100Cases 96

出典: meddic

96
35歳 女性
主訴】息切れ
現病歴】6ヶ月から次第増悪する息切れを訴え来院。息切れは進行しており、今では同年代の人に比べ階段を登ったり平地を歩くのがおそい。3ヶ月間空咳が出現してきている。
既往歴喘息(子供の頃、中等度)
家族歴】父:40歳時に胸部疾患(chest problem)で死亡(と、この患者は思いこんでいる)。
【服用薬】パラセタモールやせ薬は過去に使ったことがある
【嗜好歴】タバコ:吸わない。飲酒:週に10 units以下。
【職業歴】印刷会社(学校卒業後ずっと)
【生活歴】8歳と10歳の子供がいる。ペットとして自宅にネコウサギ飼育している。
身体所見
バチ指、貧血チアノーゼは認めない。心血管系正常呼吸器系で、両側性に肺拡張能低下。胸部打診音、および触覚振盪音正常。聴診上、両肺の肺底部に呼気終期年発音を聴取する。
検査所見
呼吸機能試験
測定値 予測値
FEV1(L) 3.0 3.6-4.2
FVC(L) 3.6 4.5-5.3
FER(FEV1/FVC)(%) 83 75-80
PEF(L/min) 470 450-550
胸部単純X線写真
胸部単純CT(肺野条件)
Q1 診断は?Q2 追加検査治療法
(解説)
・6ヶ月から次第増悪する息切れ
 ・本当に6ヶ月から息切れが始まったかは分からない!!実際にはもっと前から存在する可能性を考えよう。
喘息既往歴 → また喘息か・・・
 ・聴診上笛音 weezingなく、また呼吸機能検査閉塞性肺障害は認められず否定的
職業喘息 ← 肺の疾患では職業歴が重要なんだよ、うん。
 ・職業関連した特定物質曝露され引き起こされる気管支喘息
 ・気管支喘息だと閉塞性換気障害でしょっ。
・本症例病態
 ・拘束性病変(restrictive problem):拡張制限 + ラ音(呼気時に閉鎖していた気道再開通によるラ音。このラ音は(1)肺が硬い+(2)肺容量低下による起こるんじゃ)
・呼吸機能検査結果
 ・中等度の拘束性換気障害(FEV1FVCの低下、slightly high ratio)
  → 硬い肺と胸郭示唆している → 肺コンプライアンス低下じゃな。
  → 拡散能低下が予想される。
・胸部単純X線写真
 ・小さい肺野、中肺野~下肺野にかけて結節性網状陰影(nodular and reticular shadowing)を認める ← 教科書的には「線状網状影」
・HRCT
 ・胸膜下嚢胞形成(subspleural cyst formationの直訳。教科書的には「胸膜直下の蜂巣肺所見」)を伴う線維化
これらの所見→diffusing pulmonary fibrosis(fibrosing alveolitis)
・肺の線維化病変を見たら限局性かびまん性かを見なさい!マジで?
 ・びまん性:diffuse fine pulmonary fibrosis
  ・原因膠原病薬剤性中毒性特発性
 ・限局性:例えば肺炎感染後の瘢痕
IPF
 ・まれに家族性病型有 → 本症例で父がchest problemで無くなっている事と関連があるかもしらん。
 ・IPFの良くある病型UIP + CT上胸膜下に認められる蜂巣肺
 ・膠原病合併する場合NSIPの様に広い範囲斑状病変出現
 ・CT上、ground glass shadowingに見える所はactive cellular alveolitisであり、反応反応する確率が高いことと関連している。
追加検査目的原因合併症の検索肺生検施行の有無を決定
 ・肺生検:経気管支鏡生検は試料が少ないために負荷。VATは良く使用されており、若年肺組織を得るのに適切方法
治療
 ・低用量~中等量の副腎皮質ステロイド ± 免疫抑制薬(アザチオプリン):数ヶ月経過観察し、反応性を観察
  ・UIP症例でこのレジメンに対する反応性は乏しく、治療による利益より重大副作用を起こさないことが重要
 ・アセチルシステインanti-oxidant
  ・予後改善するというエビデンス有り
  ・ステロイドアザチオプリンアセチルシステインというレジメンで用いられることがある
 ・肺移植
  ・本症例の様にナウでヤング患者には適応考慮しても良い
予後
 ・疾患の進展速度は症例により様々
 ・6ヶ月で死亡する急性増悪も起こることがある。
  Progression rates are variable and an acute aggressive form with death in 6 months can occur.
 ・UIP症例では多くの場合2~3年かけて確実進行していく。
glossary
clubbing n. バチ指
restrictive ventilatory defect 拘束性換気障害
transfer factor = 拡散能/拡散能diffusion capacity
subpleural bleb 胸膜下嚢胞
diffuse fine pulmonary fibrosis びまん性微細肺線維症
warrant vt. (正式)(SVO/doing)S(事)からするとO(事)は「~することは」当然のことである(justify)
relevant adj. 直接的関連する、関連性のある(to)
ground glass すりガラス
'ground glass' shadowingすりガラス陰影

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