099A042

出典: meddic

  • 13歳の男子。学校検尿で微少血尿を指摘され来院した。
  • 浮腫と乏尿とには気付いていない。
  • 血圧108/62mmHg。眼瞼に浮腫を認めない。心肺に異常はない。腹部は平坦で、肝、脾を触知しない。
  • 尿所見:蛋白(-)、糖(-)、沈渣に赤血球10/1視野。
  • 血液所見:赤血球424万、Hb12.4g/dl、白血球8,200。
  • 血清生化学所見:尿素窒素15mg/dl、クレアチニン0.6 mg/dl、Na142mEq/l、K4、4mEq/g、Cl104mEq/l。
  • 腹部造影CTを以下に示す。
  • 家族内に同様のCT所見を示す者がいる。この疾患について正しいのはどれか。
  • a. 常染色体劣性遺伝である。 
  • b. 皮膚に結節性病変がみられる。
  • c. 肝に同様の病変がみられる。
  • d. 難聴の合併が多い。
  • e. 予後は良好である。



[正答]
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