27歳の男性。腹痛と発疹とを主訴に来院した。3日前から腹痛と両下肢の赤い発疹とを生じた。両下腿から足背に浸潤を触れ、硝子圧試験で消退しない発疹が多発している。皮膚の病理組織学的検索で真皮上層に血管周囲性の炎症性細胞浸潤を認める。同時に蛍光抗体直接法を施行したところ免疫グロブリンの沈着を認める。下腿の写真(別冊No.12A)と皮膚生検組織の蛍光抗体直接法の写真(別冊No.12B)とを別に示す。
沈着している免疫グロブリンはどれか。

a　IgA
b　IgD
c　IgE
d　IgG
e　IgM

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★リンクテーブル★

国試過去問	「105I056」「105I054」
リンク元	「国試 105」「IgA血管炎」

「105I056」

　　[★]

68歳の男性。排尿困難と頻尿とを主訴に来院した。1か月前から尿意切迫感と夜間頻尿とを認めた。既往歴と家族歴とに特記すべきことはない.身長164cm、体重64kg、脈拍68/分、整。血圧128/82mmHg。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。直腸指診で表面平滑で腫大した弾性硬の前立腺を触知し、圧痛を認めない。尿所見:蛋白(-)、糖(-)、沈渣に赤血球と白血球とを認めない。PSA 1.6ng/ml(基準4.0以下)。国際前立腺症状スコア 14点(軽症0-7点、中等症8-19点、重症20-35点)。残尿量 30mg。腹部超音波写真(別冊No.13A)と尿流測定の結果(別冊No.13B)とを別に示す。
対応として適切なのはどれか。

a　経過観察
b　α1遮断薬投与
c　抗男性ホルモン療法
d　前立腺生検
e　経尿道的前立腺切除術

[正答]

※国試ナビ4※　［105I055］←［国試_105］→［105I057］

「105I054」

　　[★]

8か月の乳児。高熱を主訴に来院した。2日前から39℃台の発熱、鼻汁および軟便を認めている。両親と3歳の兄との4人暮らし。機嫌は比較的良く、食欲は良好である。意識は清明。身長70cm、体重8.2kg。体温38.9℃。呼吸数24/分。心拍数120/分、整。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。咽頭は軽度発赤し、永山斑を認める。
この児の家族への説明で適切なのはどれか。

a　「熱が下がったときに全身に発疹が出る可能性があります」
b　「妊娠している人にお子さんを接触させないでください」
c　「お兄ちゃんに感染する可能性が高いです」
d　「抗ウイルス薬を服用させてください」
e　「入院が必要です」

[正答]

※国試ナビ4※　［105I053］←［国試_105］→［105I055］

「国試 105」

　　[★]

105A001	105B001	105C001	105D001	105E001	105F001	105G001	105H001	105I001
105A002	105B002	105C002	105D002	105E002	105F002	105G002	105H002	105I002
105A003	105B003	105C003	105D003	105E003	105F003	105G003	105H003	105I003
105A004	105B004	105C004	105D004	105E004	105F004	105G004	105H004	105I004
105A005	105B005	105C005	105D005	105E005	105F005	105G005	105H005	105I005
105A006	105B006	105C006	105D006	105E006	105F006	105G006	105H006	105I006
105A007	105B007	105C007	105D007	105E007	105F007	105G007	105H007	105I007
105A008	105B008	105C008	105D008	105E008	105F008	105G008	105H008	105I008
105A009	105B009	105C009	105D009	105E009	105F009	105G009	105H009	105I009
105A010	105B010	105C010	105D010	105E010	105F010	105G010	105H010	105I010
105A011	105B011	105C011	105D011	105E011	105F011	105G011	105H011	105I011
105A012	105B012	105C012	105D012	105E012	105F012	105G012	105H012	105I012
105A013	105B013	105C013	105D013	105E013	105F013	105G013	105H013	105I013
105A014	105B014	105C014	105D014	105E014	105F014	105G014	105H014	105I014
105A015	105B015	105C015	105D015	105E015	105F015	105G015	105H015	105I015
105A016	105B016	105C016	105D016	105E016	105F016	105G016	105H016	105I016
105A017	105B017	105C017	105D017	105E017	105F017	105G017	105H017	105I017
105A018	105B018	105C018	105D018	105E018	105F018	105G018	105H018	105I018
105A019	105B019	105C019	105D019	105E019	105F019	105G019	105H019	105I019
105A020	105B020	105C020	105D020	105E020	105F020	105G020	105H020	105I020
105A021	105B021	105C021	105D021	105E021	105F021	105G021	105H021	105I021
105A022	105B022	105C022	105D022	105E022	105F022	105G022	105H022	105I022
105A023	105B023	105C023	105D023	105E023	105F023	105G023	105H023	105I023
105A024	105B024	105C024	105D024	105E024	105F024	105G024	105H024	105I024
105A025	105B025	105C025	105D025	105E025	105F025	105G025	105H025	105I025
105A026	105B026	105C026	105D026	105E026	105F026	105G026	105H026	105I026
105A027	105B027	105C027	105D027	105E027	105F027	105G027	105H027	105I027
105A028	105B028	105C028	105D028	105E028	105F028	105G028	105H028	105I028
105A029	105B029	105C029	105D029	105E029	105F029	105G029	105H029	105I029
105A030	105B030	105C030	105D030	105E030	105F030	105G030	105H030	105I030
105A031	105B031	105C031	105D031	105E031	105F031	105G031	105H031	105I031
105A032	105B032		105D032	105E032		105G032	105H032	105I032
105A033	105B033		105D033	105E033		105G033	105H033	105I033
105A034	105B034		105D034	105E034		105G034	105H034	105I034
105A035	105B035		105D035	105E035		105G035	105H035	105I035
105A036	105B036		105D036	105E036		105G036	105H036	105I036
105A037	105B037		105D037	105E037		105G037	105H037	105I037
105A038	105B038		105D038	105E038		105G038	105H038	105I038
105A039	105B039		105D039	105E039		105G039		105I039
105A040	105B040		105D040	105E040		105G040		105I040
105A041	105B041		105D041	105E041		105G041		105I041
105A042	105B042		105D042	105E042		105G042		105I042
105A043	105B043		105D043	105E043		105G043		105I043
105A044	105B044		105D044	105E044		105G044		105I044
105A045	105B045		105D045	105E045		105G045		105I045
105A046	105B046		105D046	105E046		105G046		105I046
105A047	105B047		105D047	105E047		105G047		105I047
105A048	105B048		105D048	105E048		105G048		105I048
105A049	105B049		105D049	105E049		105G049		105I049
105A050	105B050		105D050	105E050		105G050		105I050
105A051	105B051		105D051	105E051		105G051		105I051
105A052	105B052		105D052	105E052		105G052		105I052
105A053	105B053		105D053	105E053		105G053		105I053
105A054	105B054		105D054	105E054		105G054		105I054
105A055	105B055		105D055	105E055		105G055		105I055
105A056	105B056		105D056	105E056		105G056		105I056
105A057	105B057		105D057	105E057		105G057		105I057
105A058	105B058		105D058	105E058		105G058		105I058
105A059	105B059		105D059	105E059		105G059		105I059
105A060	105B060		105D060	105E060		105G060		105I060
	105B061			105E061		105G061		105I061
	105B062			105E062		105G062		105I062
				105E063		105G063		105I063
				105E064		105G064		105I064
				105E065		105G065		105I065
				105E066		105G066		105I066
				105E067		105G067		105I067
				105E068		105G068		105I068
				105E069		105G069		105I069
								105I070
								105I071
								105I072
								105I073
								105I074
								105I075
								105I076
								105I077
								105I078
								105I079
								105I080

「IgA血管炎」

　　[★]

英: IgA vasculitis IgAV
同: アナフィラクトイド紫斑病、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura; ヘノッホ・シェンライン紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑、シェンライン・ヘノッホ紫斑病、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、Schonlein-Henoch紫斑病; アナフィラキシー様紫斑病アナフィラクトイド紫斑病アナフィラクトイド紫斑、anaphylactoid purpura、アレルギー性紫斑病アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitis、リウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
関: IgA腎症。血管性紫斑病、皮膚小血管性血管炎、血管炎、劇症紫斑病、血小板非減少性紫斑病

まとめ

先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG²AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない。

定義

CHCC2012

IgA1優位の免疫沈着を伴い、小血管(主に毛細血管、細静脈または細動脈)を障害する血管炎。しばしば、皮膚、消化管、そして高頻度に関節炎を来す。IgA腎症と区別できない糸球体腎炎を生ずる。

概念

全身性疾患
血管炎(血管性紫斑病の一つである)　←　皮膚小血管性血管炎の特殊型
二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす

病因

IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
1. 溶連菌感染

小児では上気道炎などが先行することが多い

2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)

疫学

秋冬に多い。3-7歳に好発。乳児、成人ではまれ。

病理

病変は真皮上層に限局
フィブリノイド変性を伴う白血球破砕性血管炎。
真皮上層の乳頭下血管に好中球の核破砕を伴う血管炎がみられる。←フィブリノイド壊死
蛍光抗体直接法では、血管壁周囲にIgA,C3の沈着を認める。

症状 (PED.805, NDE.137)

皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)

HSPの症状は「GA²P」と覚えてみる？

紫斑

ほぼ全例
両側の下腿や足背を中心に、時には大腿～上肢～腹部にまで、直径数～10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
丘疹状で触知可能(palpable purpura)

[show details]

写真

http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg

http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg

http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura

血管神経性浮腫(Quinckeの浮腫)

1/3の症例
一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢

消化管

約半数～80%
腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血

関節

約2/3の症例
足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛

腎臓

半数の症例
紫斑病性腎炎

発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
急性腎炎～ネフローゼ
組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。

診断

検査

血算

PED.805

血小板：正常～やや増加　　　←　　　血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。

凝固系

PED.805

第XIII因子活性の低下。正常の65%。
出血時間、凝固時間、プロトロンビン時間は正常
Rumpel-Leedeテスト：半数の症例で陽性

免疫血清検査

血清補体価：正常？

治療

安静、ステロイド全身投与

国試

105I002、105I055

匿名

検索

案内

案内

105I055

★リンクテーブル★

「105I056」

「105I054」

「国試 105」

「IgA血管炎」

まとめ

定義

概念

病因

疫学

病理

症状 (PED.805, NDE.137)

紫斑

血管神経性浮腫(Quinckeの浮腫)

消化管

関節

腎臓

診断

検査

治療

国試