- 24歳の男性。発熱と頸部腫瘤とを主訴に来院した。1か月前に左頸部の腫瘤に気付いた。そのころから時々37～38℃の発熱も出現した。その後腫瘤はやや増大傾向にあった。生来健康で喫煙、飲酒はしない。意識は清明。体温37．8℃。左頭部および鎖骨上窩に径2cm、表面平滑で圧痛のないリンパ節を2個、両側腋窩に径2cmのリンパ節を1個ずつ、右鼠径部に径1.5cmのリンパ節を1個触知する。左口蓋扁桃の腫大を認める。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見：赤血球462万、Hb14.2g／dl、Ht43％、白血球12,000(桿状核好中球5％、分葉核好中球62％、好酸球8％、好塩基球1％、単球4％、リンパ球20％)、血小板26万。血液生化学所見：総蛋白7.3g／dl、アルブミン4.2g／dl、尿素窒素16.0mg／dl、クレアチニン0.9mg／dl、尿酸7.6mg／dl、総コレステロール120mg／dl、総ビリルビン0.8mg／dl、AST45IU／l、ALT32IU／l、LDH420IU／l(基準176～353)。CRP1．2mg／dl。胸部エックス線写真で両側肺門部に腫瘤影を認める。頭部リンパ節生検H－E染色標本を以下に示す。
- この患者の治療で適切なのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ ［102D047］←［国試_102］→［102D049］
★リンクテーブル★
[★]
- 生後2か月の乳児。元気がないことと皮膚の黄染とを主訴に来院した。在胎40週3日、2,580gで出生した。母乳栄養である。3日前に鼻出血の痕に気付いたが様子を見ていた。2日前から哺乳力が低下した。身長56.4cm、体重4,980g。体温36.3℃。呼吸数66／分。心拍数136／分、整。大泉門の膨隆は認めない。眼球結膜に黄染を認める。瞳孔径左3mm、右2mm。心音と呼吸音とに異常を認めない。右肋骨弓下に肝を5cm触知する。脾は触知しない。血液所見：赤血球290万、Hb7.5g／dl、白血球9,600、血小板32万、PT＜6％(基準80～120)、APTT＞180秒(基準対照32.2)。血液生化学所見：血糖70mg/dl、総ビリルビン17.4mg／dl、直接ビリルビン16．1mg／dl、AST97IU／l、ALT67IU／l、LDH822IU／l(基準324～755)。頭部単純CTを以下に示す。
- 直ちに行うのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ ［102D048］←［国試_102］→［102D050］
[★]
- 56歳の男性。全身倦怠感と腹部膨満とを主訴に来院した。6か月前から左上腹部の重圧感を自覚し、少量の摂食でも満腹になった。顔色は不良でるいそうを認める。右肋骨弓下に肝を4cm、左肋骨弓下に脾を5cm触知し、いずれも弾性硬で圧痛はない。血液所見：赤血球320万、Hb9.5g／dl、Ht31％、網赤血球1.3％、白血球23,000(前骨髄球2％、骨髄球3％、後骨髄球3％、桿状核好中球13％、分葉核好中球55％、好酸球1％、好塩基球3％、単球4％、リンパ球16％、赤芽球4個/100白血球)、血小板62万。好中球アルカリホスファターゼスコア312(基準120～320)。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ ［102D046］←［国試_102］→［102D048］
[★]
[★]
- 英
- Hodgkin's lymphoma Hodgkin lymphoma HL
- 同
- Hodgkinリンパ腫、ホジキン病 (国試)Hodgkin病 Hodgkin disease Hodgkin's disease HD
- 関
- 悪性リンパ腫
[show details]
ja
ホジキンリンパ腫 : 約 140,000 件
ホジキン病 : 約 77,800 件
Hodgkin's lymphoma : 約 14,000 件
Hodgkin lymphoma : 約 9,420 件
Hodgkin's disease : 約 7,570 件
Hodgkin disease : 約 2,760 件
en
Hodgkin's lymphoma : 約 1,210,000 件
Hodgkin lymphoma : 約 1,520,000 件
Hodgkin's disease : 約 737,000 件
Hodgkin disease : 約 794,000 件
概念
疫学
- 日本では悪性リンパ腫の約10%を占める ⇔ 欧米では30%程度。
- 好発年齢：若年者、中・高年者
病因
病型
- A. 結節性リンパ球優勢型
- B. 古典型：ホジキン細胞の表面抗原(CD15+, CD20-, CD30+, CD45-)
- 1) 結節硬化型：高頻度
- 2) 混合細胞型：1)に次ぐが少ない。
- 3) リンパ球豊富型
- 4) リンパ球減少型
- リンパ球減少型と混合細胞型はHIV感染患者によくみられる(HIM.699)
病期分類
- 参考2 YN.G-59
- Ann Arbor 分類(Cotswolds 改訂)
| I期
|
一リンパ節領域、またはリンパ組織(扁桃腺、脾臓、胸腺など)に病変が限局している場合。リンパ節以外の臓器の限局的なリンパ腫の病変がある場合。
|
| II期
|
横隔膜を境界として、その上・下いずれか一方に限局した、二つ以上のリンパ節領域・リンパ組織の病変、もしくは一つのリンパ節領域・リンパ組織の病変と一つの非リンパ性臓器の浸潤
|
| III期
|
横隔膜の両側に及ぶ、リンパ節領域・リンパ組織の病変
|
| IV期
|
広汎な、リンパ節以外の臓器への浸潤
|
- 継続または繰り返す38度以上の原因不明の発熱、盗汗、6ヶ月以内での10％以上の体重減少、などのどれかの症状があるときB。無い場合はA。
病理
病態
- 炎症症状＋免疫不全症状
- リンパ節に原発、とりわけ頚部のリンパ節に原発して、リンパ節に沿って連続的に進展する。
- ホジキン細胞が各種のサイトカインを放出する結果、炎症に伴う症状・検査値の異常を呈する。(WCH.2527)
- 免疫不全はリンパ球の減少に伴うものと考えられる。 → ツベルクリン反応陰性 ← 細胞性免疫能の低下
症状
- 発熱、リンパ節腫脹
- 皮膚症状、遠隔部の症状(中枢神経、ネフローゼ症候群、免疫性溶血性貧血、血小板減少症、高カリウム血症、アルコール摂取時のリンパ節の疼痛)
HIM.699
- (ほとんどの患者)圧痛を伴わないリンパ節の腫脹：頚部、鎖骨上部、腋窩
- (半数以上の患者)(診断時に)縦隔リンパ節腫脹
- (1/3の患者)発熱、寝汗(night sweat)、and/or 体重減少 → B症状(予後の悪さと関連)
発熱
- 不明熱の原因としてホジキンリンパ腫が存在することがある。このような症状は腹部に混合細胞型のホジキンリンパ腫が存在するときによく見られる。(HIM.699)
- Pel-Ebstein fever：まれ(HIM.699)。発熱は2-3週間ごとに3-7日の高熱をくり返す。
リンパ節腫脹
- 無痛性。頚部リンパ節・鎖骨上窩リンパ節が多く、次いで鼡径部リンパ節、腋窩リンパ節が多い。
- 半分の患者では診断時に縦隔リンパ節腫脹が認められる(HIM.699)。縦隔原発もありうる。
皮膚症状
全身症状
検査
血液検査
- 血算、赤沈、生化学、CRP、銅、鉄、可溶性IL-2レセプター
- 赤血球：正球性正色素性貧血 (診断時40%で程度は軽い。Hb10-12(WCH.2530))。自己免疫性溶血性貧血もみられるが診断時にはまれ。
- 白血球：中等度増加
- 単球増多、リンパ球減少(WCH.2530)。好酸球増加(YN.G-60)
- 血沈：亢進 → 病勢を良く反映する。
- LDH：↑
- CRP：陽性
- 銅：↑
- 鉄：↓ ← 慢性疾患に伴う貧血ではないとすれば・・・何？
- 可溶性IL-2レセプター：↑
診断
- リンパ節生検、CTスキャン、ガリウムシンチ、PETより。
鑑別診断
- 炎症性、単核球症、非ホジキンリンパ腫、phenytoin-induced adenopathy、非リンパ腫性の悪性腫瘍
病期分類
治療
- 治療方法の選択肢：化学療法、化学療法＋放射線療法、放射線療法
- I～IIA期：化学療法＋放射線療法の併用療法。
- IIB期以降：進行期の治療をおこなう。すなわち化学療法の適応となる。 → IIB期の治療は化学療法＋放射線療法の併用療法とかもありうる？？(要調査)
- 放射線療法単独は、予後不良因子がない臨床病期I期に対して選択されることがある
予後
- 良好。
- 白血病化の頻度は少ない(YN.G-60)
- 5年生存率：I/II期=90%以上、III/IV期=50-80% (YN.G-60)
- 病型(次の順で良好)：リンパ球豊富型＞結節硬化型＞混合細胞型＞リンパ球減少型 (YN.G-60)
予後因子
(参考2)
国試
参考
- http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/Hodgkin_lymphoma.html
- 2. ホジキンリンパ腫 Ann Arbor分類 - 癌情報サービス
- http://ganjoho.jp/public/cancer/data/Hodgkin_lymphoma_a.html
- http://lymphoma.kmpm1b.com/L-basis/L-aboutlymphoma/stage.htm