46歳の女性。今朝からの耳鳴りと両眼の視力低下とを主訴に来院した。5日前から微熱と頭痛とが続いている。視力は右0.1(0.8× +3.0D)、左0.08(0.7× +3.5D)。眼圧は両眼とも15mmHg。結膜、角膜、水晶体および硝子体に異常を認めない。両眼とも前房に細胞を認める。右眼底写真(別冊No.23A)と右蛍光眼底造影写真(別冊No.23B)とを別に示す。
考えられるのはどれか。

※国試ナビ4※　［104I070］←［国試_104］→［104I072］

★リンクテーブル★

国試過去問	「104I072」「104I070」
リンク元	「国試 104」「フォークト・小柳・原田病」

「104I072」

　　[★]

62歳の女性。顔面の発疹と発熱とを主訴に来院した。2日前に突然、右耳介、右頬部および右側頭部に発赤が出現し、悪寒と戦慄とがみられた。体温38.2℃。顔面の写真(別冊No.24)を別に示す。
治療薬として適切なのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［104I071］←［国試_104］→［104I073］

「104I070」

　　[★]

40歳の男性。1年前からのふらつきと歩行時の動揺視とを主訴に来院した。両側の耳鳴りがある。鼓膜に異常を認めない。温度眼振検査で両側の反応低下を認める。オージオグラム(別冊No.22)を別に示す。考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［104I069］←［国試_104］→［104I071］

「国試 104」

　　[★]

104A001	104B001	104C001	104D001	104E001	104F001	104G001	104H001	104I001
104A002	104B002	104C002	104D002	104E002	104F002	104G002	104H002	104I002
104A003	104B003	104C003	104D003	104E003	104F003	104G003	104H003	104I003
104A004	104B004	104C004	104D004	104E004	104F004	104G004	104H004	104I004
104A005	104B005	104C005	104D005	104E005	104F005	104G005	104H005	104I005
104A006	104B006	104C006	104D006	104E006	104F006	104G006	104H006	104I006
104A007	104B007	104C007	104D007	104E007	104F007	104G007	104H007	104I007
104A008	104B008	104C008	104D008	104E008	104F008	104G008	104H008	104I008
104A009	104B009	104C009	104D009	104E009	104F009	104G009	104H009	104I009
104A010	104B010	104C010	104D010	104E010	104F010	104G010	104H010	104I010
104A011	104B011	104C011	104D011	104E011	104F011	104G011	104H011	104I011
104A012	104B012	104C012	104D012	104E012	104F012	104G012	104H012	104I012
104A013	104B013	104C013	104D013	104E013	104F013	104G013	104H013	104I013
104A014	104B014	104C014	104D014	104E014	104F014	104G014	104H014	104I014
104A015	104B015	104C015	104D015	104E015	104F015	104G015	104H015	104I015
104A016	104B016	104C016	104D016	104E016	104F016	104G016	104H016	104I016
104A017	104B017	104C017	104D017	104E017	104F017	104G017	104H017	104I017
104A018	104B018	104C018	104D018	104E018	104F018	104G018	104H018	104I018
104A019	104B019	104C019	104D019	104E019	104F019	104G019	104H019	104I019
104A020	104B020	104C020	104D020	104E020	104F020	104G020	104H020	104I020
104A021	104B021	104C021	104D021	104E021	104F021	104G021	104H021	104I021
104A022	104B022	104C022	104D022	104E022	104F022	104G022	104H022	104I022
104A023	104B023	104C023	104D023	104E023	104F023	104G023	104H023	104I023
104A024	104B024	104C024	104D024	104E024	104F024	104G024	104H024	104I024
104A025	104B025	104C025	104D025	104E025	104F025	104G025	104H025	104I025
104A026	104B026	104C026	104D026	104E026	104F026	104G026	104H026	104I026
104A027	104B027	104C027	104D027	104E027	104F027	104G027	104H027	104I027
104A028	104B028	104C028	104D028	104E028	104F028	104G028	104H028	104I028
104A029	104B029	104C029	104D029	104E029	104F029	104G029	104H029	104I029
104A030	104B030	104C030	104D030	104E030	104F030	104G030	104H030	104I030
104A031	104B031	104C031	104D031	104E031	104F031	104G031	104H031	104I031
104A032	104B032		104D032	104E032		104G032	104H032	104I032
104A033	104B033		104D033	104E033		104G033	104H033	104I033
104A034	104B034		104D034	104E034		104G034	104H034	104I034
104A035	104B035		104D035	104E035		104G035	104H035	104I035
104A036	104B036		104D036	104E036		104G036	104H036	104I036
104A037	104B037		104D037	104E037		104G037	104H037	104I037
104A038	104B038		104D038	104E038		104G038	104H038	104I038
104A039	104B039		104D039	104E039		104G039		104I039
104A040	104B040		104D040	104E040		104G040		104I040
104A041	104B041		104D041	104E041		104G041		104I041
104A042	104B042		104D042	104E042		104G042		104I042
104A043	104B043		104D043	104E043		104G043		104I043
104A044	104B044		104D044	104E044		104G044		104I044
104A045	104B045		104D045	104E045		104G045		104I045
104A046	104B046		104D046	104E046		104G046		104I046
104A047	104B047		104D047	104E047		104G047		104I047
104A048	104B048		104D048	104E048		104G048		104I048
104A049	104B049		104D049	104E049		104G049		104I049
104A050	104B050		104D050	104E050		104G050		104I050
104A051	104B051		104D051	104E051		104G051		104I051
104A052	104B052		104D052	104E052		104G052		104I052
104A053	104B053		104D053	104E053		104G053		104I053
104A054	104B054		104D054	104E054		104G054		104I054
104A055	104B055		104D055	104E055		104G055		104I055
104A056	104B056		104D056	104E056		104G056		104I056
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104A059	104B059		104D059	104E059		104G059		104I059
104A060	104B060		104D060	104E060		104G060		104I060
	104B061			104E061		104G061		104I061
	104B062			104E062		104G062		104I062
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								104I070
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								104I080

「フォークト・小柳・原田病」

　　[★]

英: Vogt-Koyanagi-Harada disease
同: フォークト-小柳-原田症候群 Vogt-Koyanagi-Harada syndrome、Vogt-Koyanagi-Harada病、ぶどう膜髄膜脳炎症候群ぶどう膜・髄膜・脳炎症候群 uveo-meningo-encephalitis syndrome、特発性ぶどう膜炎 idiopathic uveitis、原田病 Harada disease、小柳病 Koyanagi disease
関: 交感性眼炎、ぶどう膜炎

[show details]

フォークト・小柳・原田症候群 : 約 32,700 件
フォークト・小柳・原田病 : 約 49,500 件
Vogt-Koyanagi-Harada病 : 78 件
Vogt-Koyanagi-Harada症候群 : 14 件
Vogt-Koyanagi-Harada disease : 約 1,820 件
Vogt-Koyanagi-Harada syndrome : 約 1,850 件

en

Vogt-Koyanagi-Harada disease : 約 18,100 件
Vogt-Koyanagi-Harada syndrome : 約 97,900 件

概念

全身のメラノサイトを標的とする原因不明の自己免疫疾患。

疫学

有病率：人口100万人対15.5人(SOP.57)
罹患率：人口100万人対6.3人(SOP.57)

遺伝

日本人を中心としたアジア人に多発
HLA-B54(35%)、HLA-DR4(95%)、HLA-DR53(100%)、HLA-DQ4(90%)　(SOP.57)　←　患者におけるHLAのタイピング？

病態と症候

症状は全て色素細胞(髄膜、ぶどう膜、内耳、毛髪)を中心とした炎症の結果生じる

眼　：両眼性急性汎ぶどう膜炎、虹彩毛様体炎、脈絡膜炎による漿液性網膜剥離(剥離部は脱色素を起こして夕焼け状眼底を引き起こす)。回復期に夕焼け状眼底(脈絡膜の色素脱出による赤みを帯びた眼底)、角膜輪部分色素消失

全身：漿液性髄膜炎、内耳症状(難聴、耳鳴り、めまい)、皮膚症状(皮膚白斑)、毛髪症状(白髪、脱毛)

症状

視力低下(網膜下の漿液が吸収され玲玲場視力は回復する)

合併症

遷延した虹彩毛様体炎、併発白内障、併発緑内障

検査

髄液検査：小リンパ球主体の増加
細隙灯顕微鏡
蛍光眼底検査：(炎症の活動期(眼病気))脈絡膜からの多発性点状蛍光漏出

[show details]

診断

急性両眼整備慢性ぶどう膜炎、蛍光眼底検査による限局性網膜剥離、漿液性髄膜炎

治療

ステロイドパルス療法、あるいはステロイド大量療法が行われる。ステロイド減量時に炎症が再発しうるので、徐々に減少するようにする。
ステロイドの減量がうまくいかない場合、免疫抑制剤の投与が考慮される。

予後

ステロイドによる治療で予後良好であるが、治療が適切でない場合再発を繰り返す遷延型に移行

参考

1.

http://www.fujitaec.or.jp/budoumakuen/budoumakuen_003.html

2. 写真 - sunset glow fundus

http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24.htm

http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24-4.gif

国試

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