5-アミノレブリン酸

出典: meddic

5-aminolevulinate 5-aminolevulinic acid , δ-aminolevulinate δ-aminolevulinic acid δ-ALA, aminolevulinate aminolevulinic acid ALA
δ-アミノレブリン酸
ALA synthaseレブリン酸


構造式:H2NCH2COCH2CH2COOH

レブリン酸のδ酸素にアミノ基がついた形

概念



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2017/04/13 07:53:59」(JST)

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和文文献

  • 72. 5-アミノレブリン酸(ALA)含有肥料の茎葉処理に用いる至適展着剤および処理時間帯の検討(口頭発表,植物化学調節学会第46回大会)
  • 舩田 茂行,李 潤,遠藤 史弥,竹内 安智
  • 植物化学調節学会研究発表記録集 (46), 88, 2011-10-03
  • … When barley plants were sprayed by PKS diluted at 5,000, 3,000 and 1,000-fold in the morning, noon, or evening in the incubator, all plants tended to increase regardless of application time of the day. …
  • NAID 110008902481
  • 71. ホウレンソウ夏期栽培における5-アミノレブリン酸(ALA)含有肥料の抽苔抑制効果(口頭発表,植物化学調節学会第46回大会)
  • 李 潤,舩田 茂行,遠藤 史弥,竹内 安智
  • 植物化学調節学会研究発表記録集 (46), 87, 2011-10-03
  • … Experiment 1: Test on the suppression of the bolting of spinach grown under low light condition The seedlings at 4-leaf stage were transplanted in the pot (playmobil, Lechuza) with the provided medium and gravel, constantly supplied with the nutrient solution (N:P:K=5:10:5), and grown under fluorescent light (about 10,000 lx) at 25℃ for 39 days. …
  • NAID 110008902480
  • 膀胱癌に対する光力学診断における課題 : 偽陽性所見の病理学的検討
  • 福原 秀雄,井上 啓史,深田 聡,辛島 尚,鎌田 雅行,執印 太郎,久野 貴平,笠原 高太郎,渡邊 裕修,濱口 卓也,片岡 真一,谷村 正信,倉林 睦,降幡 睦夫,飯山 達雄
  • 西日本泌尿器科 73(9), 460-469, 2011-09-20
  • NAID 10029758558

関連リンク

ヒトや動物、植物といったあらゆる生命体で、細胞のミトコンドリアに存在し、 エネルギーを生み出す5-アミノレブリン酸(ALA)は、『生命の根源物質』と呼ばれています。
ALA(アミノレブリン酸)の研究情報 【1】糖尿病予備群患者154名を対象に、5-ALAを12週間飲用したところ、プラセボ群と比較してグルコース負荷試験において有意に血糖値が低下していたことから、ALAは糖尿病予防効果を持つと ...
5-A mino L evulinic A cid(ALA)(5-アミノレブリン酸)の略称。*1 5-アミノレブリン酸とは、動植物の生体内に含まれる天然アミノ酸のこと。 血液中のヘモグロビンや葉緑素(クロロフィル)の原料となる、生物にとって非常に重要なアミノ酸 ...

関連画像

】ALA(5-アミノレブリン酸 】ALA(5-アミノレブリン酸 楽天市場】5-アミノレブリン酸 ALA(5-アミノレブリン酸)配合ALA(5-アミノレブリン酸)配合ALA(5-アミノレブリン酸) 配合 ALA-Labo】 ALA(5-アミノレブリン酸 ヒトは5-アミノレブリン酸(ALA


★リンクテーブル★
先読みδ-ALA」「δ-aminolevulinate
リンク元急性間欠性ポルフィリン症」「ヘム」「ビタミンB6」「アミノレブリン酸脱水酵素」「ポルフォビリノゲン
拡張検索5-アミノレブリン酸合成酵素」「5-アミノレブリン酸シンテターゼ
関連記事リン」「アミノレブリン酸」「

δ-ALA」

  [★] アミノレブリン酸δ-アミノレブリン酸


δ-aminolevulinate」

  [★] 5-アミノレブリン酸

急性間欠性ポルフィリン症」

  [★]

acute intermittent porphyria, AIP
スウェーデン型ポルフィリン症 Swedish type porphyria
ポルフィリン症肝性ポルフィリン症

概念

  • 精神症状はALA synthetaseの補酵素であるpyridoxal phosphateの欠乏により生じるらしい
  • バルビツール酸系の薬剤はALA synthetaseを誘導するので、AIPの情動不安、せん妄のコントロールには禁忌

遺伝

病因

  • この蛋白の機能異常に加えて誘発因子が存在したときに急性発作をきたす

発作の誘発因子

  • 環境因子:薬物(様々、例えば抗てんかん薬)、食物(低カロリー食、低炭酸化物食)、アルコールの摂取、感染、手術
  • 薬物の例:バルビタール、抗てんかん薬、経口避妊薬、サルファ剤、鎮静剤(QB.D-321) ← 禁忌
  • ホルモン:内的ホルモン・外的ホルモン(経口避妊薬)
  • 女性の方が症状が重いが、これは内的なエストロゲンやプロゲステロンの影響に寄ることを示唆している。

病態

  • 体内には5-アミノレブリン酸(ALA)とホルホビリノゲン(PBG)が蓄積する。
HIM.2438
  • ホルホビリノゲン(PBG)デアミナーゼ/ヒドロキシメチルビラン(HMB)合成酵素の欠損をヘテロ接合で有することで活性が半分となっており、ある誘発因子により基質であるホルホビリノゲン(PBG)やアミノレブリン酸(ALA)が組織に蓄積するのが本疾患の本態。ホモ接合の場合は生後より発症する。以下、ヘテロ接合のみについて記載する。思春期に前に症状を呈さない人がほとんどであり、これはAIPの誘発因子と考えられる体内のホルモンと関係している。誘発因子の存在により肝臓でのヘム合成が亢進し、ホルホビリノゲン、アミノレブリン酸およびその他のヘム中間代謝産物が蓄積する。


症状

  • 腹痛、嘔吐、便秘。弛緩性?麻痺(下肢優位)、高血圧、頻脈、SIADH
uptodate
  incidence
腹痛 85~95 %
嘔吐 43~88 %
便秘 48~84 %
脱力 42~60 %
精神症状 40~58 %
四肢、頭部、頚部、胸部の疼痛 50~52 %
高血圧 36~54 %
頻脈 28~80 %
痙攣 10~20 %
感覚麻痺 9~38 %
発熱 9~37 %
呼吸筋麻痺 9~14 %
下痢 5~12 %


HIM.2440
  • 思春期前の場合は、neurovisceral symptomsがまれに起こり、またしばしば非特異的なので、診断には疑ってかかる必要がある。
  • この疾患は(発症すると)何もできないような状態になるが、死に至ることはまれである。

臓器症状、全身症状

  • 腹痛は最も良くある症状であり、持続的で局在性がないが、疝痛であることはない。
  • イレウス、腹部膨満、腸蠕動音減弱も良くある症状であるが、下痢や腸蠕動音亢進もありうる。
  • 腹部圧痛や発熱、好中球増加は通常みられず、またあっても軽度である。これは、症状が炎症ではなく、神経学的な要因によるからである。
  • 悪心・嘔吐、便秘、頻拍、高血圧、精神症状、四肢・頭部・頸部・胸部の疼痛、筋力低下、感覚減弱、排尿困難、が特徴的である。
  • 頻拍、高血圧、焦燥感、振戦、および発汗過多は交感神経活動性亢進のためである。

神経障害に基づく神経症状

  • 末梢ニューロパチーは軸索変性によるものであり、主に運動ニューロンを冒す。
  • 著明な神経症状がいつも急性発作に起こるわけではない。そういうときには腹部症状が著明である。
  • 運動神経のニューロパチーは、最初に近位の筋(肩や腕)を冒す。
  • 障害の程度、経過は様々であり、特に神経局所症状を呈したり、脳神経も侵される。
  • 深部腱反射は最初は正常~亢進しているが、ニューロパチーの進展と共に減弱~消失してくる。
  • 錯感覚(paresthesia)や感覚消失はあまりみられない(less prominent)。
  • 呼吸麻痺、球麻痺及び死亡は診断と治療が遅れたときに特に起こる。
  • 突然死は交感神経の過剰興奮と不整脈から起こるかもしれない。

精神症状

  • 急性発作の時に不安、傾眠、うつ、見当識喪失、原資、および妄想が起こりうる。
  • てんかん発作は神経学的機序、あるいは低ナトリウム血症で起こりうる。(治療は困難である。抗てんかん薬(フェニトイン、バルビツール酸にくらべてクロナゼパムは安全かもしれない)はAIPを悪化させるためである)。低ナトリウム血症は神経学的障害が視床下部に及びSIADHをきたすこと、あるいは嘔吐、下痢、食物摂取不足、あるいは腎臓からの塩類の喪失による電解質の喪失から生じる。
  • 持続的な低血圧や腎機能不全が起こりうる。
  • 発作が治まれば、腹痛は数時間で消失することがあり、麻痺は数日間で改善し始め、数年の経過で数年の経過で回復していくことがある。

検査




ヘム」

  [★]

heme
プロトヘム protohemeフェロプロトポルフィリンIX ferroprotoporphyrin IX
ヘマチン hematin

生合成

反応場所       酵素 補酵素 酵素阻害物質 酵素の障害による疾患
ミトコンドリア サクシニルCoA
succinyl-CoA
グリシン
glycine
  5-アミノレブリン酸
aminolevulinic acid
aminolevulinate
ALA
CoA CO2 5-アミノレブリン酸シンターゼ
ALA synthase
ビタミンB6    
細胞質 5-アミノレブリン酸
aminolevulinic acid
aminolevulinate
ALA
←2分子   ポルホビリノゲン
porphobilinogen
PBG
2H2O   ALA dehydratase   Pb  
細胞質 ポルホビリノゲン
porphobilinogen
PBG
    ヒドロキシメチルビラン 4NH3   ウロポルフィリゲノンIシンターゼ
uroporphyrinogen I synthase
    急性間欠性ポルフィリン症
acute intermittent porphyria
細胞質 ヒドロキシメチルビラン     ウロポルフィリノゲンIII    
ウロポルフィリゲノンIIIシンターゼ
uroporphyrinogen III synthase
     
細胞質 ウロポルフィリノゲンIII     コプロポルフィリノゲンIII 4CO2   ウロポルフィリノゲンデカルボキシラーゼ     晩発性皮膚ポルフィリン症
porphyria cutanea tarda
ミトコンドリア コプロポルフィリノゲンIII     プロトポルフィリノゲンIX 2CO2   コプロポルフィリノゲンオキシダーゼ      
ミトコンドリア プロトポルフィリノゲンIX     プロトポルフィリンIX     プロトポルフィリノゲンオキシダーゼ      
ミトコンドリア プロトポルフィリンIX Fe2+   ヘム     フェロケラターゼ   Pb  

生合成の場所

  • 哺乳類細胞では、赤血球以外は何処でも行われる(ミトコンドリアを有するなら)
  • 実際には、赤血球前駆細胞(erythroid precursor cell)で85%行われており、残りは肝細胞で行われている。




ビタミンB6」

  [★]

vitamin B6
塩酸ピリドキシン pyridoxine hydrochlorideピリドキシン pyridoxine
アリチア配合
ビタミン
ピリドキサールリン酸, pyridoxal phosphate

概念

機能

  • 3. ヘムの合成(δ-アミノレブリン酸合成酵素)

主要な反応・機能

FB.289 HBC.498
転移反応、脱炭酸反応、離脱反応、ラセミ化 に関与。補酵素として活性を持つのは「ピリドキサル5'-リン酸 PLP
  • 1. アミノ基転移反応、脱炭酸反応
ヒスチジン---(ヒスチジンデカルボキシラーゼ + PLP)--→ヒスタミン +
グルタミン酸---()--→GABA
5-ヒドロキシトリプトファン---(芳香族アミノ酸デカルボキシラーゼ + PLP)--→セロトニン + CO2
ドーパ---(dopa decarboxylase + PLP)--→ドパミン + CO2
  • 2. グリコーゲン分解
(グリコーゲン)n + Pi ---(グリコーゲンホスホリラーゼ + PLP)--→ (グリコーゲン)n-1 + グルコース1-リン酸(G1P)
スクシニルCoA + グリシン ---(5-アミノレブリン酸シンターゼ + PLP)--→ 5-アミノレブリン酸(ALA) + CoA + CO2
  • 4. ステロイドホルモンの作用制御
ステロイドホルモン・ホルモン受容体複合体をDNAより解離させ、ホルモンの働きを抑制する作用がある。このため、ビタミンB6欠乏ではエストロゲン、アンドロゲン、コルチゾール、ビタミンDの作用が増強される。ホルモン依存性の悪性腫瘍が存在する場合にビタミンB6欠乏の程度と予後が相関する(HBC.499)

臨床関連



アミノレブリン酸脱水酵素」

  [★]

aminolevulinic acid dehydratase
アミノレブリン酸脱水酵素δ-アミノレブリン酸脱水酵素ポルフォビリノゲンシンターゼ porphobilinogen synthase
ポルホビリノーゲンヘムポルフィリン
[show details]

概念



ポルフォビリノゲン」

  [★]

porphobilinogen, PBG
ポルホビリノーゲンポルフォビリノーゲンポルホビリノゲンポルフォビリノゲン2-アミノメチルピロール-3-酢酸-4-プロピオン酸
アミノレブリン酸ヘムポルフィリン
[show details]

概念



5-アミノレブリン酸合成酵素」

  [★]

5-aminolevulinate synthetase
5-アミノレブリン酸シンテターゼ


5-アミノレブリン酸シンテターゼ」

  [★]

5-aminolevulinate synthetase
5-アミノレブリン酸合成酵素


リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3






アミノレブリン酸」

  [★]

aminolevulinic acid
5-アミノレブリン酸
アラベルアラグリオ


酸」

  [★]

acid
塩基


ブランステッド-ローリーの定義

ルイスの定義



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