- 3歳の男児。顔色不良と発熱とを主訴に来院した。母親は1か月前から顔色不良に気付いていた。1週前から発熱し、自宅近くの診療所で抗菌薬を投与されていたが、症状が改善しないため紹介されて受診した。体温38.3℃、脈拍120/分、整。呼吸数24/分。皮膚は蒼白で、下肢に点状出血を認める。眼瞼結膜に貧血を認める。眼球結膜に黄染を認めない。心尖部に2/6度の収縮期雑音を聴取する。右肋骨弓下に肝を3cm、左肋骨弓下に脾を4cm触知する。血液所見:赤血球 196万、Hb 5.8g/dl、Ht 18%、網赤血球 0.3%、白血球 5,600(桿状核好中球1%、分葉核好中球6%、好酸球1%、単球2%、リンパ球86%、異常細胞4%)、血小板 1.9万。血液生化学所見:尿素窒素 11mg/dl、クレアチニン 0.3mg/dl、尿酸 6.2mg/dl、AST 72IU/l、ALT 58IU/l、LD 691IU/l(基準335-666)。CRPl.3mg/dl。骨髄検査を行ったところ、骨髄で増加している細胞はペルオキシダーゼ染色陰性で、表面マーカー検査ではB前駆細胞の形質を示す。骨髄染色体所見は51、XY、+4、+6、+10、+17、+21である。脳背髄液検査に異常を認めない。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No.15)を別に示す。
- この疾患の治療について誤っているのはどれか。
- a 多剤併用抗癌化学療法を行う。
- b 副腎皮質ステロイドが有効である。
- c 最も多い治療関連合併症は感染症である。
- d 中枢神経予防療法は必須である。
- e 約半数の症例が造血幹細胞移植の適応となる。
[正答]
E
予後
|
|
予後良好群
|
予後不良群
|
| 初診末梢血白血球数
|
1万/μl未満
|
10万/μl以上
|
| 年齢
|
1歳～10歳
|
1歳未満。10歳以上
|
| 免疫学的細胞形質
|
B細胞前駆性
|
T細胞性、
B細胞性、
mixed lineage
|
| 胸腺腫大
|
無
|
有
|
| 初診時中枢神経系/精巣浸潤
|
無
|
有
|
| 著明な肝脾腫
|
無
|
有
|
| 著明なリンパ節腫大
|
無
|
有
|
| 染色体
|
高2倍体、t(12;21)
|
低2倍体、t(9;22), t(4;11)
|
| 治療14日目の骨髄中の芽球
|
5%未満
|
25%以上
|
| ステロイドに対する感受性
|
良好
|
不良
|
|
|
染色体異常
|
遺伝子異常
|
予後
|
| B前駆細胞型ALL
|
t(9;22)
|
BCR/ABL融合
|
不良
|
| t(4;11)
|
MLL/AF4融合
|
不良
|
| 染色体数45本未満
|
|
不良
|
| t(12;21)
|
TEL/AML1融合
|
良好
|
| t(1;19)
|
E2A/PBX1融合
|
良好
|
| 染色体数50本以上
|
|
良好
|
| T細胞型ALL
|
t(11;19)
|
TAL1変異
|
不良
|
| MLL/ENL
|
良好
|
| HOX11高発現
|
良好
|
| NOTCH1変異
|
不明
|
※国試ナビ4※ ［105I057］←［国試_105］→［105I059］
★リンクテーブル★
[★]
- 20歳の女性。全身浮腫を主訴に来院した。3日前から顔面と下腿とに浮腫が出現し、急速に増悪してきた。現在までに体重が6kg増加した。身長156cm、体重60kg。体温35.6℃。脈拍72/分、整。血圧110/76mmHg。全身浮腫が高度である。尿所見:蛋白4+、糖(-)、潜血(-)。血液生化学所見:総蛋白 5.0g/dl、アルブミン 2.2g/dl、総コレステロール 320mg/dl、尿素窒素 40mg/dl、クレアチニン 1.8mg/dl、尿酸 8.0mg/dl、Na 138mEq/l、K 4.4mEq/l、Cl 100mEq/l。腎生検のPAS染色標本(別冊No.14)を別に示す。
- この患者の尿所見として考えにくいのはどれか。
- a 尿比重 1.030
- b 尿Na濃度8mEq/l
- c 尿沈渣で脂肪円柱
- d 尿蛋白 1.6g/日
- e 尿Na分別排泄率(fractional Na excretion) 0.2%
[正答]
D
- YN.E-21改変
| 指標
|
腎前性
|
腎性
|
| 濃縮能
|
尿浸透圧
|
＞500 mOsm/L
|
＜350 mOsm/L
|
| 尿/血症浸透圧
|
＞1.5
|
＜1.1
|
| 尿/血清Cr比
|
＞ 40
|
＜ 20
|
| 尿/血清BUN比
|
＞ 20
|
＜ 20
|
| Na再吸収
|
尿中Na濃度
|
＜ 20 mEq/L
|
＞ 40 mEq/L
|
| FENa
|
＜ 1.0%
|
＞ 1.0%
|
| 尿細管機能は保たれる
|
Naダダ漏れ
|
※国試ナビ4※ ［105I056］←［国試_105］→［105I058］
[★]
- 79歳の男性。急激に生じた胸痛と嘔吐のため搬入された。救急隊接触時の血圧は80/56mmHgであった。高血圧症で治療中である。来院時、胸痛は軽快しており、意識は清明。脈拍72/分、整。血圧184/96mmHg。頚静脈の怒張はなく、全身状態は安定している。血液生化学所見と心電図とに明らかな異常を認めない。胸部造影CT(別冊No.16A、B)を別に示す。
- まず行うべき治療はどれか。
[正答]
A
- Stanford A偽腔閉塞型急性大動脈解離/解離性大動脈瘤(Stanford A型)：偽腔は閉鎖しており、解離腔は大動脈壁肥厚のように見える。心嚢への出血は少量認められる。本例は解離腔が閉鎖して症状が寛解した状態である。まずは降圧をはかる。
※国試ナビ4※ ［105I058］←［国試_105］→［105I060］
[★]
[★]
- 英
- acute lymphoblastic leukemia, acute lymphocytic leukemia, acute lymphoid leukemia, ALL
- 同
- 急性リンパ球性白血病
- 関
- 急性白血病、急性骨髄性白血病 AML
疫学
- 小児ALL：B前駆細胞系ALLは75-80%、T前駆細胞系ALLは10-15%
分類
リンパ球の種類
[show details]
FAB分類
- FAB分類L1：小型で均一なリンパ芽球。クロマチン構造繊細。 → 小児型。予後良好
- FAB分類L2：大小不同で大型のリンパ芽球。クロマチン構造粗造。 → 成人型。予後やや不良
- FAB分類L3：大型で塩基性の細胞質を有する。クロマチンは細やかな点状で密。細胞質、核に空胞。 → 予後不良
病態
- リンパ球系の細胞に分化障害が起こり腫瘍性に増殖して、骨髄における異常リンパ球の占拠や臓器への浸潤がみられ
、末梢血中にも認められるようになる。
- この結果として造血障害や臓器浸潤による症状が認められるようになる。
症状
- 貧血、易感染性、出血傾向
- 異常リンパ球の浸潤(肝臓、脾臓、リンパ節、髄膜、精巣、皮膚、歯肉
検査
- 血算：赤血球減少、血小板減少、白血球減少～増加
- 骨髄穿刺：20%以上の芽球
- 免疫染色：PAS染色陽性、MPO染色陰性。
予後
- SPE.535改変
|
|
予後良好群
|
予後不良群
|
| 初診末梢血白血球数
|
1万/μl未満
|
10万/μl以上
|
| 年齢
|
1歳～10歳
|
1歳未満。10歳以上
|
| 免疫学的細胞形質
|
B細胞前駆性
|
T細胞性、
B細胞性、
mixed lineage
|
| 胸腺腫大
|
無
|
有
|
| 初診時中枢神経系/精巣浸潤
|
無
|
有
|
| 著明な肝脾腫
|
無
|
有
|
| 著明なリンパ節腫大
|
無
|
有
|
| 染色体
|
高2倍体、t(12;21)
|
低2倍体、t(9;22), t(4;11)
|
| 治療14日目の骨髄中の芽球
|
5%未満
|
25%以上
|
| ステロイドに対する感受性
|
良好
|
不良
|
- 参考5
|
|
染色体異常
|
遺伝子異常
|
予後
|
| B前駆細胞型ALL
|
t(9;22)
|
BCR/ABL融合
|
不良
|
| t(4;11)
|
MLL/AF4融合
|
不良
|
| 染色体数45本未満
|
|
不良
|
| t(12;21)
|
TEL/AML1融合
|
良好
|
| t(1;19)
|
E2A/PBX1融合
|
良好
|
| 染色体数50本以上
|
|
良好
|
| T細胞型ALL
|
t(11;19)
|
TAL1変異
|
不良
|
| MLL/ENL
|
良好
|
| HOX11高発現
|
良好
|
| NOTCH1変異
|
不明
|
メモ
参考
- 1. 急性リンパ性白血病 (ALL) - 血液腫瘍画像データベース
- http://www.midb.jp/blood_db/db.php?module=FAB&action=Index&id=2
- http://ganjoho.jp/public/cancer/data/ALL.html
- http://ja.wikipedia.org/wiki/%E6%80%A5%E6%80%A7%E3%83%AA%E3%83%B3%E3%83%91%E6%80%A7%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%85
- http://www.gan-pro.com/public/cancer/hemat/acute-lymphoid-leukemia.html
- 5. 小児の白血病 受診から診断、治療、経過観察への流れ - がん情報サービス
- http://ganjoho.jp/public/qa_links/brochure/odjrh3000000puq6-att/leukemia01.pdf
http://www.news-medical.net/health/Acute-Lymphoblastic-Leukemia-Prognosis-(Japanese).aspx
- 7. [charged] Risk group stratification and prognosis for acute lymphoblastic leukemia in children - uptodate [1]
国試