ADAMTS-13

出典: meddic

血栓性血小板減少性紫斑病 TTPフォンウィルブランド因子


参考

[display]http://www.kensin-kensa.com/archives/cat35/post_175


UpToDate Contents

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英文文献

和文文献

  • Second trimester に発症した難治性血栓性血小板減少性紫斑病の1例
  • 田村 友宏,定方 久延,勝俣 祐介,亀田 高志,篠崎 博光,峯岸 敬
  • 日本周産期・新生児医学会雑誌 = Journal of Japan Society of Perinatal and Neonatal Medicine 49(3), 1083-1088, 2013-09-01
  • NAID 10031195026
  • Low ADAMTS-13 activity during hemorrhagic events with disseminated intravascular coagulation
  • CHINEN Yoshiaki,KURODA Junya,OHSHIRO Muneo,SHIMURA Yuji,MIZUTANI Shinsuke,NAGOSHI Hisao,SASAKI Nana,NAKAYAMA Ryuko,KIYOTA Miki,YAMAMOTO SUGITANI Mio,KOBAYASHI Tsutomu,MATSUMOTO Yosuke,HORIIKE Shigeo,TANIWAKI Masafumi
  • International journal of hematology 97(4), 511-519, 2013-04-01
  • NAID 10031168519
  • 破砕赤血球により発見され, 免疫抑制剤が奏功したTTPの一例
  • 羽鳥 浩司,厚川 弘美,吉川 之子,横尾 ハル江,前原 光江,船津 洋平
  • 医学検査 : 日本臨床衛生検査技師会誌 = The Japanese journal of medical technology 62(1), 63-67, 2013-01-25
  • NAID 10031157093

関連リンク

1)ADAMTS13活性の先天性欠損、2)後天性にADAMTS13に対する自己抗体(IgG型 中和抗体、IgA、IgM型非中和抗体)の ... 先天性TTPの USSは第9染色体上にある ADAMTS13遺伝子の異常に基づく病気で、遺伝形式は見かけ上常染色体劣性を示し ます。

関連画像


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★リンクテーブル★
先読み血栓性血小板減少性紫斑病」「フォンウィルブランド因子」「TTP

血栓性血小板減少性紫斑病」

  [★]

thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP
モシュコビッツ症候群 モシュコウィッツ病 Moschkowitz's syndrome Moschcowitz disease
溶血性尿毒症症候群 hemolytic uremic syndrome HUS血小板減少難病
TTP
  • ICU.594やuptodate([1] [2])も参考になった

病型

  • 先天性:VWF-CPの遺伝子異常
  • 後天性
  • 特発性:VWF-CP に対する自己抗体産生
  • 二次性:自己免疫疾患、薬物(チクロピジン)、妊娠などによる自己抗体の出現

病因

  • vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下
  • 1. 先天的な酵素活性の低下
  • 2. vWF切断酵素に対する自己抗体

病態

IMD.985 YN.G-83
  • vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下 → unusually large vWFマルチマーが分解されない → 血小板凝固促進
  • 1. 血小板消費 → 出血傾向
  • 2. 微小血管血小板血栓
  • 2-1. 循環障害 → 腎臓(腎不全)、脳の障害(精神症状)
  • 2-2. 狭窄血管の中への赤血球循環 → 破砕赤血球(MAHA) → 溶血性貧血
  • 発熱:組織崩壊、溶血、発熱中枢障害による

TTPの5徴候

let's memorize: The Fr.(=The franch)

(⇔溶血性尿毒症症候群 HUS は血小板減少、細血管障害性溶血性貧血、腎障害。精神症状と発熱は特徴的ではない)

鑑別診断

治療

  • 血漿交換療法
  • 奏功するはっきりとしたメカニズムは不明だが、異常なvWF重合体、血小板活性化因子 PAF、あるいは免疫複合体除去、ULvWF重合体やプロスタサイクリンの置換(血漿交換で血漿内に入れる)によるものと考えられている(WCH.1559)
  • 血漿輸注療法 → 先天性のTTPの場合
  • 抗血小板薬
  • 副腎皮質ステロイド
  • 血小板輸血は原則禁忌:血小板輸血の間に腎機能や神経学的状態(neurologic status)が著明に悪化するため(WCH.1559)

USMLE

  • Q book p.290 14

予後

  • 寛解後した患者の1/3が初期再発(完全寛解後1ヶ月間)、あるいは後期再発(late relapse)(最初のエピソードから10年以内)する。

参考

  • 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm


フォンウィルブランド因子」

  [★]

von Willebrand factor (BPT), vWF, VWF
フォンビルブラント因子フォンウィルブランド因子von Willebrand因子vW因子
血液凝固因子


概念

構造

  • ジスルフィド結合によりマルチマーを形成しており、分子量は500~20,000kDa以上に分布している。

産生組織

存在部位

  • 血漿中にあり循環。血漿、血小板、α顆粒、内皮下組織などに存在(SAN.236)

半減期

  • 24時間

機能

  • コラーゲンと血小板を結合させる
  • 血管内皮細胞が脱落しその下の細胞外マトリクスが露出されると、血漿中のフォンウィルブランド因子が細胞マトリックスに結合し、これを足場に血小板のGpIb/GpIX複合体を介して血小板が結合する

臨床関連

  • フォンウィルブランド因子の機能異常

vWFのレセプター異常


TTP」

  [★]





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