11β-水酸化酵素欠損症

出典: meddic

11β-hydroxylase deficiency 11beta-hydroxylase deficiency
11β-ヒドロキシラーゼ欠損症 11βヒドロキシラーゼ欠損症11β水酸化酵素欠損症
11β-水酸化酵素
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UpToDate Contents

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和文文献

  • 11β水酸化酵素欠損症と鑑別を要した多嚢胞卵巣症候群の一例
  • 稲毛 康司
  • 日本内分泌学会雑誌 85, 170-172, 2009-08-20
  • NAID 10025611108
  • ステロイド11β-水酸化酵素欠損症 : 原因遺伝子として最近発見されたCYP11B2/CYP11B1キメラを中心に
  • 高血圧をきたす先天性副腎皮質過形成
  • 柳瀬 敏彦
  • 日本内科学会雑誌 95(4), 657-661, 2006-04-10
  • … 先天性副腎過形成は常染色体劣性遺伝形式をとる先天性のステロイド合成酵素異常症であり, 障害酵素の種類により5病型存在するが, 高血圧を呈する病型はチトクロームP450c17活性の障害による17α-水酸化酵素欠損症とP450c11の障害による11β-水酸化酵素欠損症のみである. …
  • NAID 10018199055

関連リンク

)の先天的な障害により,ミネラルコルチコイドの過剰産生による高血圧と,アンドロゲンの過剰産生による男性化をきたす遺伝性疾患である。
副腎ホルモン産生異常をきたす代表的疾患 4. 11β一水酸化酵素欠損症 ステロイド合成酵素のP450cll(11β‐水酸化酵素)の先天的な障害により,ミネラルコルチコイドの過剰産生による高血圧と,アンドロゲンの過剰産生による男性化を ...

関連画像

副腎酵素欠損症/特定疾患情報図2.ステロイドホルモンの 酵素欠損」に関する画像一覧 中で11β一水酸化酵素欠損症は | 先天性副腎皮質酵素欠損症医学スーパーラーニング


★リンクテーブル★
先読み11beta-hydroxylase deficiency
リンク元二次性高血圧」「11β-水酸化酵素」「11β-hydroxylase deficiency」「11β-ヒドロキシラーゼ欠損」「11β-ヒドロキシラーゼ欠損症
関連記事酵素」「欠損」「欠損症」「水酸化酵素」「水酸化

11beta-hydroxylase deficiency」

  [★]

11β水酸化酵素欠損症11βヒドロキシラーゼ欠損症

11-beta-hydroxylase deficiency


二次性高血圧」

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secondary hypertension
症候性高血圧 symptomatic hypertension
高血圧本態性高血圧


病因

  • 腎血管性
  • 内分泌性
  • 代謝異常
  • 過剰産生
  • 薬剤性
  • 妊娠誘発性

二次性高血圧を連想する症状

二次性高血圧を疑わせる臨床所見

JSH2014 第13章 二次性高血圧
原因疾患 示唆する所見 鑑別に必要な検査
二次性高血圧一般 重症高血圧、治療抵抗性高血圧、
急激な高血圧発症、
若年発症の高血圧
 
腎血管性高血圧 RA系阻害薬投与後の急激な
腎機能悪化、腎サイズの左右差、
低K血症、腹部血管雑音
腎動脈超音波、腹部CTA、
腹部MRA、レノグラム、PRA、PAC
腎実質性高血圧 血清Cr上昇、蛋白尿、血尿、
腎疾患の既往
血清免疫学的検査、腹部CT、
超音波、腎生検
原発性アルドステロン症 低K血症、副腎偶発腫瘍 PRA、PAC、負荷試験、副腎CT、副腎静脈採血
睡眠時無呼吸症候群 いびき、肥満、昼間の眠気、早朝・夜間高血圧 睡眠ポリグラフィー
褐色細胞腫 発作性・動揺性高血圧、動悸、
頭痛、発汗
血液・尿カテコールアミンおよび
カテコールアミン代謝産物、腹部
超音波・CT、MIBGシンテグラフィー
クッシング症候群 中心性肥満、満月様顔貌、
皮膚線条、高血糖
コルチゾール、ACTH、腹部CT、
頭部MRI、デキサメサゾン抑制試験
サブクリニカル
クッシング症候群
副腎偶発腫瘍 コルチゾール、ACTH、腹部CT、
デキサメサゾン抑制試験
薬物誘発性高血圧 薬物使用歴、低K血症 薬物使用歴の確認
大動脈縮窄症 血圧上下肢差、血管雑音 胸腹部CT、MRI・MRA、血管造影
甲状腺機能低下症 徐脈、浮腫、活動性減少、
脂質・CPK・LDH高値
甲状腺ホルモン、TSH、自己抗体、甲状腺超音波
甲状腺機能亢進症 頻脈、発汗、体重減少、
コレステロール低値
甲状腺ホルモン、TSH、自己抗体、甲状腺超音波
副甲状腺機能亢進症 高Ca血症 副甲状腺ホルモン
脳幹部血管圧迫 顔面けいれん、三叉神経痛 頭部MRI・MRA


11β-水酸化酵素」

  [★]

11β-hydroxylase, 11beta-hydroxylase
11β水酸化酵素11βヒドロキシラーゼ11β-ヒドロキシラーゼ
ステロイド11β-水酸化酵素 steroid 11β-hydroxylaseステロイド11β-モノオキシゲナーゼ steroid 11β-monooxygenaseP-450C11、P-45011β
副腎皮質ホルモン
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蓄積

症状

臨床関連

  • 11β-水酸化酵素欠損症


P450Cll欠損症


11β-hydroxylase deficiency」

  [★] 11β-水酸化酵素欠損症


11β-ヒドロキシラーゼ欠損」

  [★] 11β-水酸化酵素欠損症


11β-ヒドロキシラーゼ欠損症」

  [★] 11β-水酸化酵素欠損症


酵素」

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enzyme, ferment
酵素反応

酵素の分類

  • (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり、還元したりします。脱水素酵素、ペルオキシダーゼなどを含みます。
  • (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
  • (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより、2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
  • (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
  • (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
  • (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。





欠損」

  [★]

欠損症
異常遺伝子欠失、欠く、欠失欠損症欠点欠乏欠乏症欠乏性欠落削除、除去、ディリーション発育不全非形成不完全不十分不足無形成欠くこと欠陥失うミス

概念

  • 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。


欠損症」

  [★]

defectdeficiencyabsencemorphological defect
異常欠失欠神欠損欠点欠乏欠乏症欠乏性非存在ないこと欠くこと欠如欠陥形態異常

水酸化酵素」

  [★]

hydroxylase
モノオキシゲナーゼヒドロキシラーゼ混合機能酸素添加酵素、混合機能オキシダーゼ


水酸化」

  [★]

hydroxylation
ヒドロキシヒドロキシル化ハイドロキシヒドロキシ化





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