症状:眼瞼に後発する黄白色調の光沢のある丘疹、
  • 心症状:心不全

予後

  • 心不全の合併によりきわめて不良であり、多くは発症後2年以内に死亡


UpToDate Contents

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和文文献

  • 短期間で組織学的に顕著な進展を認めたALアミロイドーシスの1例
  • 角谷 裕之,難波 倫子,松田 潤,山本 毅士,竹治 正展,山内 淳
  • The Japanese journal of nephrology 52(5), 590-594, 2010-07-25
  • NAID 10026608104
  • P18-1 胸膜生検にて診断し得た全身性ALアミロイドーシスの2例(胸膜疾患,ポスター18,第33回日本呼吸器内視鏡学会学術集会)
  • 山本 佑樹,阪下 健太郎,高田 由子,平尾 晋,村田 研吾,和田 曉彦,高森 幹雄,樫山 鉄矢,藤田 明
  • 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 32(Supplement), S228, 2010-05-20
  • NAID 110008016606

関連リンク

複数の臓器にアミロイドが沈着する全身性のものと、ある臓器に限局してアミロイドが 沈着する限局性のものに分けられます。 全身性アミロイドーシスの代表的なものとして は、免疫グロブリン性アミロイドーシス(ALアミロイドーシス)、AAアミロイドーシス、透析 ...
病理組織化学的又は生化学的に原因蛋白質がALであると証明されれば免疫細胞性 としてよい。 反応性AAアミロイドーシス(続発性アミロイドーシス)は、急性期蛋白質で あるserum amyloid A由来のアミロイドが沈着するもので、慢性の炎症性疾患(主に 慢性 ...

関連画像

原発 性 al アミロイドーシス AL-アミロイドーシスに対する 図)腎アミロイドーシスの ALアミロイドーシス,自家末梢 al アミロイドーシス


★リンクテーブル★
先読み全身性アミロイドーシス
リンク元アミロイドL鎖蛋白質」「AL amyloidosis」「AL型アミロイドーシス
関連記事アミロイドーシス」「A」「AL」「アミロイド」「イド

全身性アミロイドーシス」

  [★]

systemic amyloidosis
アミロイドーシス


アミロイドーシスの病型 アミロイド
蛋白
前駆体蛋白
1.免疫細胞性アミロイドーシス    
 1)AL型アミロイドーシス AL L鎖( κ,λ )
 2)AH型アミロイドーシス AH Igγ
2.反応性AA型アミロイドーシス AA アポSAA
3.家族性アミロイドーシス    
 1)FAP I ATTR トランスサイレチン
 2)FAP II ATTR トランスサイレチン
 3)FAP III AApoA1 アポA1
 4)FAP IV AGel1 ゲルソリン
 5)家族性地中海熱 AA アポSAA
 6)Muckle-Wells症候群 AA アポSAA
4.透析性アミロイドーシス Aβ2M β2マイクログロブリン
5.老人性TTR型アミロイドーシス ATTR トランスサイレチン

アミロイドL鎖蛋白質」

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amyloid light chain protein AL
AL蛋白質 AL protein
ALアミロイドーシス



AL amyloidosis」

  [★] ALアミロイドーシス


AL型アミロイドーシス」

  [★] ALアミロイドーシス


アミロイドーシス」

  [★]

amyloidosis
アミロイド症
難病
[show details]

概念

  • 特定疾患治療研究事業に指定されている難病である。

病型

アミロイドーシスの病型 アミロイド
蛋白
前駆体蛋白  
I 全身性アミロイドーシス      
1.免疫細胞性アミロイドーシス      
 1)ALアミロイドーシス AL L鎖( κ,λ ) 原発性と続発性(骨髄腫)
 2)AHアミロイドーシス AH Igγ  
2.反応性AA型アミロイドーシス AA アポSAA 難治性慢性疾患(リウマチ性疾患、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍)
3.家族性アミロイドーシス      
 1)FAP I ATTR トランスサイレチン  
 2)FAP II ATTR トランスサイレチン  
 3)FAP III AApoA1 アポA1  
 4)FAP IV AGel1 ゲルソリン  
 5)家族性地中海熱 AA アポSAA  
 6)Muckle-Wells症候群 AA アポSAA  
4.透析性アミロイドーシス Aβ2M β2ミクログロブリン  
5.老人性TTR型アミロイドーシス ATTR トランスサイレチン  
II 限局性アミロイドーシス      
1.脳アミロイドーシス      
 1)Alzheimer型アミロイドーシス アミロイド前駆体蛋白  
 2)アミロイドアンギオパチー アミロイド前駆体蛋白  
 3)遺伝性アミロイド性脳出血      
 (オランダ型) アミロイド前駆体蛋白  
 (アイスランド型) Acys シスタチンC  
 4)プリオン病 Ascr プリオン蛋白  
2.内分泌アミロイドーシス      
 1)甲状腺髄様癌 Acal (プロ)カルシトニン  
 2)II型糖尿病・インスリノーマ AIAPP LAPP(アミリン 
 3)限局性心房性アミロイドーシス AANF 心房性ナトリウム利尿因子  
3.皮膚アミロイドーシス AD ケラチン 
4.限局性結節性アミロイドーシス AL L鎖( κ,λ )  

参考

  • 難病情報センター - アミロイドーシス
[display]http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
  • アミロイドーシス(公費対象) - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/207
  • アミロイドーシス診療ガイドライン2010
[display]http://amyloid1.umin.ne.jp/guideline2010.pdf




A」

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「answer / ampere」

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「the 1st letter of the Roman alphabet」
a

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「the blood group whose red cells carry the A antigen」
type A, group A

AL」

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「Alabama」

アミロイド」

  [★]

amyloid
類デンプン質
アミロイドタンパク質アミロイド線維


イド」

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