5-メチルテトラヒドロ葉酸-ホモシステインS-メチルトランスフェラーゼ

メチオニンシンターゼ

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the 19th letter of the Roman alphabet (同)s

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sulfurの化学記号 / {略}South[ern]

UpToDate Contents

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1. ビタミンB12および葉酸欠乏症の生理学 physiology of vitamin b12 and folate deficiency
2. メトトレキサートを使用した関節リウマチ治療 use of methotrexate in the treatment of rheumatoid arthritis
3. ホモシステインの概要 overview of homocysteine
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関連記事	「葉酸」「メチルテトラヒドロ葉酸」「ホモシステイン」「システイン」「メチルトランスフェラーゼ」

「メチオニンシンターゼ」

英: methionine synthase
同: 5-メチルテトラヒドロ葉酸-ホモシステインS-メチルトランスフェラーゼ 5-methyltetrahydrofolate-homocysteine S-methyltransferase、テトラヒドロプテロイルグルタミン酸メチルトランスフェラーゼ tetrahydropteroylglutamate methyltransferase
関: メチオニン、葉酸

「葉酸」

英: folic acid folate FA
同: プテロイルグルタミン酸 pteroylglutamic acid PteGlu, PGA、フォラシン folacin
ラ: acidum folicum
商: Ｍ.Ｖ.Ｉ.-12、M.V.I.-3、アミノレバンEN配合、エルネオパ1号輸液、エレンタールP、エレンタール配合、エンシュア・リキッド、オーツカＭＶ、ダイメジン・マルチ、ツインラインNF配合、ツインライン配合、ネオパレン1号輸液、ネオラミン・マルチＶ、パンビタン末、ビタジェクト、フェニルアラニン除去ミルク配合、フォリアミン(単剤)、フルカリック１号輸液、ヘパンED配合、マルタミン、ラコールNF配合、ラコール配合、ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合
関: テトラヒドロ葉酸(THF)。プテリン、パラアミノ安息香酸

図：GOO.1459(構造)

概念

PteGluとして摂取された後、速やかに還元(ジヒドロ葉酸還元酵素)されてH4PteGlu(=THF,テトラヒドロ葉酸)となる。
C₁キャリアー

様々な酸化状態のC₁基を転移する

吸収

食品中では9個以下のグルタミン酸が結合したプテロイルグルタミン酸(PteGlu)の形となっている。
小腸絨毛膜のプテロイルポリグルタミン酸加水分解酵素により1個のグルタミン酸のみが結合した形で吸収される。
小腸細胞内で還元され、メチルテトラヒドロ葉酸の形で門脈血に入る
十二指腸、空腸。×回腸

機能

C₁単位の調達

セリン→グリシン (FB.421)
グリシン開裂系 (FB.421)
ヒスチジン代謝 (FB.423)

THF=H4PteGlu

ヒスチジン→…→N-ホルムイミノグルタミン酸+THF→グルタミン酸+5-ホルムイミノ-THF

C₁単位の転移

ホモシステイン→メチオニン (FB.424)
チミジンの生合成 (FB.479)

5,10-CH2H4PteGlu

臨床検査

全血もしくは血清で定量する。
HPLC法により測定する
単位：ng/ml x 2.266 = nmol/L

基準範囲

年齢	平均(範囲)ng/mL
年齢	血清		全血
新生児	24.5	(3-59)	315	(100-960)
3-4月	12.2	(5-30)	99	(20-318)
6-8月	7.7	(3.5-16)	77	(32-176)
1歳	9.3	(3-35)	86	(31-400)
成人	13.1	(7-20)	195	(24-400)

臨床関連

葉酸欠乏症

妊婦の葉酸欠乏→胎児の神経管欠損
大球性貧血

「メチルテトラヒドロ葉酸」

英: methyltetrahydrofolate
同: メチルTHF
関: 葉酸、テトラヒドロ葉酸、5-メチルTHF

図：FB.425
還元型の葉酸(NADPHにより還元される。FB.424)(テトラヒドロ葉酸)の5位がメチル基に置換された化合物。
メチル基転移反応の補因子としては5-メチルテトラヒドロ葉酸が利用される

「ホモシステイン」

英: homocysteine
同: ホモシスチン、2-アミノ-4-メルカプト酪酸
関: ホモシステイン-S-メチルトランスフェラーゼ

メチオニンの生合成
システインとスクシニルCoAに分解されたりする

「システイン」

英: cysteine, Cys, C
同: チオセリン thioserine、2-アミノ-3-メルカプトプロピオン酸 2-amino-3-mercaptopropionic acid
関: アミノ酸

「メチルトランスフェラーゼ」

英: methyltransferase, MT, [[methyltransferases, MTs
同: トランスメチラーゼ transmethylase
関: メチル基、トランスフェラーゼ

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